SOCIETATEA BULGARIANĂ DE REUMATOLOGIE CONSENSUL SISTEMIC LUPUS ERITEMATOSUS martie, 209 Prof. R. Rashkov, MD Conf. Dr. S. Monov, MD Conf. Dr. M. Ivanova, MD Dr. D. Kalinova, MD Dr. N. Stoilov, MD Dr. Ya. Zdravkova

systemic

7. Manifestări hematologice după piele și sistemul musculo-scheletic, țesutul sanguin este al treilea sistem implicat la începutul bolii: Anemie HB) Cardiomiopatie (disfuncție ventriculară) Boală valvulară (murmur diastolic sau murmur sistolic> 3/6) Pericardită cu o durată de 6 luni sau pericardectomie (2) Vasculită periferică Claudicare de 6 luni Pierderea minimă a țesutului (spațiu pulpar) Pierderea semnificativă a țesutului în orice moment (adică pierderea degetului sau a membrelor) (scor 2 dacă> locație) Tromboza venoasă cu edem, ulcerație sau venostază (2) Gastrointestinal 8

Creșterea dozei de prednison la> 0,5 mg/kg/zi activitatea și evaluarea se referă la manifestările prezente în ultimele 4 săptămâni (comparativ cu ultimele 4 săptămâni). Marcarea rezultatului: ND - Făcut - Îmbunătățirea 2 - Nicio modificare 3 - Deteriorare 4 - Nou care trebuie aplicat cu glosar Da/Nu SAU Valoare (unde este indicat) Indicați dacă nu din cauza activității SLE implicit 0 = nu este disponibil) Pirexia documentată> 37,5ºC () 2. Reducerea greutății neintenționate> (5%) 3. Limfadenopatie/splenomegalie () 4. Anorexie () Manifestări ale mucoasei cutanate 5. Erupție cutanată severă () 6. Erupție cutanată ușoară () 7. Angioedem sever () 8. Angioedem ușor () 9. Ulcerații mucoase severe () 0. Ulcerații mucoase ușoare () 8

. Paniculită/lupus bulos sever () 2. Paniculită ușoară/lupus bulos () 3. Vasculită/tromboză cutanată semnificativă () 4. Infarct digital sau vasculită nodulară () 5. Alopecie severă () 6. Alopecie ușoară () 7. Eritem periungual/pernions () 8. Fisuri hemoragice () Manifestări neuropsihiatrice 9. Meningita aseptică () 20. Boala cerebrovasculară () 2. Sindromul demielinizant () 22. Mielopatia () 23. Starea acută de dezorientare () 24. Psihoza () 25 Acută poliradiculoneuropatie inflamatorie demielinizantă () 26. Mononeuropatie (izolată/multiplă) () 27. Neuropatie craniană () 28. Plexopatie () 29. Polineuropatie () 30. Convulsii () 3. Stare epilepticus () 32. Boală cerebrovasculară care nu se datorează vasculită) () 33. Disfuncție cognitivă () 34. Tulburări motorii () 35. Tulburări autonome () 36. Ataxie cerebrală () 37. Lupus dureri de cap severe continue () 38. Cefalee din cauza presiunii intracraniene crescute () Manifestări musculo-scheletice 39. Severă miozita () 40. Mioza este ușoară () 4. Artrită (severă) () 42. Artrită (moderată)/tendinită/tenosinovită () 43. Artrită (ușoară)/artralgie/mialgie () Manifestări cardiorespiratorii 44. Miocardită ușoară () 45. Miocardită/Endocardită + Insuficiență cardiacă () 46. Aritmie () 47. Disfuncție valvulară emergentă () 48. Pleurezie/Pericardită () 9

5. Doză mică KS 7,5 mg, administrată oral Regim alternativ Artrită, manifestări constituționale neafectate de analgezice, AINS. Ca terapie de întreținere Glomerulonefrita membranară cu sindrom nefrotic 20 mg. La reducerea dozei de CS. Ca terapie de întreținere. - osteoporoză, osteonecroză - suprimarea axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale - infecții cu o frecvență mai mică comparativ cu doze mai mari de CS - reducerea efectelor secundare - apare osteoporoza Tabel. 7. Corticosteroizi - efecte secundare. Atrofia pielii 2. Fragilitate capilară, echimoze 3. Necroză avasculară 4. Osteoporoză indusă de corticosteroizi 5. Hiperglicemie 6. Hiperlipidemie 7. Risc de infecții 8. Hipertensiune arterială 9. Pancreatită 0. Glaucom, cataractă. Schimbarea comportamentului 2. Retenția de lichide 3. Ulcerele gastrice/duodenale 4. Creșterea în greutate 5. Ateroscleroza accelerată 6. Hipokaliemia, hipocalcemia II. Medicamente imunosupresoare. Ciclofosfamida (Endoxan, Cytozar) . Mecanism de acțiune - duce la limfopenie dependentă de doză, care apare prin depleția limfocitelor T și B - afectează funcția macrofagelor - afectează transcrierea genelor, ceea ce duce la o scădere a producției de autoanticorpi.2. Regimuri de dozare 27

7. Artrită, miozită 8. Manifestări cutanate Permite combinarea cu alte medicamente imunosupresoare și terapia țintită. 2.4. Particularități înainte de începerea tratamentului pentru a limita efectele secundare - studiu pentru deficiența enzimei tiopurinei metiltransferazei - creșterea treptată a dozei 3. Micofenolat mofetil (MMF), (Cellcept) 3. Mecanism de acțiune - inhibă inozina-5-monofosfat dehidro, suprimă proliferarea T - și limfocitele B, respectiv răspunsul imun mediat celular și umoral 3.2. Regim de dozare 500 mg - 3 gr pe zi, 0,5-5 gr pe zi pentru nefrită lupică 3.3. Se utilizează pentru nefrita lupusului, vasculita, neurolupul, LES, rezistent la CS. 4. Metotrexat 4. Mecanism de acțiune - inhibă enzima dihidrofolat reductază, care la rândul său duce la inhibarea sintezei ADN 4.2. Regim de dozare 0-25 mg săptămânal, administrat oral sau parenteral (subcutanat, intramuscular) 4.3. Indicații de utilizare a metotrexatului la pacienții cu lupus eritematos sistemic - Artrită - Manifestări cutanate - Serozită - LES cu manifestări constituționale generale principale 5. Leflunomidă (Arava) 29

3. Tacrolimus - utilizat în nefrita lupică - forme locale de lupus cutanat. 3.2. Rapamicină faza II studiu clinic la pacienții cu lupus eritematos sistemic. 3.3. Retinoizii (Acitretin) sunt utilizați în lupusul subcutanat și în leziunile pielii refractare. 3.4. Mizoribina este un antagonist al purinei, cu un mecanism similar cu cel al azatioprinei. 4. Plasmafereza Se utilizează în purpura trombotică trombocitopenică, crioglobulinemie, neuromielită optică, hemoragie alveolară, nefrită lupică, vasculită severă. 5. Iradierea totală a sistemului limfatic, limfocitofereză. 6. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene sunt utilizate ca terapie simptomatică pentru febră, cefalee, mialgie, artralgie, artrită și/sau serozită. 7. Terapia topică 7. Corticosteroizii topici - preparatele non-fluorurate au un efect mai slab, dar pot fi utilizate o perioadă îndelungată - preparatele fluorurate trebuie utilizate pentru o perioadă care nu depășește două săptămâni, din cauza riscului de atrofie a pielii, telangiectazie. 7.2. Inhibitori topici ai calcineurinei (Tacrolimus, Pimecrolimus). IV. Antimalarice. Mecanism de acțiune - blocați receptorii de tip T (TLR) 3, 7 și 9 prin schimbarea pH-ului sau printr-un principiu competitiv de inhibare a TLR-urilor; - inhibă fosfolipidul A2, fosfolipis C; 3