Dr. Elena Kabakchieva-Georgieva | 14 martie 2018 | 0

cauze tratament

Miastenia gravis este o boală autoimună asociată cu o tulburare a transmisiei neuromusculare, a cărei manifestare principală este dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate sau localizate sub formă de oboseală. Aceasta este cea mai frecventă boală neuromusculară, cu o incidență anuală de aproximativ 0,25-2 pacienți la 100.000 de persoane. Boala este asociată cel mai frecvent cu anticorpi pozitivi împotriva receptorilor de acetilcolină (AChR) situați pe membrana motorie postsinaptică. A doua formă a bolii, în special la femeile tinere, se caracterizează prin anticorpi pozitivi împotriva tirozin kinazei musculare specifice (MuSK). La al treilea grup de pacienți, anticorpii nu sunt pozitivi și, prin urmare, sunt numiți și seronegativi.

Criza miastenică este o complicație a miasteniei grave, caracterizată printr-o slăbiciune musculară crescută (oboseală), care duce cel mai adesea la dezvoltarea insuficienței respiratorii, necesitând ventilație mecanică.

Aproximativ 15-20% dintre pacienții cu miastenie gravis dezvoltă o criză miastenică cel puțin o dată în viață. Timpul pentru apariția sa, de la simptomele inițiale ale bolii, este în medie de aproximativ 8 până la 12 luni. În unele cazuri, criza miastenică poate fi prima manifestare a bolii. Femelele sunt mai des afectate. Două vârfuri de morbiditate sunt tipice, deoarece înainte de 55 de ani prevalența femeilor este de 4: 1, în timp ce după această vârstă frecvența este aceeași pentru ambele sexe. Progresele în terapie intensivă și ventilație mecanică au contribuit la o reducere semnificativă a mortalității în dezvoltarea crizei miastenice, care până în prezent este de aproximativ 4%, în principal datorită prezenței bolilor concomitente.

Motive pentru dezvoltarea crizei miastenice

Cel mai frecvent factor provocator pentru apariția acestei complicații este dezvoltarea infecției. Pneumonia bacteriană, urmată de o infecție bacteriană sau virală a căilor respiratorii superioare, se numără printre cele mai des descrise cauze. Alți factori provocatori sunt:

  • Pneumonită de aspirație;
  • Perioada din jurul menstruației;
  • Sarcina;
  • Somn insuficient;
  • Operațiune;
  • Prezența factorilor de stres - stresori fizici, de mediu, emoționali;
  • Durere;
  • Temperaturi extreme;
  • Unele medicamente - alfa-interferon; antibiotice, aminoglicozide, gentamicină, streptomicină, ampicilină, macrolide, eritromicină, chinolone, ciprofloxacină, polimixină.

La 1/3 până la ½ dintre pacienții cu criză miastenică nu se poate găsi nicio cauză specifică.

Multe medicamente pot agrava miastenia gravis, inclusiv chinidina, procainamida, antagoniștii adrenergici, blocantele canalelor de calciu (verapamil, nifedipină, felodipină), magneziu, antibiotice, fenitoină, gabapentină, metamizol, interferon alfa și interferoni. Aceste medicamente trebuie utilizate cu precauție la pacienții cu miastenie gravis, în special după intervenția chirurgicală.

Deși corticosteroizii sunt utilizați în tratamentul miasteniei gravis, la începutul administrării lor se poate observa agravarea simptomelor miastenice. Incidența crizei miastenice este de aproximativ 9-18% din cazuri, cu un risc mai mare la pacienții vârstnici, condiții mai severe și prezența dificultăților de mestecat și de înghițire. Monitorizarea în spitale este recomandată în aceste cazuri.

Care este terapia pentru criza miastenică?

Există două metode principale utilizate pentru controlul simptomelor miastenice acute: imunoglobulina intravenoasă și plasmafereza. Înainte de a aplica imunoglobulină intravenoasă nivelul imunoglobulinei A este examinat pentru a preveni dezvoltarea anafilaxiei. Cursul obișnuit este de 400 mg/kg zilnic timp de 5 zile, cu o îmbunătățire așteptată după 4-5 zile. Plasmafereza implică de obicei 5 proceduri pe zi timp de 10 zile, cu un efect așteptat după al doilea schimb de plasmă. Efectul ambelor metode durează de obicei câteva săptămâni și, în absența unui efect suficient, poate fi utilizat în combinație.

Administrarea concomitentă de imunoglobulină intravenoasă sau respectiv de plasmafereză poate include corticosteroid la o doză de 1-1,5 mg/kg/zi cu reducerea treptată a dozei în prezența ameliorării și trecerea la o schemă alternativă. Inhibitorii orali ai acetilcolinesterazei (piridostigmina) sunt de obicei întrerupți până când starea se stabilizează din cauza riscului de secreție bronșică excesivă.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.