Acasă »Sănătatea copilului» Cum să diagnosticați dermatomiozita juvenilă?

Biopsie musculară

Dermatomiozita juvenilă este o boală multisistemică care afectează în primul rând pielea și mușchii proximali. Afectează toate vârstele, dar cel mai adesea între 4 și 10 ani. Dermatomiozita la copii și adolescenți este rareori diagnosticată, iar frecvența acesteia variază între 2 și 4 cazuri pe milion de populație. Boala afectează în principal pielea cu manifestări clinice tipice și specifice și mușchii cu imaginea miopatiei inflamatorii simetrice progresive.

Motivul apariției sale este necunoscut. La mai mult de jumătate dintre copiii cu dermatomiozită juvenilă, boala este precedată de o boală infecțioasă.

Pentru diagnosticarea dermatomiozitei juvenile sunt utilizate următoarele metode:

Istoricul medical
Majoritatea copiilor experimentează inițial oboseală, oboseală, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate și febră.

Implicarea pielii este un simptom comun și precoce. Modificările pielii se produc în principal pe pleoapele superioare și în jurul lor și se caracterizează printr-o erupție lividă sub formă de ochelari. Pe suprafețele extensoare ale articulațiilor metacarpofalangiene, interfalangiene și mai puțin frecvente ale genunchiului și cotului, erupția are o nuanță eritemato-violetă care evoluează într-o perlă.

Apare și umflarea - ele pot fi izolate (pe pleoape, gât, vițe) sau generalizate (pe tot corpul), fiind în mare parte groase.

În dermatomiozita juvenilă, implicarea mușchilor striați este o trăsătură caracteristică. Se exprimă prin implicarea simetrică a mușchilor proximali (umăr și centura pelviană). Se caracterizează prin slăbiciune musculară progresivă și durere musculară. Acești copii nu pot ridica brațele, nu pot ține capul ridicat, nu pot urca scările. În plus, nu se pot ridica singuri dintr-o poziție ghemuită, așa că se susțin cu mâinile pe picioare (simptomul lui Gower). În cursul bolii, se observă foci musculare, malnutriție și contracturi.

În această boală, poate fi afectat și tractul gastro-intestinal, care se manifestă prin dificultăți de înghițire, aspirație și constipație.

Sistemul respirator poate fi, de asemenea, afectat, ceea ce duce la dificultăți de respirație, sistemul cardiac și sistemul urinar. Complicațiile care pun viața în pericol sunt insuficiența respiratorie și pneumonia de aspirație.

Analize de laborator
Dermatomiozita juvenilă se caracterizează prin enzime crescute - creatin kinază, GOT-glutamat-oxaloacetat-transaminază, lactat dehidrogenază și aldolază. Leucocitele, VSH și CRP pot fi crescute, dar sunt markeri nespecifici ai inflamației existente. În majoritatea cazurilor, anticorpii împotriva antigenului polimiozitei-1 sunt crescute.

Electromiografie (EMG)
Test electrofiziologic utilizat pentru diagnosticarea bolilor musculare și a bolilor nervilor periferici. Acest studiu arată dovezi ale miozitei.

Biopsie musculară - prezintă dovezi ale necrozei și inflamației musculare

Au fost adoptate mai multe criterii de diagnostic, prezența a 3 sau mai multe dintre acestea confirmă diagnosticul:

  • Implicarea simetrică a mușchilor proximali.
  • Erupție cutanată clasică a dermatomiozitei.
  • Creșterea enzimelor musculare - creatin kinază, GOT, LDH, aldolază.
  • Date EMG pentru miozită.
  • Biopsie musculară care prezintă necroză și inflamație.