dermatoza

Un grup de boli cronice de etiologie necunoscută și tablou clinic similar sunt denumite ca dermatoza purpurei pigmentată. Boala dermatoză purpurică pigmentată include:

  • Boala Schamberg (dermatoză progresivă pigmentată)
  • Boala Majocchi (telangiectazie inelară purpurie)
  • Anginom serpiinos
  • Un tip special de dermatoză purpurie pigmentată este purpura Schoenlein-Henoch

Dintre cazurile diagnosticate, boala Schamberg apare la toate vârstele, iar boala Majocchi în principal la copii și adolescenți.

Etiologia bolilor clasificate drept dermatoză purpură pigmentată rămâne necunoscută. Cu toate acestea, s-a constatat o incidență crescută la pacienții cu boli cronice precum diabetul și hipertensiunea. Dermatoza apare și cu infecții focale, contact cu substanțe chimice, modificări ale gravitației și saturația oxigenului. Predispoziția genetică a fost identificată la unii pacienți.

Toate bolile acestui grup au o caracteristică patogenetică comună. Histologic, infiltrarea celulară perivasculară a fost găsită în vasele de sânge mici și superficiale. Sub influența diferiților factori, celulele endoteliale care alcătuiesc vasele se măresc, în urma cărora lumenul vasului se îngustează. Se observă extravazarea eritrocitelor (eliberarea eritrocitelor în canalul extravascular) în piele și acumularea lor treptată. În patologie, această acumulare de eritrocite este cunoscută și sub numele de depunere de hemosiderină.

În boala Schamberg dermatoza purpurei pigmentată se manifestă clinic ca plăci de pigment pe extremitățile inferioare. Aceste leziuni ale pielii au o culoare maro-portocaliu. În timp, leziunile tind să se extindă și să se întunece până la maro închis. Modificările pielii sunt însoțite de mâncărime.

Boala este diferențiată de lichenul simplex cronic. Spre deosebire de boala Schamberg, în lichenul simplex leziunile cronice sunt unice și pot fi localizate în orice parte a corpului.

Manifestarea clinică a bolii Majocchi, ca parte a dermatozei purpurei pigmentate, se caracterizează prin mici leziuni inelare ale pielii. Acestea sunt combinate cu telangiectaziile, de unde și numele bolii - telangiectazia inelară purpurie.

Boala Schamberg și boala Majocchi din pigmentul purpurei dermatozei sunt diagnosticate prin examinare fizică și date fiabile anamnestice de la pacient. Se aplică dermatoscopia - o metodă de diagnostic neinvazivă care oferă informații despre modificările calitative ale leziunilor cutanate. Este important să efectuați un PKK (hemogramă completă), precum și teste imunologice. Dacă este necesar, se efectuează o biopsie.

Tratamentul bolilor din pigmentul dermatozei purpurice este dificil și lung. Boala este cronică. Comportamentul terapeutic include:

  • Creme cu steroizi topici
  • Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
  • Tratamentul agentului etiologic (dacă este cunoscut)

Din bolile care apar cu pigment dermatoza purpurică Purpura Henoch-Schonlein poate fi, de asemenea, luată în considerare. Această purpură este o boală de origine autoimună (mediată de IgA), combinată cu vasculită a vaselor de sânge mici ale pielii cu implicare multisistemică a tractului gastrointestinal, plămânilor, articulațiilor, rinichilor și sistemului nervos central.

Apare mai ales la copii și este mai frecvent la băieți. Factorii care declanșează mecanismul imunitar responsabil de dezvoltarea purpurei nu sunt cunoscuți. Se crede că factorii genetici joacă un rol, iar unii autori sugerează rolul agenților infecțioși și al infecțiilor anterioare ale tractului respirator superior.

Patogeneza se caracterizează prin acumularea de IgA în vasele pielii, rinichilor și intestinelor. Se dezvoltă vasculită alergică a vaselor de sânge mici și a capilarelor, ceea ce dă simptomele clinice caracteristice.

Manifestarea simptomatică a purpurii Henoch-Schonlein este:

  • Un început ascuțit
  • Oboseală
  • Febră
  • Purpură palpabilă

Erupția se găsește cel mai adesea pe fese și pe membrele inferioare, pe spatele coapselor, dar poate fi și pe față, brațe și alte părți ale corpului. Purpura este o erupție peteșială și constă din mici pete roșiatice care pot fi tranzitorii sau persistă timp de câteva săptămâni. După trecerea erupției cutanate, de obicei nu se schimbă culoarea pielii, dar recurența sa frecventă este caracteristică.

Purpura Henoch-Schonlein se caracterizează prin implicarea simetrică a articulațiilor gleznei și genunchiului. Pacienții încep să se plângă de durere și articulații umflate. La unele dintre ele, se observă dureri asemănătoare colicilor și sângerări din tractul gastro-intestinal. Jumătate dintre pacienți au hematurie microscopică. Este cauzată de complexele imune acumulate care afectează glomerulii rinichilor (glomerulonefrita). În cazuri rare, poate apărea insuficiență renală severă.

Boala este diagnosticată pe baza simptomelor tipice ale acestui tip de vasculită și mai ales pe prezența purpurei palpabile tipice bolii. Biopsia cutanată prezintă vasculită leucocitoclastică. Modificări histologice cu granulocite au fost observate în peretele arteriolelor și venulelor. Testarea imunofluorescenței detectează depozitele care conțin IgA, C3 și fibrină.

Diagnosticul diferențial se face cu:

  • Alte vasculite și boli sistemice ale țesutului conjunctiv
  • Reacție alergică trombocitopenie (erupție peteșială)
  • Artrita reumatoida
  • Afecțiuni renale cu hematurie și altele

Testele de laborator arată:

  • VSH accelerat
  • Fibrinogen crescut.
  • Testele imunologice arată niveluri crescute de IgA

Tratamentele includ corticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene, anti-alergice și medicamente vasoconstrictoare. Când organele viscerale sunt afectate, se observă recurențe frecvente și cursuri mai severe. Cu un curs mai ușor este boala, care se manifestă numai în prezența unei erupții petechiale.

De o importanță deosebită în dermatoza purpurei pigmentată este agnomul serpiginos. Boala este o tulburare rară a capilarelor sanguine. Etiologia bolii nu este încă pe deplin înțeleasă. Unele teorii sugerează prezența unei predispoziții genetice, deoarece boala este observată la membrii familiei. Cealaltă teorie susține teza genezei autoimune a anginei serpiinoase, deoarece este combinată cu vasculită autoimună. De asemenea, au fost raportate cazuri de mozaicism genetic și mutații în gena PORCN cu expresie ulterioară.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Jonathan Hutchinson în 1890.

Datele epidemiologice arată că 90% din cazurile diagnosticate sunt la femei, iar la 80% dintre ele primele modificări ale pielii au fost observate înainte de vârsta de 20 de ani.

Fiziopatologic, boala se caracterizează prin dilatarea vaselor de sânge.

Pigment purpura dermatoză în agnomurile serpiginos se manifestă pe măsură ce telangiectasia se modifică la nivelul pielii. Telangiectaziile pot fi localizate oriunde pe corp, cu excepția membranelor mucoase și a palmelor. Leziunile cutanate sunt mici și bine delimitate de pielea sănătoasă. Ele pot fi unice, multiple împrăștiate pe tot corpul sau grupate.

Boala este diagnosticată prin examinare fizică și examinare cu ajutorul unui dermatoscop.

Planul diferențial de diagnosticare pentru agnimano serpiinosum include:

  • Granuloamele lui Majocchi - foliculită profundă în infecțiile pielii
  • Malformații congenitale ale capilarelor
  • Anginokeratom - un grup de ectazii vasculare

În tratamentul angimano serpiinosului ca parte a dermatozei purpurice pigmentate, se efectuează electroliză sau chirurgie cu laser.