Acasă »Diabet» Fibroza chistică Diabetul (CFRD)

fibroză

Diabetul zaharat legat de fibroza chistică (CFRD) este o consecință directă a prezenței fibrozei chistice. Este o formă specială de diabet care are caracteristicile diabetului de tip 1 și ale diabetului de tip 2. Este mai frecventă la pacienții cu vârsta peste 16 ani.

Ce este fibroza chistică (fibroza chistică)?

Fibroza chistică este o boală moștenită cauzată de o mutație a unei gene numită CFTR, care codifică transportul unei proteine. Ca urmare a mutației genice, producția incorectă a proteinei este codificată sau nu este produsă deloc. Acest lucru perturbă transportul sărurilor prin membranele celulare. Funcția glandelor exocrine (în pancreas, bronhiile, intestinul subțire, glandele sudoripare) este perturbată și secretă o secreție groasă și dură, cu conținut redus de sodiu, clor și apă. Canalele de ieșire ale glandelor exocrine se blochează, ducând la infecții frecvente, la creșterea țesutului conjunctiv. Plămânii și pancreasul sunt în mare parte deteriorate.

Simptomele tipice ale fibrozei chistice sunt: ​​dificultăți de respirație, tuse, infecții pulmonare frecvente. Din cauza lipsei enzimelor pancreatice, resorbția intestinală a grăsimilor, proteinelor, carbohidraților este perturbată și se dezvoltă sindromul de malabsorbție. Copiii sunt mai mici, au diaree cronică.

Care sunt cauzele diabetului zaharat legat de fibroza chistică (CFRD)?

În ultimii ani, speranța de viață a pacienților cu fibroză chistică a crescut semnificativ - aproximativ 41 de ani. Cu toate acestea, acest lucru a dus la o serie de complicații, pe lângă problemele pulmonare și malnutriția. Cele mai frecvente complicații sunt diabetul asociat cu fibroza chistică, afectarea oaselor, ficatul, boala de reflux gastroesofagian, depresia etc.

Diabetul asociat cu fibroza chistică apare la 2% dintre copii, 20% dintre adolescenți și 40-50% dintre adulți.

Diabetul asociat fibrozei chistice are caracteristici comune atât în ​​diabetul de tip 1, cât și în cel de tip 2. Fibroza chistică dezvoltă fibroză interstițială în pancreas și afectează celulele insulelor pancreasului, ducând la o producție insuficientă de insulină, similară cu diabetul de tip 2. 1. Insulina rezistența se observă la persoanele cu fibroză chistică, care este caracteristică pacienților cu diabet de tip 2. Rezistența la insulină este deosebit de pronunțată atunci când se utilizează corticosteroizi pentru tratarea simptomelor fibrozei chistice.

Care sunt simptomele diabetului zaharat legat de fibroza chistică (CFRD)?

Următoarele simptome ale diabetului zaharat pot fi observate la pacienții cu fibroză chistică:

  • sete crescută
  • Urinare frecventa
  • oboseală severă
  • pierdere în greutate.

Foarte des pacienții cu CFRD nu prezintă simptome. Prin urmare, tuturor pacienților cu fibroză chistică li se recomandă să fie testați pentru CFRD cu un test oral de toleranță la glucoză (OGTT) în fiecare an după vârsta de 10 ani.

Depistarea precoce a bolii este foarte importantă, deoarece nivelurile ridicate de glucoză din sânge pot provoca o serie de complicații ale rinichilor, nervilor, ochilor, inimii.

Oamenii pot avea CFRD doar ocazional (CFRD intermitent) sau persistent (CFRD cronic).

Cum este diagnosticat diabetul legat de fibroza chistică?

Sunt utilizate diferite teste pentru a detecta diabetul zaharat legat de fibroza chistică:

  • test de toleranță la glucoză pe cale orală (OGTT) - în a 2-a oră după administrarea glucozei, se detectează zahărul din sânge peste 11,1 mmol/l
  • glucoză de post - peste 00 mmol/l
  • zahăr din sânge accidental - peste 11,1 mmol/l.

Hemoglobina glicată (HbA1c) nu este recomandată ca test de screening pentru CFRD, deoarece este adesea scăzută la pacienții cu fibroză chistică.

Care este tratamentul diabetului zaharat legat de fibroza chistică (CFRD)?

Diabetul asociat fibrozei chistice este de obicei tratat cu insulină. Tipul de insulină, doza și momentele în care este administrată trebuie să fie în concordanță cu dieta, activitatea și regimul de somn al pacientului. Sunt necesare doze mai mari de insulină în prezența infecției, în timpul tratamentului cu corticosteroizi.