Expert medical al articolului

Distrofia ochiului conține multe patologii degenerative care îi afectează corneea - o parte transparentă a învelișului exterior, retina - învelișul interior cu celule fotoreceptoare și sistemul vascular al ochiului.

cauze

Cea mai importantă parte a ochiului este retina, deoarece este un element care percepe impulsurile de lumină ale analizorului vizual. Deși este posibil să ne imaginăm o viziune normală fără o cornee sănătoasă - un obiectiv care reflectă lentila ochiului, oferind cel puțin două treimi din puterea sa optică. În ceea ce privește vasele de sânge ale ochilor, faptul că ischemia vasculară poate provoca tulburări vizuale semnificative vorbește despre ultimul lor rol.

[1], [2]

Cauzele distrofiei ochiului

Vom analiza acum cauzele distrofiei oculare în aceeași ordine.

După cum se știe, corneea în sine nu este un vas de sânge, iar metabolismul din celule este asigurat membrului sistemului vascular (zona de creștere între cornee și sclera) și lichid - și lacrimă oculară. Prin urmare, s-a crezut mult timp că cauzele distrofiei corneene a ochiului - modificări structurale și transparență redusă - sunt asociate exclusiv cu tulburări ale metabolismului local și parțial cu inervație.

Acum, natura determinată genetic a majorității cazurilor de degenerescență a corneei, care se transmite conform principiului autosomal dominant, este recunoscută și manifestată la diferite vârste.

De exemplu, ca rezultat al mutațiilor sau genei genei KRT12 KRT3, care asigură sinteza cheratinelor din epiteliul corneean - distrofia corneeană Messmann. Cauza degenerescenței maculare corneene se află în mutațiile genei CHST6, ceea ce duce la întreruperi în sinteza polimerică a glicozaminoglicanilor sulfatați aparținând țesuturilor corneene. O etiologie principală a distrofiei membranei și a tipului de membrană (distrofia corneei Reis-Byuklersa) 1 Defecte legate de distrofia Bauman, granulară și reticulată TGFBI genă pentru țesutul factorului de creștere a corneei.

Printre principalele cauze ale bolii, oftalmologii includ, în primul rând, procesele biochimice din membranele celulare asociate cu creșteri ale peroxidării lipidelor legate de vârstă. În al doilea rând, deficiența enzimelor lizozomale hidrolitice, care contribuie la acumularea în epiteliul pigmentar al lipofucinei pigmentare granulară, care inactivează celulele fotosensibile.

Subliniază faptul că boli precum ateroscleroza și hipertensiunea - datorită capacității lor de a destabiliza starea întregului sistem cardiovascular - cresc riscul de distrofie centrală a retinei de trei și respectiv șapte ori. Potrivit oftalmologilor, miopia (blizorurost) joacă un rol important în dezvoltarea retinopatiei degenerative, în care întinderea globului ocular, inflamația coroidei, a ridicat nivelul colesterolului. British Journal of Ophthalmology a raportat în 2006 că fumatul a triplat riscul de a dezvolta degenerescența retiniană legată de vârstă.

După cercetări fundamentale din ultimele două decenii, a fost dezvăluită etiologia genetică a multor modificări distrofice ale retinei. Mutațiile genei autosomale dominante determină supraexprimarea proteinei G transmembranare a rodopsinei, principalul pigment vizual al fotoreceptorilor de tije (tije). Acestea sunt mutațiile genei pentru această cromoproteină care explică defectele cascadei de fototransducție în degenerarea pigmentară a retinei.

Cauzele bolii pot fi asociate cu tulburări circulatorii și metabolism intracelular în hipertensiune arterială, ateroscleroză, Chlamydia sau uveita toxoplasmozei, boli autoimune (poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic), ambele tipuri de diabet sau leziuni oculare. Există, de asemenea, o sugestie că problemele cu vasele de sânge din ochi sunt o consecință a leziunilor cerebrovasculare.

[3], [4], [5]

Simptomele distrofiei oculare

Simptomele oftalmice ale distrofiei corneene includ:

  • senzații dureroase de intensitate variabilă în ochi;
  • senzație de contaminare a ochiului (prezența unui obiect străin);
  • sensibilitate dureroasă a ochilor la lumină (fotofobie sau fotofobie);
  • lăcuirea excesivă;
  • hiperemie sclerală;
  • edem corneean;
  • Scăderea transparenței stratului cornos și scăderea acuității vizuale.

Cu keratoconus există, de asemenea, o senzație de mâncărime în ochi și vizualizarea mai multor imagini ale unor obiecte individuale (poliopie monoculară).

Trebuie avut în vedere faptul că distrofia retiniană se dezvoltă treptat și în stadiile inițiale nu prezintă semne de sine. Și simptomele caracteristice patologiilor degenerative ale retinei pot fi exprimate ca:

  • oboseală rapidă a ochilor;
  • erori de refracție temporare (hipermetrie, astigmatism);
  • reducerea sau pierderea completă a sensibilității la contrast a vederii;
  • metamorfopsie (distorsiunea liniilor drepte și distorsiunea imaginilor);
  • diplopia (dublarea obiectelor vizibile);
  • nitalopia (tulburări de vedere la lumină slabă și noaptea);
  • apariția în fața ochilor a petelor colorate, a „muștelor” sau a fulgerelor (fotopipe);
  • tulburări ale percepției culorii;
  • lipsa vederii periferice;
  • bovine (apariția în câmpul vizual al zonelor care nu sunt percepute de ochi sub formă de pete întunecate).

Distrofia centrală a retinei (vârsta, vitelliformnaya, con în avans, macula etc.) începe să se dezvolte la om cu modificări ale genei PRPH2, care codifică furnizarea de fotosensibilitate a celulelor fotoreceptoare (tije și conuri) 2 periferină proteică a membranei.

Boala se simte cel mai adesea după 60-65 de ani. Potrivit Institutului Național al Ochilor din SUA, aproximativ 10% dintre persoanele în vârstă de 66-74 de ani sunt predispuse la degenerescența maculară legată de ochi, iar la persoanele cu vârsta de 75-85 de ani, probabilitatea crește.

Particularitatea distrofiei centrale (maculare) constă în prezența a două forme clinice - neexudative sau uscate (80-90% din toate cazurile clinice) și umede sau exudative.

Distrofia retiniană uscată se caracterizează prin acumularea de mici grupuri gălbui sub macula, în zona subretrinală. Stratul de celule fotoreceptoare al maculei datorită acumulării de depozite (produse metabolice care nu se degradează din cauza unei deficiențe determinate genetic de enzime hidrolitice) începe să se atrofieze și să moară. La rândul lor, aceste schimbări conduc la o distorsiune a vederii, ceea ce este cel mai evident în lectură. Cel mai adesea afectat de ambii ochi, deși totul poate începe cu un singur ochi și procesul durează suficient. Cu toate acestea, degenerescența retiniană uscată nu duce de obicei la pierderea completă a vederii.

Distrofia retiniană modernă este considerată o formă mai severă, deoarece provoacă tulburări de vedere pentru o perioadă scurtă de timp. Și acest lucru se datorează faptului că sub influența acelorași factori începe un proces de neovascularizație subretiniană - creșterea de noi vase de sânge anormale sub macula. Deteriorarea pereților vasculari este însoțită de eliberarea transudatului sero-sanguin, care se acumulează în zona maculară și perturbă trofismul celulelor epiteliului pigmentar retinian. Viziunea se deteriorează semnificativ, în nouă cazuri din zece există o pierdere a vederii centrale.

Oftalmologii observă că la 10-20% dintre pacienți, degenerescența retiniană legată de vârstă începe ca uscăciunea și apoi progresează către o formă exudativă. Degenerescența maculară legată de vârstă este întotdeauna bilaterală, în timp ce la un ochi poate exista distrofie uscată, iar la celălalt - umed. Durata bolii poate fi complicată prin detașarea retinei.

Distrofia retinei la copii

Spectrul suficient de varietăți de patologii degenerative ale ochiului este reprezentat de distrofia retinei la copii.

Distrofia centrală a retinei la copii este o patologie congenitală asociată cu mutații genetice. În primul rând, aceasta este boala Stargard (boală maculară juvenilă, degenerescență maculară juvenilă) - o boală cauzată genetic asociată cu un defect al genei ABCA4 moștenite într-o bază autosomală recesivă. Statisticile Institutului Național Regal pentru Nevăzători (RNIB) sugerează că boala reprezintă 7% din toate cazurile de degenerescență maculară la copiii britanici.

Această patologie afectează ambii ochi și începe să apară la copii după cinci ani. Se manifestă prin fotofobie, scăderea vederii centrale și orbire progresivă a culorii - discromatopie în verde și roșu.

Până în prezent, această boală este incurabilă, deoarece nervul optic s-a atrofiat în timp și prognosticul este de obicei nefavorabil. Cu toate acestea, pașii activi de reabilitare pot menține și menține un anumit nivel de vizualizare (nu mai mult de 0.2-0.1).

Cu boala lui Best (degenerescența maculară a maculei), care este și congenitală, se formează chisturi care conțin lichide în cavitatea centrală a maculei. Acest lucru reduce claritatea vizibilității centrale (imagini neclare cu zone întunecate) păstrând în același timp vederea periferică. Pacienții cu boala Best au adesea o vedere aproape normală timp de mai multe decenii. Această boală este moștenită și membrii familiei de multe ori nu știu că au această patologie.

Retinoză tânără (cromozomială) - scindarea straturilor retiniene, urmată de deteriorarea și degradarea vitrosului duce la pierderea vederii centrale în jumătate din cazurile laterale. Semnele frecvente ale acestei boli sunt strabismul și mișcările forțate ale ochilor (nistagmus); majoritatea pacienților sunt băieți. Unele dintre ele păstrează un procent suficient de vedere la maturitate, în timp ce altele au o deficiență vizuală semnificativă în copilărie.

Retinita pigmentară include mai multe forme moștenite ale bolii care determină o scădere treptată a vederii. Totul începe la aproximativ vârsta de zece ani, când copilul se plânge de probleme de vedere în întuneric sau vedere limitată. După cum subliniază oftalmologii, această boală se dezvoltă foarte lent și foarte rar duce la pierderea vederii.

Amauroza congenitală a lui Leber - orbirea congenitală incurabilă se transmite prin autozomal recesiv, adică copiii se nasc cu această boală, gena mutantă RPE65 trebuie să fie ambii părinți. [Mai multe informații - când mergem la publicația noastră Amavroz Leber].

Distrofia retinei în timpul sarcinii

Posibila degenerare a retinei în timpul sarcinii amenință femeile cu miopie severă (peste 5-6 dioptrii), deoarece forma globului ocular este deformată. Și acest lucru creează condițiile prealabile pentru dezvoltarea complicațiilor sub formă de distrofii vitreochorioretinale periferice, care pot provoca ruperea și detașarea retinei, în special în timpul nașterii. Prin urmare, în astfel de cazuri, moașele efectuează o operație cezariană.

La femeile însărcinate cu miopie - în absența complicațiilor (gestoză) - vasele retinei sunt ușor îngustate pentru a susține circulația sângelui în uter-placentă-făt. Dar când sarcina este complicată de hipertensiune arterială, umflarea țesuturilor moi, anemie și sindrom nefrotic, îngustarea retinei este mai pronunțată și acest lucru duce la probleme cu aportul normal de sânge.

Potrivit oftalmologilor, distrofia periferică se datorează adesea scăderii volumului de sânge în toate structurile ochiului (peste 60%) și deteriorării trofismului tisular.

Dintre cele mai frecvente patologii ale retinei în timpul sarcinii observate: distrofia zăbrelită cu subțierea retinei în partea superioară exterioară a cavității vitroase, porțiuni de pigment și pete albe de degenerare retiniană a atrofiei epiteliale a retinei și degenerarea ochiului cu spasme vasculare capilare și venule. Foarte des retina retinoschisis se abate de la coroidă (fără a rupe sau rupe retina).

Care este distrofia ochiului?

Dacă urmați principiul anatomic, ar trebui să începeți cu corneea. În general, conform celei mai recente clasificări internaționale, distrofia corneei a ochiului are mai mult de două duzini de tipuri - în funcție de localizarea procesului patologic al corneei.

Pentru distrofia superficială sau endotelială (în care apar depozite de amiloid în epiteliul corneei) include degenerarea membranei bazale, distrofia Messmann juvenilă (sindromul Messmann Wilmann) și altele. Al doilea strat corneean de distrofie (așa-numita membrană Baumann) include distrofia subepitelială Thiel-Behnke, distrofia Reis-Buklera și altele. În timp, ele ajung adesea în straturile superficiale ale corneei, iar unele pot afecta stratul intermediar dintre stromă și endoteliu (membrana lui Descemet) și endoteliu.

Distrofia corneei cu localizare în stratul gros, compusă din fibre de colagen, fibroame și keratocite, este definită ca distrofie stromală, kotoroaya poate fi diferită din punct de vedere morfologic: rețea, granule, cristalin, pete.

În caz de deteriorare a stratului interior al corneei, sunt diagnosticate forme endoteliale ale bolii (Fuchsa, pete și distrofie polimorfă posterioară etc.). Cu toate acestea, odată cu varietatea conică de distrofie - keratoconus - apar modificări și deformări degenerative în toate straturile corneei.

Distrofia retiniană a oftalmologiei interne la locul de origine este împărțită în centrală și periferică și etiologie - achiziție și datorită geneticii. Trebuie remarcat faptul că până în prezent, odată cu clasificarea degenerescenței maculare, multe probleme duc la terminologia multi-variantă. Acesta este doar un exemplu foarte grăitor: distrofia centrală a ochiului retinian poate fi numită coroartinită centrală corioretiniană senilă, legată de vârstă, degenerescență maculară involutională centrală. În timp ce experții occidentali tind să coste o definiție - degenerescența maculară condiționată. Acest lucru este logic, deoarece macula (latină maculară - locație) - o pată galbenă (corpul galben macular) din partea centrală a retinei, o celulă fotoreceptoare de recesiune care transformă expunerea la lumină și culoare în impulsuri nervoase și o trimite la imaginea vizuală nervii cranio.creierul. Distrofia retiniană (persoanele cu vârsta peste 55-65 de ani) este probabil cea mai frecventă cauză a pierderii vederii.

Distrofia retiniană periferică prezentată în lista „modificărilor” care o introduc pe deplin este problematică din punct de vedere al confuziei terminologice. Acest pigment (tapetoretinalnoy sau retinita pigmentară) a tijelor conului, distrofia vitreoretinală Goldmann-Favre, amabroza congenitală a Leber, distrofia Leffler-Wadsworth, pata albă a retinitei (puncte albe) etc. Distrofia periferică poate duce la ruptură și detașare a retinei.

În cele din urmă, degenerarea vaselor de sânge ale ochiului, care poate afecta artera oftalmică și ramificarea din aceasta a arterei retinei centrale și a venei și venulelor ochiului. În primul rând, patologia microscopică manifestată în anevrisme (cu dilatări ale pereților creează o problemă) este vasele de sânge retiniene extrem de subțiri și mai târziu poate evolua către o formă proliferativă, când ca răspuns la hipoxia tisulară începe neovascularizarea, adică. Creșterea vaselor de sânge noi și fragile este anormală. De la sine, nu provoacă niciun simptom, dar dacă integritatea pereților este ruptă, atunci există probleme grave de vedere.

Diagnosticul distrofiei oculare

În clinicile de oftalmologie, diagnosticul se face folosind metode și tehnici precum:

  • vidocontrastometrie (determinarea acuității vizuale);
  • perimetrie (examinarea câmpului vizual);
  • campimetrie (determinarea dimensiunii punctului mort și a localizării vitelor);
  • Testarea funcțională a câmpului vizual central utilizând rețeaua Amsler;
  • testarea viziunii culorilor (permite determinarea stării funcționale a conurilor);
  • test de adaptare la întuneric (oferă o imagine obiectivă a funcționării tijelor);
  • oftalmoscopie (examinarea și evaluarea stării fondului);
  • electroculografie (oferă o idee despre mișcările ochilor, potențialul retinei și mușchii ochilor);
  • Electroretinografie (determinarea stării funcționale a diferitelor părți ale retinei și analizor vizual);
  • angiografie fluorescentă (permite vizualizarea vaselor de sânge ale ochiului și detectarea creșterii vaselor de sânge noi și a scurgerilor din vasele existente);
  • tonometrie (măsurarea nivelului presiunii intraoculare);
  • SUA a structurilor interne ale ochiului în două proiecții;
  • tomografie cu strat optic (examinarea structurilor globului ocular).

Pentru a diagnostica distrofia corneei corneene ochi efectuați în mod necesar o examinare folosind o lampă cu fantă, folosind pașimetrie (pentru a determina grosimea corneei) skiascopie (pentru a determina refracția ochiului), korneotopografiyu (pentru a determina gradul de curbură al suprafeței corneei) și biomicroscopie confocală.

[6]