Conf. Dr. Bogdan Vasilev

Pubertatea este o etapă a dezvoltării corpului copilului în care are loc maturarea axei hipotalamo-hipofizo-gonadale. Acest lucru duce la dezvoltarea gonadelor, ceea ce duce la modificări fizice și fiziologice caracteristice individului adult cu capacitatea de reproducere.

În perioada prepubertală, hormonii sexuali circulanți sunt suprimați prin feedback negativ la nivel hipotalamic. Nu este complet clar ce anume declanșează dezvoltarea pubertății. Se crede că apar modificări ale sensibilității hipotalamusului la nivelul scăzut de hormoni sexuali care circulă până acum. A fost demonstrată creșterea secreției unor aminoacizi, cum ar fi glutamatul, un stimulator major al secreției de hormon eliberator de gonadotropină (GnRH). În stadiile incipiente ale pubertății există o creștere a secreției gonadotrope nocturne. Pe măsură ce pubertatea progresează, secreția gonadotropă pulsată crește cu amplitudini mari pe tot parcursul zilei.


Pubertatea se caracterizează prin:
? apariția cicatricilor sexuale secundare;
? creșterea accelerată;
? maturarea osoasă accelerată.

Pentru fete sub influența estrogenului începe dezvoltarea sânului de obicei la vârsta de 10-11 ani, urmată de părul pubian după 6-12 luni. Intervalul până la menarhă este de obicei de 2-2,5 ani. Vârsta medie a menarchei este de aproximativ 12.00-12.75 ani. Există variații mari în secvența de debut a cicatricilor pubertare. Vârful ritmului de creștere precede de obicei menarhe. Părul lor pubian se datorează acțiunii androgenilor secretați în principal de glandele suprarenale.

Pentru băieți dezvoltarea pubertară începe de obicei după 12 ani cu subțierea sacului scrotal și mărirea testiculelor, urmată de pigmentarea scrotului și o creștere a dimensiunii penisului. Apare părul pubian. Creșterea testiculară se datorează stimulării cu hormoni foliculostimulanți (FSH) și luteinizanti (LH). Spermatogeneza este determinată și de FSH/LH și masculinizarea de androgeni secretați de testicule. La băieți, creșterea este cu aproximativ doi ani mai târziu decât la fete și creșterea lor continuă până la vârsta de 18 ani.

În creștere în înălțime în timpul pubertății se explică prin efectul direct al hormonilor sexuali asupra cartilajului de creștere, pe de o parte și pe de altă parte? cu efectul lor stimulativ asupra producției locale de factor de creștere a insulinei (IGF-1). S-a demonstrat, de asemenea, că hormonii steroizi sexuali crescuți cresc amplitudinea hormonului de creștere în timpul pubertății.

Maturarea oaselor este determinat atât de estrogeni, cât și de androgeni la ambele sexe. Aromataza (o enzimă care catalizează conversia androgenilor în estrogeni) se găsește atât la fete, cât și la băieți. Studii recente arată că estrogenii sunt absolut necesari pentru maturarea și mineralizarea scheletului la ambele sexe.

Potrivit lui Tanner, există 5 etape ale dezvoltării pubertare: Stadiul I înseamnă lipsa pubertății; Al doilea este cel mai timpuriu în dezvoltarea pubertală, iar al 5-lea - înseamnă dezvoltarea pubertală finalizată.
Patologia în dezvoltarea sexuală este atunci când apar cicatrici pubertare la fete înainte de vârsta de 8 ani și la băieți înainte de vârsta de 9 ani, precum și absența lor până la vârsta de 16 ani.


Pubertate prematură

Istorie.Cu mai mult de 200 de ani înainte de Hristos. Craterus descrie un copil mic care a devenit tată și a murit la vârsta de șapte ani. Seneca relatează un băiat, foarte înalt pentru vârsta lui, cu o voce groasă, care era pe deplin dezvoltat sexual și a murit de „paralizie”. la 3 ani. În 1658, Mandesla descrie o fată care a menstruat de la vârsta de 3 ani și a născut un fiu la vârsta de șase ani.
Vorbim despre pubertate prematură atunci când cicatricile sexuale se dezvoltă acum 8 ani la fete și acum 9 ani la băieți.
Pubertatea prematură poate fi:
? Pubertate precoce centrală (CPP) sau pubertate precoce dependentă de gonadotropină (CPP).
? PP periferic sau PP independent de gonadotropină, (psedo pubertas praecox).
? Variante de dezvoltare normală:
- Telarhe prematur;
- Adrenalină prematură.


Preoxidarea pubertății centrale (CPC)
(Pubertate precoce dependentă de gonadotropină GZPP)

Este întotdeauna isosexual și implică activarea axei hipotalamo-hipofizo-gonadale și se desfășoară prin mecanismul pubertății normale.

Cauze care pot duce la RCP:
? Ideopatic (constituțional). Este mai frecvent la fete;

? Leziuni organice ale creierului: tumori, hidrocefalie, leziuni cerebrale traumatice severe;
? CPP secundar - la viteză accelerată dintr-un alt motiv (de exemplu, VNH, testotoxicoză etc.) dezvoltă GZPP.
Dezvoltarea sexuală poate începe la orice vârstă și de obicei urmează secvența pubertății normale, dar cicatricile se dezvoltă mai repede. Creșterea accelerată, creșterea în greutate și accelerarea maturării osoase sunt observate la copiii afectați.

Consecințele CPP:
? Creșterea ratei de creștere;
? Varsta osoasa avansata;
? Creștere finală afectată? mai mică decât cea dată genetic;
? Probleme psiho-sociale la individul afectat.

Diagnostic. În PP dependente de gonadotropină, nivelurile de LH sunt mai mici, iar nivelurile de FSH sunt mai mici. Nivelurile hormonilor sexuali periferici sunt, de asemenea, crescute? estradiol, resp. testosteron. Pentru un diagnostic exact, se efectuează un test de stimulare cu LH-RH, în care testul crește nivelul LH mult mai mult decât FSH. Dacă se dovedește că este un GZPP, este necesară imagistica? CAT/RMN pentru a exclude un proces în SNC.

Tratament.Scopul tratamentului este suprimarea secreției gonadotrope. În ultimii ani, tratamentul cu un agonist LH-RH a fost cel mai frecvent. Cu această terapie, caracteristicile sexuale secundare suferă o dezvoltare inversă, rata de creștere se normalizează și progresul vârstei osoase încetinește. De asemenea, se utilizează tratamente cu progesteronacetat de medroxi și acetat de ciprosteron.

Scopul tratamentului este:
? să asigure dezvoltarea psiho-socială normală a copilului afectat;
? și îmbunătățirea creșterii finale;
Când trebuie oprit tratamentul?
? Când copilul este gata să accepte dezvoltarea sa pubertară.
? La atingerea unei creșteri acceptabile.


PP periferic (PP independent de gonadotropină)
În PP periferic există o producție crescută de hormoni sexuali, determinând dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, creșterea rapidă și vârsta osoasă accelerată fără activarea axei hipotalamo-hipofizo-gonadale.

Cauzele PP periferice
? Boli ale cortexului suprarenalian? VNH? formă clasică și neclasică, cel mai adesea deficit de 21-hidroxilază. În aceste cazuri există o creștere a 17-hidroxi-progesteronului și, eventual, a acestuia. DHEA-S; tumori active hormonal - creșterea androstendionei, testosteronului și ev.DHEA-s. Virilizarea se observă la băieți, pubertate prematură fără mărirea testiculelor și la fete? hirsutism, pubar și, eventual, clitoromegalie. La ambele sexe există un avans în creștere și o maturare osoasă accelerată.
? Boli testiculare? tumori, testotoxicoză.
? Boli ale ovarelor - tumori cu celule granuloase-theca, corionepiteliom teratom și altele. Sindromul McCune-Albright.
? Utilizarea exogenă a hormonilor sexuali.

Diagnostic. Există niveluri scăzute de LH/FSH și, respectiv, niveluri ridicate de estrogen. androgeni. Fără răspuns la stimularea cu LH-RH. Când se dovedește PP periferic, sunt necesare alte teste, incl. imagistică pentru a dovedi sursa hormonilor sexuali crescuți.

Tratamentul depinde de cauza dovedită.


Precoxitatea pubertății incomplete
Telarhe prematur

La o varsta frageda. Aceasta este o afecțiune tranzitorie a măririi sânilor izolate și este cea mai frecventă în primii 2 ani de viață.
? Există o suprimare inadecvată a hormonilor gonadotropi.
? Diferite grade de dezvoltare a sânilor.
? Creștere ușoară a nivelului de estrogen.
? La stimularea cu LH-RH răspuns FSH ridicat.

În copilărie în jurul vârstei de 6 ani
Această afecțiune poate continua în CPP sau în dezvoltarea pubertară normală. În prezența telarchei la această vârstă există:
? De multe ori fluctuează în dezvoltarea sânilor fără a progresa rapid.
? Rata de creștere este normală sau ușor accelerată.
? Nu există o vârstă osoasă accelerată.
? La stimularea cu LH-RH, un răspuns puternic FSH.

Pubertate prematură (suprarenale)
Dezvoltarea timpurie a părului sexual - acum 8 ani la fete și acum 9 ani la băieți în absența altor semne de maturare? creșterea accelerată și vârsta osoasă accelerată. Suprarenalita prematură este o afecțiune benignă și nu necesită tratament.

fiziologia

Dezvoltarea pubertară întârziată
Dezvoltarea pubertară întârziată este gândită în absența cicatricilor pubertare la fetele de până la 13,5 ani și la băieții de până la 14 ani.
Cea mai frecventă cauză a pubertății întârziate este întârzierea creșterii constituționale și dezvoltarea pubertară. În aceste cazuri, pe lângă întârzierea creșterii și maturizarea oaselor, există o istorie de pubertate târzie la unul sau la ambii părinți.
Când se suspectează dezvoltarea sexuală întârziată, este necesar să se determine hormoni gonadotropi (LH, FSH) și hormoni sexuali? estradiol (E2), resp. testosteron (Test.). La niveluri ridicate de LH, FSH și niveluri scăzute de hormoni steroizi sexuali sunt cezariene hipogonadism primar (sau așa-numitul hipogonadism hipergonadotrop). La niveluri scăzute de LH/FSH și respectiv E2. Test. îngrijorări pentru hipogonadismul secundar sau hipogonadismul hipogonadotrop.


Hipogonadism primar
Hipogonadismul primar apare atunci când gonadele sunt deteriorate dintr-un motiv sau altul și nu pot răspunde în mod adecvat la stimularea crescută cu hormoni gonadotropi.

Acestea includ sindromul Turner (întârzierea creșterii, cicatrici dismorfice, lipsa dezvoltării sexuale). Este necesară o cariogramă pentru a dovedi diagnosticul. Sindromul Kleinefelter? proporții ale corpului înalt, eunucoid, testicule mici și dense. Cariograma va confirma diagnosticul. Deteriorarea gonadelor în timpul intervenției chirurgicale, de exemplu pentru criptorhidie sau hernie femurală; în implicarea autoimună a gonadelor; deteriorarea radiațiilor sau terapia citostatică în cancer.

Hipogonadism secundar ? există o producție redusă de LH/FSH și, prin urmare, o stimulare redusă a gonadelor. Există hipogonadism secundar în panhipopituitarism; după o intervenție chirurgicală în zona hipotalamo-hipofizară, cel mai adesea din cauza unei tumori; în talasemie; când este iradiat în această zonă sau când se efectuează terapie citostatică. Sindromul Kalman - o combinație de hipogonadism secundar și hipoosmie.

Pentru diagnostic este necesar să se demonstreze mai întâi ce fel de hipogonadism este și care este motivul pentru a putea efectua o terapie cauzală adecvată și o terapie de substituție hormonală.