Dr. Metodi Takhchiev | 13 octombrie 2015 | 0

mielogenă

Leucemie mielogenă cronică este o boală hematologică malignă caracterizată prin proliferarea excesivă a granulocitelor și a precursorilor acestora. Este o boală a sângelui asociată cu o creștere semnificativă și necontrolată a celulelor tinere din linia granulocitelor atât în ​​măduva osoasă, cât și în afara acesteia - splină, ficat, ganglioni limfatici și alte organe parenchimatoase. Celulele sanguine tinere din linia albă invadează sângele periferic.

1. Care este motivul?

Radiații și efecte chimice; a dobândi anomalii genetice.

2. Cum se dezvoltă boala?

Leucemia mielogenă cronică este prima afecțiune malignă în care s-a dovedit o anomalie cromozomială - așa-numita. Cromozomul Philadelphia (translocația a fost găsită în brațele lungi ale cromozomilor 9 și 22; această translocație include 2 oncogene celulare - c-alb și c-cis). S-a demonstrat că cromozomul Philadelphia are primii progenitori mieloizi, precum și granulocitele din toate etapele de dezvoltare - eritroblaste, megacariocite, populație de monocite-macrofage, eozinofile, bazofile, deși linia pronunțată de proliferare malignă prezintă doar proliferare malignă. Aceasta demonstrează că este afectată o celulă stem din care provine proliferarea malignă. Această proliferare malignă inhibă hematopoieza normală din alte celule stem neafectate. Celulele leucemice au un mare avantaj față de progenitorii normali ai măduvei osoase și peste 90% din celulele din sânge care împart conțin cromozomul Philadelphia.

3. Care este tabloul clinic?

Începutul este necaracteristic - cu creșterea treptată slăbiciune generală, oboseală, pierderea poftei de mâncare, febră slabă. Pacienții au adesea dureri de cap, dureri osoase nedeterminate, greutate și dureri abdominale plictisitoare, în principal în jumătatea stângă (ca urmare a măririi splinei), uneori sângerări abundente din nas, gingii, diferite organe. La examinarea obiectivă, paloarea pielii și a mucoaselor este impresionantă, ceea ce corespunde scăderii hemoglobinei și a eritrocitelor din sângele periferic. Petele se găsesc pe piele și mucoase hemoragie (petechiae). Splina este mărită, poate ajunge la cordonul ombilical sau chiar la pelvisul mic, cu densitate moderată și marginea rotunjită. La unii pacienți ficatul este mărit - cu o margine rotunjită și o suprafață netedă.

În leucemia mielogenă cronică, infiltratele leucemice se pot dezvolta în toate organele parenchimatoase, care dau simptome corespunzătoare - bronhopneumonie, revărsături pleurale, infarct splenic, hemoragii gastrointestinale etc.

4. Care sunt datele hematologice?

Leucocitele sunt mult crescute (10-15,10 9/l la 300-400,10 9/l); în imaginea diferențială a sângelui apar celule tinere din toate etapele maturării - metamilocite, mielocite, mieloblaste. Granulocitele au atipism - granulații rare și distribuite neregulat în citoplasmă, structură liberă a cromatinei cromatinei nucleare, hiposegmentare a nucleului. Pe măsură ce boala progresează, apare anemia și trombocitele se micșorează și se dezvoltă diateza hemoragică. VSH este accelerată patologic. Acid uric este crescută datorită descompunerii continue a celulelor granulocitare tinere, care au viabilitate redusă. Măduva osoasă este bogată în celule cu o predominanță pronunțată a liniei granulocitelor (raportul granulocitelor: eritroblastele este de 10-12: 1, cu o rată de 3-4: 1) - în principal mielocite. Mieloblastele crescute sunt un semn al exacerbării leucemiei.

5. Care este tratamentul?

Sarcinile terapeutice sunt reduse la suprimarea proliferare malignă în măduva osoasă, corectarea anemiei și trombocitopeniei, intrarea în remisiunea clinică și îmbunătățirea pacienților. Se folosesc citostatice - myleran (Myleran, Myelosan); hidroxiuree, 6-mercaptopurină, inhibitori ai tirozin kinazei (Imatinib, Dasatinib, Nilotinib) - administrat conform unei scheme, alopurinol pentru a reduce valorile acidului uric; tratament cu interferon; transplant de măduvă osoasă.

6. Care este fluxul?

Cursul bolii este lent, cu perioade de exacerbare și remisie. Datorită protecției imune reduse, pacienții se dezvoltă adesea sever și sever infecții bacteriene (bronhopneumonie, sepsis, candidoză etc.), care sunt adesea cauza decesului. Unii pacienți dezvoltă leucemie acută cu explozie, cu un rezultat letal relativ rapid.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.