lichenului plan

  • Informații
  • Tipuri
  • Simptome
  • Tratamente
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii

Lichenul plan este o boală a pielii și/sau a mucoaselor cu o erupție cutanată caracteristică cu leziuni papulare, purpurii, poligonale și periferice.

Boala afectează aproximativ o sută de oameni din întreaga lume, fără predispoziție rasială. Lichenul plan afectează bărbații și femeile la fel de des. Condiția apare cel mai frecvent între 30 și 60 de ani, cu toate acestea, lichenul plan poate apărea la orice vârstă. În unele zone, lichenul plan este mai frecvent în timpul lunilor de iarnă. Aproximativ jumătate dintre pacienții afectați au lichen plan oral. Aproximativ 10% au lichen plan pe unghii.

Motive

Motivul apariției lichen plan este necunoscut, dar boala nu este contagioasă și nu implică agenți patogeni cunoscuți. Se consideră că afecțiunea este o boală autoimună mediată de celule T în care celulele inflamatorii atacă o proteină necunoscută din keratinocitele pielii și ale membranelor mucoase. Acest proces autoimun determină apoptoza celulelor epiteliale. Mai multe citokine sunt implicate în această reacție, incluzând factorul de necroză tumorală alfa, interferonul gamma, interleukina-1 alfa, interleukina 6 și interleukina 8. Se crede că acest proces autoimun, mediat de celule T, răspunde la o schimbare antigenică a sistemului oral mucoasă, dar nu a fost identificat niciun antigen specific.

Factorii care contribuie la apariția lichenului plan pot include:

  • Predispozitie genetica
  • Stresul fizic și emoțional
  • Leziuni ale pielii - lichenul plan apare adesea în locurile în care pielea a fost zgâriată sau după o intervenție chirurgicală - acest lucru se numește răspuns izomorf (coebnerizare)
  • Boală localizată a pielii - cum ar fi zona zoster
  • Infecție virală sistemică - cum ar fi hepatita C (care poate modifica autoantigenele de pe suprafața keratinocitelor bazale)
  • Contactați alergia - de exemplu la umpluturile metalice din lichenul plan oral (rare)
  • Medicamente - Unele medicamente (de exemplu, ibuprofen, naproxen, medicamente pentru hipertensiune arterială sau artrită) pot provoca o erupție lichenoidă.

Inflamația lichenoidă este observată și în boala grefă contra gazdă (GVHD), o complicație a transplantului de măduvă osoasă.

Lichenul plan se găsește în alte boli cu imunitate modificată. Aceste afecțiuni includ colita ulcerativă, alopecia areata, vitiligo, dermatomiozita, morfeea, lichenul sclerozei și miastenia gravis.

S-a stabilit o asociere între lichenul plan și infecția virală cu hepatita C, hepatita cronică activă și ciroza biliară primară.

Debutul sau exacerbarea lichenului plan este, de asemenea, asociat cu evenimente stresante.

Unii pacienți cu lichen plan au antecedente familiale. S-a constatat că familiile afectate au o incidență crescută a antigenului leucocitar uman B7 (HLA-B7). Alte studii au descoperit o asociere între lichenul plan idiopatic și antigenul leucocitar uman DR1 (HLA-DR1) și antigenul leucocitar uman DR10 (HLA-DR10). Adică lichenul plan poate fi influențat de predispoziția genetică.

Simptome

Lichenul plan poate provoca un număr mic sau multe leziuni pe suprafețele pielii și ale mucoaselor. Este localizat simetric pe suprafețele flexoare ale membrelor, precum încheieturile, antebrațele, vițeii, precum și pe trunchi, cap, regiunea lombară, organele genitale și membranele mucoase ale cavității bucale.

Unitatea caracteristică a erupției cutanate este o papulă plată cu o formă poligonală sau ovală, care are o culoare roșu-roz până la o culoare roșu-violet închis în leziunile mai vechi. Dimensiunea lor variază de la mei la o monedă mică. Papulele sunt detașate sau confluente în plăci neregulate.

Suprafața lor este strălucitoare, în special în lumină laterală, cu dungi albicioase specifice sau structuri reticulate, iar unele dintre papule sunt acoperite cu solzi albicioși. Pe partea păroasă a capului, erupția provoacă modificări atrofice ale pielii, cu subțierea sau căderea completă a părului (alopecie cicatricială). Papulele gălbui cu o consistență fermă pot apărea, de asemenea, pe palmele și tălpile picioarelor.

Adesea lichenul plan provoacă mâncărime, care variază în severitate în funcție de tipul leziunii și de gradul de implicare. Leziunile hipertrofice sunt extrem de mâncărime.

Mucoasa bucală este afectată în medie în 50% din cazurile de lichen plan. Leziunile albicioase, asemănătoare ferigilor reticulare sub formă de plăci, care sunt ușor infiltrate, se găsesc cel mai adesea pe mucoasa bucală. Leziunile la nivelul gurii pot fi asimptomatice sau pot provoca senzație de arsură. Dacă se dezvoltă eroziuni, pacientul poate simți durere. Leziunile orale sunt foarte greu de epitelizat și sunt considerate precanceroase.

Pe organele genitale, papulele sunt roz, adesea grupate.

Unghiile prezintă la unii dintre pacienți depresiuni punctate, vergeturi longitudinale și hiperkeratoză subunguală.

O manifestare foarte caracteristică a bolii este apariția leziunilor lichene la locul efectelor fizice și a altor efecte ale pielii.

La mai mult de 50% dintre pacienții cu lichen plan, leziunile dispar în decurs de 6 luni. S-a stabilit că lichenul plan oral poate avea o durată medie de 5 ani.

Clasificare

Există mai multe forme clinice de lichen plan:

  • lichen hipertrofic - papulele sunt mari, negoase, situate pe partea din față a vițeilor
  • lichen plan atrophicus - după erupția cutanată rămâne leziuni atrofice ale pielii
  • lichen planus folicular - papule cornute ascuțite situate folicular
  • lichen plan pigmentar - petele pigmentate pot apărea singure sau în combinație cu leziuni
  • lichen planus bullosus - se formează bule sau vezicule mari pe leziunea lichenului plan, după care apar eroziuni epitelializante dureroase și dificile.
  • lichen plan eroziv - leziunile se găsesc pe suprafețele mucoasei și evoluează din locurile afectate anterior de lichenul plan
  • lichen plan inelar - leziunile sunt în formă de inel
  • lichen plan actinic - acest tip de erupție mâncărime economisește de obicei unghiile, scalpul și zonele acoperite
  • lichen planus pigmentos - o formă rară de lichen plan care apare la indivizii cu pielea mai închisă la culoare
  • lichen plan pemphigoides - o formă rară de lichen plan în care se dezvoltă vezicule pe leziuni
  • lichen plan zostiriformis - leziunile sunt localizate de-a lungul unui nerv

Lichenul plan al pielii

Manifestarea obișnuită a bolii este un lichen plan clasic. Simptomele pot varia de la mâncărime foarte ușoară până la severă:

  • Papulele și plăcile poligonale sunt strălucitoare, plate și dure la palpare.
  • Plăcile sunt traversate de linii albe fine numite strii Wickham.
  • În lichenul plan hipertrofic, se poate observa scalarea.
  • Lichenul plan atrofic este o variantă rară inelară (în formă de inel) cu un centru atrofic.
  • Lichenul plan bulos este rar.
  • Dimensiunea variază de la dimensiunea unui cap de pin la mai mult de un centimetru.
  • Distribuția leziunilor poate fi difuză, aglomerată, liniară, inelară sau actinică (zone expuse la soare, cum ar fi fața, gâtul și partea din spate a mâinilor).
  • Localizarea leziunilor poate fi oriunde, dar cel mai adesea în fața încheieturilor mâinii, a spatelui inferior și a gleznelor.
  • Culoarea leziunilor depinde de tipul de piele al pacientului. Papulele și plăcile noi au adesea o nuanță violetă sau violetă, cu excepția palmelor și tălpilor, unde sunt maronii gălbui.
  • Plăcile dispar după câteva luni, lăsând macule post-inflamatorii maronii cenușii, care pot dura până la un an sau mai mult să se estompeze.

Lichen plan oral

Cavitatea bucală este adesea singura zonă afectată. Lichenul plan oral afectează adesea interiorul obrajilor sau părțile laterale ale limbii, dar poate provoca și leziuni pe gingii și buze. Cele mai frecvente modele de lichen plan oral sunt:

  • Dungi albe nedureroase în model de dantelă sau ferigă.
  • Eroziuni și ulcere dureroase și persistente (lichen plan eroziv).
  • Roșeață difuză și descuamare a gingiilor (gingivită descuamativă).
  • Inflamația localizată a gingiilor adiacente umpluturilor de amalgam.

Lichenul plan al vaginului

Lichenul plan poate afecta labiile majore, labiile minore și introitul vaginal (intrarea în canalul vaginal). Tabloul clinic al lichenului plan vaginal include:

  • Dungi albe nedureroase în model de dantelă sau ferigă.
  • Eroziuni și ulcere dureroase și permanente (lichen plan eroziv).
  • Cicatrici care duc la aderențe, resorbția labiilor minore și stenoză introitală.
  • Vaginita descuamativă dureroasă, care previne actul sexual și provoacă scurgeri vaginale anormale. Un vagin erodat poate sângera ușor la contact.

Lichenul plan al penisului

Lichenul plan al penisului se manifestă de obicei prin papule clasice într-un inel în jurul penisului glandului. Pot apărea dungi albe și lichen plan eroziv, dar mai rar.

Alte forme mucoase ale lichenului plan

Lichenul plan eroziv afectează rareori glandele lacrimale, pleoapele, canalul auditiv extern, esofagul, laringele, vezica urinară și anusul.

Lichen planopilaris

Lichenul planopilar se manifestă sub formă de mici papule roșii foliculare pe scalp sau mai rar în altă parte a corpului. Blistere în leziuni sunt rare. Distrugerea foliculilor de păr duce la pete chele permanente caracterizate prin „păr singuratic” rar.

Alopecia fibrotică frontală este o formă de lichen plan care afectează scalpul frontal, fruntea și sprâncenele.
Pseudopelada lui Brocq este probabil o variantă a lichenului plan fără inflamație sau scalare. Treptat, apar zone de cicatrici fără păr, descrise ca „ca niște urme de zăpadă în zăpadă”.

Lichen plan pe unghii

Lichenul plan afectează una sau mai multe unghii, uneori fără a afecta suprafața pielii. Se numește distrofie cu douăzeci de unghii dacă toate unghiile sunt afectate fără alte locuri pe corp. Lichenul plan subțire placa de unghii, care poate deveni canelată și aspră. Unghia se poate întuneca, îngroșa sau crește din patul unghiilor (onicoliză). Uneori cuticula este distrusă și formează o cicatrice (pterygium). Unghiile pot înceta să crească complet și rareori pot dispărea complet (anonimat).

Lichen planus pigmentos

Lichenul plan pigmentat descrie ovale, gri-maronii, cu margini slab definite de pete pe față și gât sau trunchi și membre fără o fază inflamatorie. Aceasta este o formă de hiperpigmentare maculară dermică dobândită. Poate fi provocat de expunerea la soare, dar poate apărea și în locuri protejate de soare, precum axile. Lichen planus pigmentos este similar cu eritemul dyschromicum perstans și poate fi aceeași boală.

Lichen planus pigmentosus poate afecta rareori buzele, ducând la pete de pigmentare întunecată pe buzele superioare și inferioare.

Reacție medicamentoasă lichenoidă

Reacția medicamentoasă lichenoidă se referă la o erupție indusă de medicament asemănătoare lichenului plan. Asimptomatic sau mâncărime; roz, maro sau violet; petele plate, ușor solzoase apar cel mai adesea pe trunchi. Mucoasa bucală (reacție lichenoidă orală) și alte zone sunt uneori afectate. Multe medicamente pot provoca rareori erupții lichenoide. Cele mai frecvente sunt hidroxiclorochina, aurul, captocrilul. Diureticele chininice și tiazidice provoacă erupții lichenoide fotosensibile fotosensibile.

Complicații

Complicații în lichen plan poate include:

  • alopecie
  • hiperpigmentare reziduală din leziuni hipertrofice
  • efectele secundare ale terapiei medicamentoase - infecție, osteoporoză, insuficiență suprarenală, leziuni renale, supresia măduvei osoase, hiperlipidemie, întârzierea creșterii la copii
  • potențialul leziunilor orale pentru transformare malignă, în special la bărbați

Lichenul plan poate fi dificil de tratat dacă se dezvoltă în zona vaginală. Poate provoca dureri, cicatrici și disconfort în timpul actului sexual.

Lichenul plan hipertrofic poate semăna cu carcinomul cu celule scuamoase. Rar, totuși, lichenul plan eroziv pe termen lung poate duce la un adevărat carcinom cu celule scuamoase, cel mai frecvent în cavitatea bucală (cancer oral) sau vulva (cancer vulvar) sau penis (cancer penian). Acest lucru trebuie suspectat dacă există un nodul sau un ulcer în creștere cu margini îngroșate în aceste zone. Cancerul este mai frecvent la fumători, la cei cu antecedente de cancer al mucoasei și la cei care poartă papilomavirus uman dobândit sexual și oncogen. Dezvoltarea cancerului în alte forme de lichen plan este rară.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial se face cu:

Diagnostic

În majoritatea cazurilor, lichenul plan este diagnosticat pe baza caracteristicilor sale clinice. O biopsie este adesea recomandată pentru confirmarea sau diagnosticarea și excluderea cancerului. Caracteristicile histopatologice distincte ale lichenului plan includ:

  • epidermă hiperkeratotică (corpuri coloidale sau corpuri Civatte) cu acantoză neregulată și îngroșare focală în stratul granular
  • keratinocite degenerative în epiderma inferioară; pe lângă keratinocitele apoptotice, corpurile coloidale sunt compuse din depozite de IgM (uneori IgG sau IgA) și complement
  • depozite liniare de fibrină și fibrinogen în zona membranei bazale
  • infiltrat de celule limfocitare (în principal T-helper) și histiocite cu multe celule Langerhans în partea superioară a dermului
  • melanină (pigment) sub epidermă

Imunofluorescența directă detectează depuneri globulare de complement IgM amestecat cu keratinocite apoptotice.

Un test de plasture poate fi recomandat pacienților cu lichen plan oral care afectează gingiile care au umpluturi de amalgam pentru a evalua alergia de contact la tiomersal (compusul cu mercur).

Tratament

Lichen planus este o boală autolimitată care se rezolvă de obicei în decurs de 12-18 luni, iar tratamentul nu este întotdeauna necesar.

Tratament local

Terapiile topice pentru bolile simptomatice ale pielii sau ale mucoasei sunt:

  • Steroizi topici puternici
  • Inhibitori topici ai calcineurinei, unguent tacrolimus și cremă pimecrolimus
  • Retinoizi locali
  • Injecții intralezionale de steroizi

Terapia sistemică

Cazurile mai severe, în special cele care implică scalpul, unghiile și membranele mucoase, pot necesita o terapie mai intensivă - se utilizează corticosteroizi, retinoizi, imunosupresoare, antibiotice. Tratamentul sistemic al lichenului plan răspândit sau al bolii locale severe include adesea un curs de prednison oral de 1-3 luni în combinație cu un alt agent din următoarea listă:

  • Acitretină
  • Hidroxiclorochină
  • Metotrexat
  • Azatioprina
  • Micofenolat de mofetil
  • Fototerapie, climatoterapie

În cazurile de lichen plan oral care afectează gingiile cu alergie de contact la mercur, lichenul plan poate dispărea atunci când umpluturile sunt înlocuite cu un material compozit. Dacă lichenul plan nu se datorează unei alergii la mercur, îndepărtarea umpluturilor de amalgam este foarte puțin probabil să conducă la o vindecare.

Îngrijirea pielii și modificările stilului de viață

Recomandările care pot ajuta la reducerea mâncărimii și disconfortului cauzat de lichenul plan includ:

  • Stai într-o baie cu fulgi de ovăz coloidali, urmată de aplicarea unei loțiuni hidratante
  • Aplicați comprese reci
  • Utilizarea unei creme fără prescripție medicală care conține cel puțin 1% hidrocortizon (cu excepția cazului în care se utilizează un corticosteroid prescris)
  • Evitați zgârierea sau rănirea pielii

O bună igienă orală și vizite regulate la medicul dentist sunt importante pentru lichenul plan oral. Pentru a ajuta la reducerea durerii rănilor în gură, se recomandă evitarea:

  • fumat
  • consumul de alcool
  • aportul de alimente și băuturi picante sau acre

Prognoza

Prognosticul lichenului plan este bun, deoarece majoritatea cazurilor regresează în decurs de 18 luni. În unele cazuri, reapare.

Lichenul plan cutanat tinde să dispară în câțiva ani la majoritatea oamenilor, dar lichenul plan mucos este mai probabil să persiste timp de un deceniu sau mai mult

Lichenul plan cutanat nu prezintă riscul de cancer de piele, dar leziunile ulcerative la nivelul gurii, în special la bărbați, au un grad scăzut de transformare malignă. Leziunile vulvare la femei pot fi, de asemenea, asociate cu carcinom cu celule scuamoase.

Atrofia și cicatricile sunt observate în leziunile hipertrofice și în cele ale scalpului. Cicatricile sunt permanente, inclusiv chelie pe scalp.

Răspunsul la medicamentul lichenoid scade încet la întreruperea tratamentului cu medicamentul responsabil.