boala Hodgkin

(Limfom/boala Hodgkin, limfogranulomatoză malignă)

limfoame

Definiție

Boala Hodgkin este un limfom malign caracterizat prin formarea de grupuri de celule (granuloame) care conțin celule gigant Reed-Sternberg. Inițial, procesul este localizat în ganglionii limfatici, dar ulterior se răspândește în tot corpul, afectând organele nelimfatice.

Frecvență

  • 40% din limfoamele din SG
  • mai frecvent la bărbați
  • cel mai adesea apare între 20 și 30 de ani, al doilea vârf - între 50 și 60 de ani.

Etiologie și patogenie

Etiologia este necunoscută. Se crede că unii viruși joacă un rol, de ex. EBV.

Limfomul Hodgkin începe într-un grup de ganglioni limfatici, cel mai frecvent în cap și gât. Acoperă splina și în stadii avansate și organe nelimfatice. Se răspândește pe cale limfogenă și mai târziu prin sânge. Este posibilă și distribuția în vecinătate.

Originea celulelor gigantice Sternberg (RS) este controversată. Acestea sunt considerate limfocite periferice transformate. Imunitatea celulară este slăbită datorită scăderii limfocitelor Th, ceea ce duce la o susceptibilitate crescută la infecții virale și fungice, tuberculoză și alte neoplasme.

Patomorfologie

Masa tumorală este compusă din celule stromale normale (limfocite, eozinofile, histiocite), printre care se găsesc celule maligne Reed-Sternberg. Acestea sunt localizate în zonele T ale ganglionilor limfatici și splinei și niciodată în centrele germinale ale foliculilor.

Se disting următoarele variante histologice, ceea ce nu are o mare importanță ca semn prognostic

  1. Predominanta limfocitelor
  2. Scleroza nodulară
  3. Compoziție de celule mixte
  4. Epuizarea limfocitelor

Clinica

Simptomele clinice ale limfomului Hodgkin sunt foarte variate și depind de mărimea și localizarea ganglionilor limfatici afectați. Sindromul mediastinal, revărsările pleurale, aritmiile, focarele osteoporotice în oasele lungi, coloana vertebrală pot fi observate. Pot exista tulburări neurologice, renale și endocrine.

Manifestarea inițială a limfomului Hodgkin este limfadenopatia periferică. În aproximativ 70% din cazuri, ganglionii limfatici cervical-supraclaviculari din stânga sunt afectați mai întâi. Următorii ganglioni limfatici implicați cel mai frecvent sunt mediastinalul, axilarul și retroperitonealul. Splenomegalia se găsește în aproximativ 50% din cazuri. Ganglionii limfatici sunt rigizi („cauciuc”), nedureroși, mobili, nu supură, nu fistulează. Pot fi foarte diferite ca mărime. Există febră pentru o perioadă lungă de timp, în majoritatea cazurilor de natură ondulată. Există oboseală ușoară, transpirații nocturne, mâncărimi ale pielii, pierderea în greutate. Acestea sunt așa-numitele Simptome B.

Testele de laborator au o valoare diagnostică redusă.

Diagnostic

Se plasează numai prin examinarea histologică a materialului de la ganglionii limfatici măriți și, mai rar, din alte țesuturi afectate. Laparotomia exploratorie cu splenectomie (ELS) se efectuează pentru a determina stadiul bolii.

Determinarea stadiului clinic se face prin clasificarea Ann Arbor:

Iedera - care afectează un grup de ganglioni limfatici sau care afectează un organ extranodal (nelimfatic)

IIri - care afectează două sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei sau care afectează un organ nelimfatic și unul sau mai multe grupuri de ganglioni limfatici pe o parte a diafragmei.

III - implicarea grupurilor de ganglioni limfatici de pe ambele părți ale diafragmei sau a unui organ nelimfatic sau implicarea splinei

IV - implicarea multiplă a organelor nelimfatice cu sau fără afectarea ganglionilor limfatici.

De asemenea este si subclasificarea semnelor clinice ale activității procesului:

Substadiul A - fără semne de activitate biologică și paraclinică a procesului.

Substadiul B - semne de activitate: scădere în greutate de peste 10% pentru ultima. 6 m, febră, transpirații nocturne și mâncărimi ale pielii.

  • Boli limfoproliferative benigne cu o cauză cunoscută
    • infecții piogene
    • limfadenita regională
    • tuberculoză
    • mononucleoza infectioasa
  • Limfom non-Hodgkin, cu metastaze ganglionare
  • Tumori mediastinale

Tratament

Scopul tratamentului este vindecarea completă prin distrugerea liniei celulare maligne prin două metode principale - radioterapie și chimioterapie.

În 95% din cazuri, boala la copii este tratabilă, cel mai probabil din cauza IP imatur.

Cu cât copilul este mai mare, cu atât sunt mai mici șansele de a obține o remisie clinică și imunologică completă.

Limfom non-Hodgkin

Definiție

NHL-urile sunt H limfoproliferative maligne derivate dintr-o celulă limfoidă mutantă.

Frecvență

  • Locul 3 printre neoplasme în SG - peste 16 ani. (de obicei după vârsta de 40 de ani)
  • mai frecvent decât limfomul Hodgkin

Etiologie

  • Predispoziție genetică (istoric familial)
  • Deficitul imunitar congenital și dobândit - cel mai adesea
  • Viruși
    • EBV în limfomul Burkitt
    • HTLV - viruși în limfoamele cu celule T (Mycosis fungoides)
  • Boli cronice - „afecțiuni pre-limfomice”
    • tuberculoză
    • boli autoimune - colagenoză, tiroidita lui Hashimoto
  • Anomalii cromozomiale - translocațiile cromozomiale activează proto-oncogene și exclud genele supresoare tumorale, precum și genele care controlează moartea celulară programată (apoptoza)

Patogenie

NHL sunt un grup eterogen de neoplasme care se dezvoltă în țesuturi bogate în elemente limfatice. Acestea acoperă ganglionii limfatici, splina, țesutul limfatic asociat mucoasei (MALT). Acestea implică măduva osoasă, se generalizează rapid prin afectarea organelor non-limfatice. Există, de asemenea, NHL primare extranodale care rămân localizate mult timp în organul afectat, de ex. MALT- limfoame ale tractului gastro-intestinal. Aproximativ 30% din NHL se prezintă ca leucemii.

Clasificarea NHL Kiel din 1989

Este construit pe baza:

  1. Criterii morfologice - limfoamele sunt împărțite în „citric” și „blastic”, „nodular” și „difuz”
  2. Criterii fenotipice - peste 80% din NHL au fenotip B și doar aproximativ 10-15% au fenotip T
  3. criterii de prognostic - sunt de grad scăzut (-citat) și de grad înalt malign (-blastic)

În prezent, se aplică așa-numita clasificare NHL. Clasificare REAL (clasificare revizuită a limfoamelor europene americane).

Punerea în scenă

LNH este împărțit în 4 etape conform clasificării Ann Arbor, distingând între implicarea nodală primară și implicarea extranodală primară.

În NHL, factorul principal pentru comportamentul terapeutic nu este stadiul clinic, ci varianta histologică.

Clinica

  • principala manifestare este creșterea ganglionilor limfatici. Ele sunt mai des afectate
    • ganglionii limfatici cervicali
    • Inelul Valdayer
    • Plăcuțele plătitorului
    • ganglioni limfatici mezenterici
  • fenomene de presiune (limfostază, tuse iritantă, dispnee, disfagie)
  • oboseală, febră, scădere în greutate, transpirații nocturne, manifestări ale pielii - simptome B.
  • splenomegalie, hepatomegalia este mai puțin frecventă
  • 50% din măduva osoasă este infiltrată cu manifestări de anemie, leuco și trombocitopenie.
  • Limfoame MALT - dureri abdominale, greață, vărsături, melenă, hematemeză, manifestări ale subileului
  • limfoame de grad înalt - tendință la afectarea SNC (ICH, simptome cerebrale focale)
  • Clasa B limfoame - gammopatie monoclonală
  • anemie hemolitică autoimună.

Tratament

În limfoamele cu malignitate scăzută și fără abstinență B-cm de la tratament (urmăriți și așteptați), monoCT cu Leukeran sau Cyclophosphamid + LL este utilizat atunci când apar semnele evolutive.

În NHL cu un grad ridicat de malignitate și mai ales cu simptome B PCT + LL.