macroglobulinemia

LML se caracterizează prin proliferarea neoplazică a celulelor din seria limfocitelor B, care produc cantități mari de IgM-paraproteine ​​cu greutate relativă mare (macroglobuline) se infiltrează în măduva osoasă, afectează homopoieza normală, afectează ficatul, splina și ganglionii limfatici, perturbă normalul hemostaza.

Epidemiologie

Este rar observat, afectând vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani. Este mai frecvent la bărbați.

Etiologie.

Necunoscut. Factorii necunoscuți perturbă dezvoltarea normală a limfocitelor și conduc la formarea unei noi ramuri de celule patologice, care, ca și mielomul multiplu, dobândește o dezvoltare distructivă progresivă și ireversibilă.

Tablou morfologic

Macroscopic, modificările morfologice sunt exprimate în principal prin mărirea ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei.

Modificările histologice se caracterizează în general prin pleomorfism celular și prezența elementelor de tip limfocitar și plasmatic.

Tablou clinic

Debutul bolii este gradual, cu plângeri necaracteristice și slăbiciune generală, oboseală și susceptibilitate la infecție.

Apoi, există tulburări asociate cu dezvoltarea anemiei, manifestări neurologice precum parestezii, dureri nevralgice, hemoragii ale mucoasei nazale, gingiilor, cavității bucale, organelor interne, stomacului, intestinelor etc.

Hemoragiile se datorează trombocitopeniei, agregării celulare afectate, permeabilității vasculare crescute, ruperii vaselor mici prin depuneri de paraproteine ​​și legării factorilor de coagulare de macroglobulinele circulante.

Examinarea obiectivă a relevat hepatosplenomegalie și ganglioni limfatici măriti la o proporție semnificativă de pacienți. Ganglionii limfatici nu sunt foarte densi, nedureroși și bine separați unul de celălalt și de țesuturile înconjurătoare.

Se observă umflături, care sunt asociate cu ganglionii limfatici măriți și vâscozitatea crescută a sângelui. Ocazional, manifestările neurologice vizuale și focale apar din cauza formării microaneurismelor din depozitele de paraproteine ​​din pereții vaselor.

Uneori se formează infiltrări ale pielii dureroase. Modificările osteoporotice pot fi detectate radiografic la nivelul oaselor.

Tabloul sanguin este aproape întotdeauna caracterizat de anemie normocromă și mai rar de tip hemolitic.

Numărul de leucocite se încadrează în limite normale sau este crescut cu tendința la limfocitoză și prezența celulelor hiperbasofile asemănătoare elementelor plasmatice. Numărul de trombocite este de obicei redus, timpul de sângerare este prelungit și toleranța la heparină este redusă.

Boala este progresivă, dar la majoritatea pacienților poate dura lent și cu manifestări ușoare până la 5-10 ani și mai mult.

Rareori, boala progresează agresiv cu anemie progresivă, cașexie, diateză hemoragică, infecții secundare sau o creștere accentuată a vâscozității plasmatice și a depunerii de paraproteine ​​ale SNC și dezvoltarea comei paraproteinemice.

Diagnostic

Se bazează pe manifestări clinice, modificări ale măduvei osoase, tulburări ale metabolismului proteinelor și descoperiri de biopsie la nivelul ganglionilor limfatici.

Diagnostic diferentiat

Hiperglobulinemia Walderström (purpura hiperglobulinemica), crioglobulinemia, piroglobulinemia, mielomul multiplu, leucemia limfocitară cronică, precum și limfoamele maligne, neoplasmele, colagenozele și infecțiile (hepatosmoza).