Condroamele periostale

Condromele sunt tumori benigne compuse din cartilaj hialin matur. De obicei au potențial de creștere limitat și nu sunt agresivi la nivel local. Aceste tumori se numesc econdroame atunci când apar în canalul medular al osului și sunt numite condroame periostale sau concomitente atunci când apar pe suprafața osului. Condromele pot apărea, de asemenea, din tecile sinoviale ale tendoanelor sau din țesuturile moi adiacente tendoanelor din membrele vârstnicului. În astfel de cazuri, ele sunt numite țesut moale sau condroame sinoviale.

Condromele reprezintă 12-24% din tumorile osoase benigne și 3-10% din toate tumorile osoase. Condroamele periostale reprezintă mai puțin de 1% din toate condroamele și 0,1% din toate tumorile osoase. Incidența osteocondroamelor este de 30% din toate tumorile cartilajului și de 2% din toate tumorile osoase.

Condromele sunt distribuite relativ uniform pe parcursul tuturor deceniilor vieții, fără o vârstă predominantă. Condroamele periostale sunt adesea diagnosticate în a doua sau a treia decadă a vieții. Condroamele sinoviale apar din primul până în al șaptelea deceniu, culminând în deceniul al cincilea. Condroamele periostale sunt mai frecvente la bărbați decât la femei. Condromele sinoviale prezintă, de asemenea, superioritate masculină într-un raport 2: 1.

Aproximativ 60% din condroame se găsesc în oasele mici ale membrelor superioare și inferioare. Următoarele locuri cele mai frecvente sunt oasele tubulare lungi. Dintre oasele lungi, femurul este cel mai frecvent afectat (17%), urmat de humerusul proximal (7%). Metafizele proximale și distale ale femurului sunt implicate mai des decât diafizele.

Condroamele sunt rare în oasele plate (de ex. Pelvis, coaste, scapula și vertebrele) și extrem de rare în oasele craniofaciale. În special, acestea afectează rar oasele trunchiului, unde condrosarcoamele sunt frecvente.

Condroamele periostale apar de obicei pe oasele tubulare lungi, 50% apar la capătul proximal al humerusului. Următoarele locuri cele mai frecvente sunt oasele tubulare scurte ale brațului. Locațiile obișnuite ale condroamelor periostale se află în tendoane și, prin urmare, sunt metafizare.

Macroscopic, condromul este dur, gri pal și translucid, ca și cartilajul hialin normal. Este bine delimitat, încapsulat și are de obicei o suprafață lobulată, făcându-l ușor de recunoscut.

Condromele se dezvoltă din cuiburi de cartilaj de pe plăcile de creștere care sunt prinse în canalul medular al metafizei sau în conexiunea metafiză-diafizară. Aceste proliferări hamartomatoase continuă ca insule în oase și apoi se dezvoltă din osificarea encondrială. Aceștia suferă aceiași factori de creștere ca și cartilajul normal și cresc până la maturitate.

Anomaliile cromozomiale care implică regiunea cromozomială 12q13-q15 pot fi asociate cu condromă, în special condromul țesuturilor moi. În plus, unii autori raportează includerea cromozomilor 6 și 11.

Condromul periostal tinde să se dezvolte în interiorul și sub țesutul conjunctiv periostal. Această tumoare cu creștere lentă erodează și induce scleroza în osul cortical adiacent, producând un tip caracteristic de „floricele de porumb”. Condromul sinovial este rezultatul metaplaziei cartilaginoase a țesutului conjunctiv subsinovial. Se știe că aberația cariotipică este asociată cu condromul sinovial (adică trisomia 5).

Condromele constau de obicei din cartilaj albastru-alb până la albastru-gri cu focare de calcificare de la alb la galben. Suprafața este transparentă și are o configurație lobulară diferită. Histologic, majoritatea condromelor constau din lobuli hialini ai cartilajului cu condrocite în cavități bine formate. Condrocitele sunt mici, cu limite citoplasmatice nedezvoltate. Nucleii sunt de obicei mici, rotunzi și dens hipercromatici (Figura 1). Posibile celule binucleare pot fi găsite, dar nu sunt numeroase. Focurile calcificate sunt frecvente. În aceste zone, spațiile lacunare și condrocitele sunt mărite, cu nuclee neregulate rotunjite. Astfel de zone calcificate cu celulele lor extinse și atipice în condromă trebuie avută în vedere atunci când se evaluează deteriorarea cartilajului pentru posibilitatea apariției condrosarcomului.

Lobulii cartilajului sunt localizați în orificiile dintre oasele tubulare și sunt separați de acestea printr-o zonă liberă (Figura 2). Periferia insulelor individuale de cartilaj poate prezenta înfășurarea țesuturilor sau a osului lamelar ca semn al creșterii lente, indicând de obicei un proces benign. Spre deosebire de condrosarcom, nu există infiltrare a spațiului intratrabecular al măduvei osoase cu captarea trabeculelor osoase.

Gradul de celularitate variază considerabil, iar cele la copii și adolescenți pot fi destul de hipercelulare și pot conține condrocite inegale, astfel încât să semene cu condrosarcom de grad scăzut. La adulți, condroamele pot avea uneori condrocite care au nuclei mari cu un model de cromatină vizibil și celule binucleare. În astfel de cazuri, modelul de radiație, care arată absența distrugerii corticale sau a alungirii țesuturilor moi, este un punct important care favorizează un diagnostic benign. Mitoza este extrem de rară în condrom, iar detectarea mai mult decât o cifră mitotică rară indică o probabilitate mare ca tumoarea să fie malignă.

Prezența transformării maligne a condromului a fost mult dezbătută, unii autori susținând că toate condrosarcoamele provin din condroame existente, în timp ce alții susțin că nu găsesc dovezi ale condromului preexistent în cazurile lor de condrosarcom. Cu toate acestea, se acceptă faptul că pacienții cu boala Oliy și sindromul Mafuchi prezintă un risc crescut de modificări maligne ale encondromului, cu o frecvență cuprinsă între 12% și 50%.

Distincția histologică între condromă iar condrosarcomul de înaltă calitate nu este dificil, deși diferențierea de condrosarcomul bine diferențiat este una dintre cele mai dificile probleme din patologia ortopedică. Într-adevăr, unele tumori cartilaginoase se găsesc în zona capului și gâtului, unde această separare nu este posibilă. Necroza individuală a condrocitelor, numeroase celule binucleare, cifrele mitotice aleatorii și condrocitele mărite cu cromatină nucleară vizibilă sunt toate semnele care favorizează diagnosticul condrosarcomului, precum și invazia spațiului intratrabecular al măduvei osoase și al osului cortical. Cu toate acestea, eșantioanele de țesuturi de biopsie nu pot prezenta aceste caracteristici, iar diagnosticul va depinde de experiența patologului examinator. Analiza citogenetică convențională a condroamelor arată anomalii structurale simple, în special implicând cromozomii 6 și 12.

Microscopic, condroamele țesuturilor moi (figurile 3) variază considerabil ca aspect. Cele mai multe constau din cartilaj hialin dispus într-un model lobular și pot prezenta fibroză focală, osificare sau modificare mixoidă. Poate apărea calcificarea difuză, care ascunde complet natura cartilaginoasă a leziunii. În unele variante de realizare, matricea cartilajului devine mineralizată pe scară largă, adesea asociată cu necroza condrocitelor, determinând tumora să semene cu calcinoza tumorii. Cartilajul hialin poate suferi, de asemenea, o osificare encondrială care imită o neoplasmă osteogenă sau o leziune reactivă. Degenerarea mixoidă poate provoca confuzie cu condrosarcomul mixoid extraskeletal.