toate acestea

Fibrosarcomul este o tumoare de origine a celulelor mezenchimale care poate apărea sub forma unei mase de țesut moale sau ca tumoare osoasă primară sau secundară. În trecut, fibrosarcomul a fost diagnosticat mult mai des decât este acum. În practica de față, se poate distinge mai fiabil histologic de leziuni similare, cum ar fi tumorile desmoide, histocitomul fibros malign, schwannomul malign și osteosarcomul de înaltă calitate.

Fibrosarcomul (sarcomul fibroblastic) este o tumoare mezenchimală malignă derivată din țesutul conjunctiv fibros și caracterizată prin prezența fibroblastelor prolifere imature sau a celulelor anaplastice nediferențiate ale fusului. Apare de obicei la bărbați cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani. Fibrosarcomul face parte dintr-o colecție mai mare de cancere cunoscute sub numele de sarcoame.

Nu există niciun motiv cunoscut pentru fibrosarcom, deși mutațiile genetice pot juca un rol. Cercetările actuale arată că multe sarcoame sunt asociate cu astfel de mutații. Defectele genetice mai frecvente includ pierderea alelelor, mutațiile punctuale și translocațiile cromozomiale. Unele boli genetice rare moștenite pun oamenii la un risc mai mare de a dezvolta fibrosarcom. Aceste condiții includ: sindromul Gardner, sindromul Li-Fraumeni și retinoblastomul.

Mai multe sindroame moștenite sunt asociate cu sarcoame. De exemplu, pacienții cu neurofibroame multiple pot avea un risc de 10% de a dezvolta neurosarcom sau fibrosarcom. Fibrosarcomul a fost raportat în asociere cu implanturi metalice utilizate pentru repararea fracturilor sau reconstituirea articulațiilor, deși foarte rar. Motivul acestei transformări este necunoscut.

Fibrosarcomul poate fi împărțit în următoarele categorii:

  • Fibrosarcom medular primar
  • Fibrosarcom superficial primar
  • Fibrosarcom secundar
  • Fibrosarcom multicentric
  • Fibrosarcom congenital

Ultimele două sunt extrem de rare. Există două cazuri raportate în literatura medicală de fibrosarcom osos congenital. Majoritatea cazurilor de fibrosarcom osos medular primar sunt de grad intermediar până la înalt, deseori moderate până la slab diferențiate și abundente în celularitate. Doar un procent mic de leziuni medulare sunt de grad scăzut.

Fibrosarcomul medular primar are o predispoziție la metafizele oaselor lungi din jurul genunchiului. Leziunile diafizare sau epifizare izolate sunt rare. Majoritatea leziunilor prezintă leziuni radiografice litice, distructive. Prognosticul este mai slab în leziunile medulare de calitate intermediară până la de înaltă calitate comparativ cu leziunile medulare și superficiale de calitate scăzută.

Există dezbateri dacă fibrosarcomul poate apărea de pe suprafața osului sau dacă aceste leziuni sunt tumori ale țesuturilor moi care cresc pe os. Cu toate acestea, aceste leziuni sunt mai puțin frecvente decât forma medulară a fibrosarcomului și au un prognostic mai bun. Majoritatea leziunilor superficiale au un grad scăzut de diferențiere.

Fibrosarcomul secundar acoperă aproximativ 25-30% din fibrosarcoamele osoase. Distribuția anatomică este variabilă, deoarece localizarea depinde în mare măsură de distribuția naturală a leziunii primare.

S-a descoperit că fibrosarcom apare din leziunile existente, cum ar fi infarctele osoase și leziunile asociate cu displazia fibroasă, osteomielita cronică și boala Paget, precum și în zonele osoase iradiate anterior. Această formă de fibrosarcom este foarte agresivă și este asociată cu un rezultat mult mai rău decât fibrosarcomul osos primar.

Tumora poate avea diferite grade de diferențiere:

  • grad scăzut (diferențiat)
  • imagine malignă intermediară
  • anamneză malignă ridicată (anaplastică)

În funcție de această diferențiere, celulele tumorale pot semăna cu fibroblaste mature (în formă de fus) care secretă colagen, cu mitoze rare. Aceste celule sunt aranjate în mănunchiuri scurte care se separă și se îmbină, dând aspectul de „os de hering”. Tumorile slab diferențiate constau în celule mai atipice, celule pleomorfe, gigantice, multinucleate, numeroase mitoze atipice și scăderea producției de colagen. Prezența vaselor de sânge imature (vase sarcomatoase fără celule endoteliale) favorizează metastaza fluxului sanguin.

În secțiune, tumora prezintă trăsăturile caracteristice sarcoamelor - structură difuză, textură moale și culoare gri-roz, asemănătoare aspectului macroscopic al cărnii de pește. Prezența necrozei și a hemoragiei pe suprafața tăiată este un semn morfologic semnificativ al malignității (Figura 1). Tumora are o margine vagă cu țesuturile înconjurătoare și nu are capsulă formată.

Fibrosarcomul apare ca subiecți clinicopatologici separați: fibrosarcom infantil (congenital) și fibrosarcom adult. Fibrosarcomul congenital apare de obicei în primul an de viață și în multe cazuri este prezent la naștere, există o predispoziție slabă la bărbați. Copiii au o masă în dezvoltare rapidă, care implică de obicei unul dintre membrele din țesutul subcutanat sau din țesuturile moi mai profunde. În ciuda constatărilor clinice și patologice severe, prognosticul este excelent. Majoritatea pacienților sunt vindecați prin excizie locală extinsă, metastazele apar în mai puțin de 10%.

Tipul de fibrosarcom al adulților are o frecvență maximă în anii 40, dar poate afecta orice grupă de vârstă, inclusiv copiii, are o predispoziție slabă la bărbați. Unele cazuri apar după radiații și cazuri rare - în locuri cu cicatrici anterioare, în special după arsuri și, de obicei, după un interval de decenii. Fibrosarcomul adult se prezintă de obicei ca o masă adânc. Cel mai frecvent implică membrele inferioare, în special coapsa, dar este frecventă și la nivelul membrelor superioare și trunchiului. Prognosticul pentru un adult fibrosarcom este mult mai rău decât cel al copilului, cu o rată de supraviețuire la 5 ani de la 40% la 50%. La evaluarea dură, tumorile variază de obicei între 5 și 10 centimetri. Pot fi bine sau slab conturate și sunt dure și bej-albe atunci când sunt tăiate.

Fibrosarcoamele infantile și adulte prezintă trăsături histologice similare. La mărire scăzută, există proliferarea celulară a celulelor în formă de fus cu un aranjament fizic, formând în mod clasic un unghi acut sau tipare de șiret (Figura 2). Neoplasmele sunt de obicei mai mult celulare decât colagene. Cu toate acestea, unele exemple bine diferențiate pot avea colagenare abundentă, iar varianta epitelioidă sclerozantă a fibrosarcomului are colagen hialinizant abundent, care poate izola celule neoplazice individuale care conțin citoplasmă pură.

Celulele compozite sunt de obicei puternic în formă de fus. Cu toate acestea, în unele cazuri congenitale, celulele pot fi mai ovale, iar în varianta epitelioidă sclerozantă, celulele pot fi chiar rotunjite. Nucleii variază de la ușoară la semnificativ atipică. Frecvența mitotică este de obicei ridicată și este întotdeauna mai mare de 1 mitoză într-un câmp de putere ridicat, se pot observa forme atipice.

Examinările microscopice electronice arată un reticul endoplasmatic aspru pronunțat și filamente subțiri corespunzătoare diferențierii miofibroblaste. Studiile imunohistochimice pot demonstra pozitivitate pentru actină, în special în varianta infantilă.