bronșiectazică

Bronșiectazia este o boală neobișnuită, cel mai adesea secundară unui proces infecțios, care duce la mărirea anormală și permanentă a uneia sau mai multor bronhii conducătoare. Descris inițial de Leinz în 1819, detaliat mai târziu de Sir William Osler la sfârșitul secolului al XVIII-lea și definit în continuare de Reid în anii 1950, bronșiectazii au suferit modificări semnificative în distribuție, etiologie, prezentare și tratament.

Bronșiectazia este o mărire neobișnuită a bronhiilor proximale și mijlocii (diametru mai mare de 2 milimetri) cauzată de slăbirea sau distrugerea componentelor musculare și elastice ale bronhiilor. Zonele afectate pot prezenta o varietate de modificări, inclusiv inflamație transmurală, umflături, cicatrici și ulcerații. Parenchimul pulmonar distal poate fi, de asemenea, afectat de infecția microbiană persistentă și, deseori, de pneumonia post-obstructivă.

Bronșiectazia are atât cauze congenitale, cât și cauze dobândite, acestea din urmă fiind mai frecvente. Fibroza chistică este cauza a până la jumătate din cazuri. Nu se cunoaște cauza la 10-50% dintre cei fără fibroză chistică.

Tuberculoza, pneumonia, corpurile străine inhalate, aspergiloza bronhopulmonară alergică și tumorile bronșice sunt principalele cauze dobândite ale bronșiectazii. Cauzele infecțioase legate de boală includ infecții cauzate de Staphylococcus, Klebsiella sau Bordetella pertussis, tuse convulsivă și micobacterii netuberculoase.

Aspirația amoniacului și a altor gaze toxice, aspirația pulmonară, alcoolismul, consumul de droguri, diverse alergii par a fi asociate cu dezvoltarea bronșiectaziei. Diversi factori imunologici și de stil de viață sunt, de asemenea, asociați cu dezvoltarea lor:

  • Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA), care predispune pacienții la diferite boli pulmonare, cum ar fi pneumonia și alte infecții oportuniste
  • Boala inflamatorie a intestinului, în special colita ulcerativă. Acest lucru se poate întâmpla și în cazul bolii Crohn, dar se întâmplă mai rar. Bronșiectaziile în această situație rezultă de obicei din diferite reacții alergice la sporii fungici inhalați. Hernia hiatală poate provoca bronșiectazii atunci când acidul stomacului, care este aspirat în plămâni, provoacă leziuni tisulare.
  • Persoanele cu poliartrită reumatoidă care fumează par să aibă o incidență crescută de zece ori a bolii. Cu toate acestea, nu este clar dacă fumul de țigară este o cauză specifică de bază a bronșiectaziei.

Bronșiectaziile pot apărea din tulburări congenitale care afectează motilitatea ciliului sau a transportului ionic. Sindromul Cartegen este o astfel de tulburare a motilității ciliate asociată cu dezvoltarea bronșiectaziei. Alte cauze congenitale mai puțin frecvente includ imunodeficiențele primare datorate unui răspuns al sistemului imunitar slăbit sau inexistent la infecții severe, recurente, care afectează de obicei plămânii. Mai multe alte boli congenitale pot duce la bronșiectazii, inclusiv sindromul Williams-Campbell și sindromul Marfan.

Congenital bronșiectazii afectează de obicei bebelușii și copiii. Aceste cazuri sunt rezultatul dezvoltării arestului bronșic. Formele dobândite apar la adulți și copii mai mari și necesită un proces infecțios, afectarea drenajului secrețiilor, obstrucția căilor respiratorii și/sau un defect al protecției gazdei. Țesutul este deteriorat parțial de reacția gazdei la proteazele neutrofile, citokinele inflamatorii, oxidul azotic și radicalii de oxigen. Acest lucru duce la deteriorarea componentelor musculare și elastice ale peretelui bronșic. În plus, țesutul alveolar peribronșic poate fi deteriorat, ducând la fibroză peribronșică difuză.

Rezultatul este dilatarea bronșică anormală cu distrugerea peretelui bronșic și inflamația transmurală. Cea mai importantă constatare funcțională a anatomiei modificate a căilor respiratorii este eliminarea severă a eliminării secrețiilor arborelui bronșic. Eliminarea afectată a secrețiilor determină colonizarea și infecția cu organisme patogene care contribuie la sputa purulentă, care este adesea observată la pacienții cu bronșiectazie. Rezultatul este o leziune bronșică suplimentară și un ciclu vicios de leziuni bronșice, dilatație bronșică, secreție afectată, infecție recurentă și leziuni bronșice mai severe.

Histopatologic, căile respiratorii bronșiectazice apar dilatate și la examinare au o secțiune transversală mult mai mare decât artera pulmonară însoțitoare. Lumenul căilor respiratorii este adesea umplut cu exsudat mucopurulent cu neutrofile și macrofage (Figura 1). Epiteliul căptușelii căilor respiratorii prezintă modificări variabile de la hiperplazia celulei de rezervă la metaplazia scuamoasă cu inflamație activă, care se manifestă prin infiltrarea epitelială și mucoasă a neutrofilelor și în exacerbări severe, ulcerații. Peretele bronșic este adesea obliterat din cauza pierderii țesutului fibromuscular și a cadrului elastic și poate prezenta eroziune și pierderea cartilajului. Se observă de obicei o reducere a glandelor submucoase. Peretele poate fi subțire, dar este adesea foarte gros, cu fibroză peribronșică extinsă care se extinde în parenchimul pulmonar adiacent.

Există perechi infiltrate de celule inflamatorii cronice asociate în perete, în principal limfocite și celule plasmatice, iar în unele cazuri pot fi vizibili foliculii limfoizi cu centre germinale. Prezența activării imune a celulelor B prin prezența centrelor germinale și a celulelor plasmatice în pereții căilor respiratorii bronhiectazice ar sprijini rolul
anticorpi în răspunsul imun la infecția persistentă. Cu toate acestea, bronșiectaziile au fost asociate cu unele boli ale țesutului conjunctiv autoimun, în special artrita reumatoidă și s-a sugerat, de asemenea, să joace un rol în distrugerea căilor respiratorii autoimune.

Eozinofilele pot fi considerate ca parte a infiltratului, ca în orice inflamație cronică a căilor respiratorii. Deși nespecifice, ele cresc posibilitatea unei infecții fungice asociate, cum ar fi Aspergillus. Granuloamele și celulele gigantice multinucleate pot fi vizibile în peretele bronșic. În bronșiectazii stabilite, modelul histologic al inflamației cronice a căilor respiratorii cu inflamație activă suprapusă are un aspect relativ uniform și nu oferă o idee suficientă despre etiologia sau patogeneza subiacentă.

Parenchimul pulmonar din jur poate prezenta o serie de modificări. Când există o obliterare distală a lumenului bronhiilor și bronhiolelor, parenchimul pulmonar poate prezenta atelectazie datorită absorbției și colapsului.

Căile respiratorii sunt furnizate de arterele bronșice, iar procesele inflamatorii de distrugere și vindecare conduc la formarea anastomozelor bronhopulmonare, probabil datorită amestecării vaselor nou formate și redeschiderii conexiunilor bronhopulmonare pre-existente, pre-capilare (Figura 2). Ulcerarea respiratorie poate duce la sângerări severe și hemoptizie. Formarea anastomozelor și pierderea unei părți a patului capilar alveolar conduce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.