Slăbiciune musculară, oboseală și pleoape căzute - primele semne alarmante ale crizei miastenice

prof

Prof. Maria Manova este specialistă în boli nervoase. Este profesor la Departamentul de Neurologie al Universității Medicale din Plovdiv.

Prof. Manova practică în Clinica de Neurologie de la Spitalul Universitar „Sf. Georgi ”în Orașul de sub dealuri. Ea este fondatoarea și membru al Consiliului de administrație al Asociației Specialiștilor „Asociația Sclerozei Multiple”, fondatoarea primei „Asociații pentru Sprijinirea Suferinților de SM” din Bulgaria, cu sediul în Plovdiv și editor al revistei de știință populară „MS - Tratament Astăzi "și a monografiei" Scleroza multiplă - potențial imunomodulator al vitaminei D ".

Specialist de frunte în domeniul neuropatiilor imune, miastenia gravis - o boală imună severă care necesită diagnostic precis și tratament individualizat.

Este membru al Comitetului european pentru cercetare și tratament al sclerozei multiple; al Comitetului de experți care pregătește algoritmul național pentru diagnosticul și tratamentul SM.

Prof. Maria Manova este neurologul care a adunat cel mai mult sprijin în campania CradoWeb - „Doctorul care mă inspiră” în 2018.

- Prof. Manova, ce boală este miastenia gravis?

- Miastenia gravis este o boală autoimună a sinapsei neuromusculare. Natura autoimună a bolii este cunoscută din 1960.

Există dovezi ale predispoziției genetice, deoarece se găsesc anumiți indicatori la bărbați și femei care permit o astfel de presupunere. Dar datele fiabile despre moștenire nu există încă. Dacă aveți o persoană dragă cu această boală, nu trebuie să vă îmbolnăviți.

- Care este legătura dintre glanda timus și miastenia gravis?

- Se crede că geneza autoimună a bolii este de fapt direct legată de glanda timusului. Această glandă are toate componentele necesare pentru a dezvolta o reacție autoimună.

- Care sunt factorii provocatori pentru declanșarea bolii?

- Boala poate fi declanșată după o infecție - acest lucru este foarte frecvent după o situație stresantă. Poate să apară după naștere, după operație.

- La ce anume te referi la infecții?

- Cea mai frecventă, chiar infecție virală, boală infecțioasă pulmonară sau un proces inflamator din dinte.

- La ce vârstă este diagnosticată cel mai adesea boala?

- Boala apare la orice vârstă, dar cel mai adesea apare între 30 și 50 de ani. Femeile se îmbolnăvesc de trei ori mai des decât bărbații, iar prevalența este de 8-10 persoane la 100.000 de locuitori, ceea ce înseamnă că este încă o boală rară.

Dar ponderea sa socială provine din faptul că cel mai frecvent afectat este vârsta de reproducere a femeilor și bărbaților, atunci când o persoană poate avea copii, o familie. În acest caz, miastenia gravis este o boală cronică - poate fi tratată fără a fi vindecată.

- Este clar de ce femeile suferă mai des de miastenie gravis?

- Nu, nu este clar. Aceasta este o întrebare care nu a fost clarificată de știință.

Prof. Maria Manova

- Știm că cu cât este detectată mai devreme o boală, cu atât sunt mai mari șansele de tratament. Dar în țara noastră cele mai multe boli grave sunt depistate într-un stadiu târziu. În acest sens, există teste care pot detecta boala devreme?

- Da, există teste cu fiabilitate diagnostic foarte mare. Acesta este un examen electromiografic, cu o valoare de diagnostic de aproape 90%. Tomografia computerizată a mediastinului anterior este, de asemenea, efectuată pentru a exclude hiperplazia și timomul timic, care pot fi benigne sau maligne.

Aici vreau să fac o clarificare: tomografia computerizată (CT) a mediastimului anterior are aceeași fiabilitate diagnostică ca imagistica prin rezonanță magnetică. Pacienții cred că, dacă fac un RMN, vor vedea mai bine. Nu, valoarea lor de diagnostic este aceeași.

Dacă există o problemă cu glanda timusului, aceasta va fi văzută suficient de clar în CT. Având în vedere că RMN este un test mai scump, iar pacientul, dacă dorește să îl facă într-un mod clinic, uneori trebuie să aștepte luni întregi, în acest caz nu este necesar să se facă.

Este bine ca oamenii să știe și să nu-și facă griji cu privire la diagnosticul cu CT. Este absolut suficient să vezi dacă există hiperplazie, dacă există timom.

- Dacă se găsește o problemă cu glanda timus și este operată, aceasta va vindeca miastenia gravis?

- Nu, miastenia gravis nu dispare, dar intervenția chirurgicală este obligatorie pentru timom și hiperplazie timică. Cu toate acestea, timectomiile - îndepărtarea glandei timusului, nu se efectuează în formă oculară și în copilărie. Este evitat chiar și după vârsta de 65 de ani. Acestea sunt reguli cunoscute și trebuie respectate, desigur.

Cu toate acestea, dacă există timom și hiperplazie timică, glanda timusului este îndepărtată. Îmbunătățirea bolii poate apărea după luni, uneori ani. Dar asta nu înseamnă că tratamentul va fi întrerupt definitiv. În unele cazuri, există din nou reclamații care trebuie tratate cu medicamentele obișnuite pentru miastenie gravis.

- Care sunt caracteristicile clinice ale bolii? Există anumite caracteristici doar pentru primele ei semne?

- Principalul semn clinic este slăbiciunea musculară. Are așa-numitul natura fluctuantă - dimineața este mai puțin pronunțată, se intensifică după-amiaza și seara, precum și după oboseala fizică. Diferite grupuri musculare sunt afectate, dar cel mai adesea, la 40% dintre pacienți, boala începe cu afectarea mușchilor oculari externi. Ceea ce înseamnă: vedere dublă, ptoză unilaterală sau bilaterală (căderea pleoapelor). Este posibil să se implice în continuare diferite grupuri musculare.

De exemplu, dificultăți la înghițire, mestecare, vorbire nazală. După un timp, atunci când tabloul clinic se extinde și slăbiciunea musculară acoperă din ce în ce mai multe grupuri musculare, devine dificil să urci scările, să te ghemuiți și să vă ridicați, iar în simptome severe - întoarcerea în pat, gâtul dă din cap și pacienții trebuie să o susțină cu mâinile lor.că capul poate sta drept.

- Mulți oameni se confruntă cu oboseală și slăbiciune musculară la un moment dat. În ce se deosebesc de semnele alarmante ale miasteniei gravis?

- Slăbiciunea musculară și oboseala se manifestă în multe alte boli, dar această fluctuație dimineața, cu o ușoară slăbiciune, dar intensificându-se după-amiaza și seara, este dinamica caracteristică a miasteniei gravis. Și, dacă este însoțit de o ușoară cădere a pleoapei, vedere încețoșată, dublă, aceștia sunt deja indicatori foarte serioși pentru diagnosticul miasteniei grave. În acest caz, consultarea cu un neurolog este obligatorie.

- Și cum să evalueze slăbiciunea grupurilor musculare individuale afectate de boală?

- Este evaluat pe scara Osserman, dar acest lucru ar trebui făcut numai de către un specialist. De exemplu, atunci când manifestările sunt doar oculare, acesta este primul grad al acestei scări și este definit ca fiind cel mai ușor. Când există o slăbiciune generalizată, adică ochiul, mușchii bulbari și cei ai membrelor sunt afectați, dar acest lucru este ușor, vorbim de gradul al doilea. Și când toți acești mușchi sunt moderat afectați, se determină un grad al treilea. Când intervin mușchii respiratori, acesta este al patrulea. Și cel mai sever grad este criza miastenică, când o persoană are dificultăți de respirație, când nu poate tusi, există cianoză. Sau, figurat vorbind, se satură să respire. Aceasta este, de fapt, o manifestare foarte severă, miastenia gravis generalizată, care prezintă un risc pentru viața pacientului.

- Este obligatoriu ca boala să treacă prin toate aceste faze pe care le-ați descris?

- În general, trece prin toate aceste faze. Depinde de abordare, de experiența medicului, de cât de adecvat este tratamentul prescris, de doza preparatelor. Un astfel de pacient trebuie într-adevăr să fie tratat de un specialist.

- Ce poate provoca o criză miastenică?

- Infecție, naștere, stres. Ceea ce deblochează boala în sine. De asemenea, intervenția chirurgicală sau tratamentul miasteniei deja dovedite cu medicamente inadecvate. Sunt mulți și fiecărui pacient cu miastenie gravis i se oferă o foaie care vine cu pașaport pentru a fi prezentată, dacă este necesar. O persoană se îmbolnăvește de diferite boli. Și acolo unde este consultat de specialiști care prescriu medicamente, trebuie să respecte medicamentele cărora li se permite să trateze miastenia gravis și cele care vor agrava starea.

- Există diferite tipuri de crize miastenice?

- Există trei tipuri de crize. Una este o criză miastenică, a doua este colinergică, iar a treia este mixtă.

Miastenicul este criza când aceste medicamente utilizate până acum nu sunt suficiente și plângerile de slăbiciune generalizată se intensifică. Apoi, trebuie să treceți la o altă linie de medicamente pentru a controla starea.

Criza colinergică apare atunci când se administrează doze mari de medicamente anticolinesterazice pentru a trata miastenia gravis. Când doza este mare, pe care specialistul trebuie să o ia în considerare, atunci apare acest tip de criză.

Și criza mixtă este atunci când pentru unii mușchi medicamentele sunt insuficiente și pentru alții sunt de prisos.

- Care este tratamentul modern al miasteniei gravis și sunt dezvoltate noi terapii?

- Există o terapie mai veche, există medicamente noi. Întrebarea este cum să le combinați. De obicei, tratamentul începe cu așa-numitul. medicamente anticolinesterazice. Acestea sunt tablete care se administrează la anumite ore, în funcție de farmacogenetica medicamentului. Nu trebuie administrate în doze mai mari, deoarece vor provoca manifestări colinergice, adică semne ale celui de-al doilea tip de criză.

Alte medicamente care pot ajuta sunt corticosteroizii, precum și imunoglobulina intravenoasă. Se poate folosi o altă metodă - plasmafereza. De fapt, autoborpii patogeni sunt îndepărtați prin filtrare cu membrană. Se face de 3 până la 6 ori. Îmbunătățirea are loc după aproximativ o săptămână și durează de la una la trei luni.

Și acum, așa-numitul anticorpi monoclonali care reduc producția de anticorpi.

- Adică, aceste medicamente ajută la obținerea unei remisiuni mai lungi?

- Da, ajută, dar nu sunt inofensivi. Au efecte secundare

Prin urmare, pacienții tratați cu acest tratament trebuie monitorizați și monitorizați îndeaproape.

- De fapt, este posibil să se obțină remisiunea completă?

- Da, se realizează. Avem fete tinere bolnave, dintre care una a fost în remisie timp de 3-4 ani. În acest timp a născut un copil. O jumătate de an mai târziu a fost bine, dar a existat o ușoară deteriorare. În prezent lucrăm pentru a obține din nou remisiunea.

O altă fată, aflată și în remisie la vârsta de 4-5 ani, este pe cale să rămână însărcinată in vitro. Totul este bine cu ea. Deci, este destul de realist să obții remisiuni pe termen lung.

Este important să spunem că, în criza miastenică, mortalitatea, indiferent de locul în care este tratat pacientul, era de aproximativ 30-35%. Și în ultimii ani această mortalitate a fost redusă la 4-5%. Acest lucru se datorează cunoașterii mai bune și aprofundate a naturii bolii și, desigur, tratamentului modern.

- Din observațiile din practica dvs., ce greșeli fac cel mai adesea pacienții cu miastenie gravis, ceea ce, în practică, îi împiedică să obțină o remisiune atât de bună?

- Pacienții, atunci când sunt în remisie, o spun din experiența personală, iar când durează ani de zile, uită că au o boală cronică. Și pentru că o persoană vrea să fie sănătoasă, iar aceștia sunt încă tineri și se simt bine 3-4-5 ani, decid că boala le-a părăsit și își permit să încalce regulile.

Le este dor să ia pastilele sau să ia sarcini care nu sunt pentru ei sau o infecție nu este vina lor sau apare o altă cauză care ar putea agrava starea și ar necesita din nou un tratament mai serios.

- Când o persoană este diagnosticată mai sever, cade într-o stupoare și nu știe ce să facă, dacă ceea ce i se oferă este cel mai bun pentru el ca tratament și așa mai departe. Ați putea contura calea unui astfel de pacient pentru a primi tratament și îngrijire adecvată?

- În primul rând, solicitați imediat ajutorul unui neurolog. Nici măcar asta nu este suficientă. Ar trebui să fie direcționat către clinicile profilate în diagnosticul și tratamentul miasteniei gravis. Specialiști cu experiență lucrează acolo. În Sofia, există astfel de clinici în fostul ISUL, precum și în spital la cel de-al 4-lea kilometru.

Îndrăznesc să spun că și clinica din Plovdiv are suficientă experiență în ceea ce privește această boală. Nu spun că alți colegi din Bulgaria nu sunt familiarizați cu boala miastenie. Dar este important ca specialistul să aibă o perspectivă practică asupra comportamentului terapeutic al unui astfel de pacient. Acest lucru este foarte important și în medicină. Nu este suficient doar să cunoști manualul.

- În ceea ce privește tratamentul, există o terapie care se aplică în străinătate, dar la noi - nu?

- Nu, nu aș spune. Tot ce se aplică în străinătate se face în Bulgaria, cu excepția așa-numitelor „Pilotează” mai multe droguri - vorbim despre corpuri mononucleare. Dar au nevoie și de experiență în aplicarea lor. În medicină, beneficiul nu trebuie să fie niciodată mai mic decât riscul pentru pacient.

În caz contrar, toate celelalte medicamente, terapia cu plasmă, imunoglobulinele sunt utilizate în țara noastră. Toți medicii sunt la curent cu cele mai recente evoluții în miastenie gravis. Dar, desigur, trebuie să ne grăbim încet în medicină. Deci, nu cred că pacienții din Bulgaria nu au posibilitatea de tratament - dimpotrivă, au unul și sunt tratați.