Fibroza pulmonară idiopatică (FIB) este boala care a ucis vedeta de la Hollywood, Marlon Brando. Este considerată o boală relativ rară, nu se vorbește despre mult. Acest lucru se datorează parțial faptului că, în țara noastră, în cele mai multe cazuri rămâne nedescoperit. Ei o confundă cu BPOC și astm, diagnosticul necesită un medic cu experiență, spune prof. Kosta Kostov, șeful Clinicii de boli pulmonare de la Academia Medicală Militară. Fără excepție, tabloul este clarificat doar în spitalele universitare. Lucrul insidios este că boala este ireversibilă și distruge treptat plămânii. Începutul este imperceptibil, dar progresează rapid. După cel mult 4-5 ani, apare un rezultat fatal din cauza insuficienței respiratorii. Unii dintre pacienții la care IBD este detectat devreme nu cred că situația este atât de gravă, adaugă prof. Kostov. Supraviețuirea medie este de 2 până la 5 ani. În Bulgaria nu cunosc un pacient care a fost diagnosticat și a trăit mai mult de 3 ani. La unii pacienți fibroza pulmonară idiopatică se dezvoltă mult mai repede - dispar în doar câteva luni.

respirația

Afectează aproximativ 20 de bărbați la 100.000, iar la femei - 13 la 100.000 de oameni. Există între 80.000 și 100.000 în toată Europa. Se află pe lista UE a bolilor rare. În Bulgaria sunt detectate anual între 3 și 9 cazuri la 100.000. Frecvența reală din Bulgaria rămâne necunoscută. Până acum, mai puțin de 100 de persoane au fost diagnosticate în total. Numărul real de pacienți este de zece ori mai mare.

Cauzele fibrozei pulmonare idiopatice - apariția țesutului bolnav după traume

Până de curând, IBF se credea că se datorează inflamației cronice generalizate care a progresat către pierderea țesutului pulmonar. Cu toate acestea, noile concepte din știință îl definesc ca fiind o leziune recurentă a țesuturilor. Acestea se datorează unui răspuns anormal de vindecare, care duce la pierderea țesutului pulmonar, explică prof. Kostov. Termenul „idiopatic” înseamnă că nu se cunoaște cauza bolii.

Plămânul este format din alveole, bule în care schimbul de oxigen din aer - cu sistemul circulator. Totul dintre alveole și în jurul bronhiilor este țesut interstițial - este un atașament, nu schimbă aerul. Boala se dezvoltă în acest țesut. În loc să stea într-un volum normal, crește și îl înlocuiește pe cel funcțional. În detrimentul bulelor care schimbă aer, apare acest țesut.

IBD este aproape de cele două boli strâns legate de fumat - bronșită respiratorie și boală pulmonară interstițială. Conexiunea nu este absolut clară, dar majoritatea pacienților sunt fumători.

Iată simptomele clasice ale fibrozei pulmonare idiopatice:

  • Respiratie noua la efort
  • Uscat tuse
  • Vârsta medie peste 50-70 de ani. Rare sub 40 de ani.
  • Majoritatea pacienților prezintă simptome de la 12 la 24 de luni
  • Pierderea in greutate inexplicabilă
  • Febră
  • Dureri musculare (mialgie)
  • Dureri articulare (atralgie)

Simptomele timpurii ale IBD:

  • Dificultăți de respirație cu efort fizic normal (cel mai frecvent)
  • Șuierătoare umedă - auzită de un pneumolog cu experiență
  • 16% dintre pacienți pot avea o imagine normală cu raze X

Noua terapie poate încetini evoluția bolii

„Până acum, am crezut că este o boală inflamatorie și am tratat-o ​​cu antiinflamatoare. Ani de zile am avut încrederea că facem ceva pentru bolnavi, dar s-a dovedit că nu era așa. S-a constatat că acest tratament nu crește speranța de viață. De aceea paradigma gândirii s-a schimbat în ultimii ani. S-a constatat că adevăratul motiv este recuperarea slabă a plămânilor după leziuni - fumatul, pneumonia, lucrul cu substanțe chimice nocive ", spune prof. Kostov.

Recent a fost înregistrată o nouă terapie (pirfenidonă) care împiedică reapariția inflamației. Previne ca noul țesut patologic să înlocuiască țesutul pulmonar normal. În Bulgaria, noua terapie a început acum, încă nu există nici măcar un cod ICD pentru această boală. Studiile clinice arată că noile medicamente prelungesc supraviețuirea, schimbă calitatea vieții. În momentul de față, pentru tratamentul ei este necesară doar asigurarea de sănătate corticosteroizi iar în exacerbare. „În practică, folosim calea clinică pentru pneumonie. Tratăm persoana pentru moment, iar apoi o trimitem acasă până la următoarea criză ”, a comentat prof. Kostov.