Boală granulomatoasă sistemică de etiologie necunoscută, care afectează în special plămânii cu fibroză rezultată, dar care afectează și ganglionii limfatici, pielea, ficatul, splina, ochii, oasele degetelor și glandele parotide (parotide); granuloamele constau din celule uriașe epitelioide și multinucleate cu necroză mică sau deloc.

sarcoidoză

Sinonime: boala Besnier-Boeck-Schaumann, sindromul Besnier-Boeck-Schaumann, boala Boeck, sarcoidoza Boeck, sindromul Schaumann.


Ce este sarcoidoza?
Sarcoidoza este o boală inflamatorie a cărei localizare principală este de obicei plămânii, dar poate afecta treptat alte organe din corp - ficat, sistem nervos, inimă, piele, ochi. Boala afectează cel mai adesea persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. În plus, s-a constatat că scandinavii și americanii negri prezintă un risc mai mare de a dezvolta sarcoidoză, cu simptome mai severe și mai multe complicații.

Cauza clară a bolii este încă necunoscută. Se suspectează perturbări în activitatea normală a celulelor imune. În multe cazuri, sarcoidoza este o boală autolimitativă, adică. în termen de 2-3 ani dispare chiar și fără aplicarea vreunui tratament. În alte cazuri, simptomele persistă pentru tot restul vieții. Foarte rar, sarcoidoza se termină fatal. Specialiștii încă nu știu cauza acestei manifestări diferite a bolii în rândul diferitelor persoane. Probabil că răspunsul stă în reactivitatea și starea sistemului imunitar.

Ce cauzează sarcoidoza?
Cea mai probabilă cauză a sarcoidozei este un răspuns patologic al celulelor imune la diferite toxine, medicamente sau agenți patogeni care invadează organismul cel mai adesea prin căile respiratorii. La persoanele sănătoase, datorită sistemului imunitar, corpul face față și elimină cu succes diferiți agenți patologici, cum ar fi virușii și bacteriile. Cu toate acestea, în sarcoidoză există o reactivitate crescută a unui anumit tip de limfocite (T-helpers), care reacționează prea brusc la invadatorul invadator, în urma căruia se formează focare inflamatorii sub formă de granuloame în corp și mai ales în plămânii.

Potrivit unor oameni de știință, cauza specifică a bolii este un tip de bacterii precum tuberculoza, care însă nu duce la apariția acestei boli. Deși rară, sarcoidoza este o boală moștenită.
• Rasă - Negrii americani sunt mai predispuși să sufere de sarcoidoză decât albii
• etnie - boala este mai frecventă în rândul scandinavilor, germanilor și irlandezilor
• vârstă - boala este cea mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani. Copiii și adulții cu vârsta peste 50 de ani suferă rar de boală.

Cu toate acestea, nu trebuie uitat că sarcoidoza este o boală care poate afecta pe oricine.

Care sunt simptomele bolii?
În unele cazuri, dezvoltarea bolii este treptată și durează ani până se pune diagnosticul, cel mai adesea în cursul unui examen de rutină, care relevă modificări radiologice tipice în zona dronelor albe. În alte cazuri, debutul este acut și după o perioadă scurtă de timp boala dispare spontan. În majoritatea cazurilor, totuși, simptomele variază, în funcție de organele afectate.

Cele mai frecvente manifestări ale bolii sunt:
• dificultăți de respirație
• tuse progresivă
• senzație de oboseală
• oboseală
• febră
• pierdere în greutate
• ochi roșii
• apariția unor mici modificări nodulare roșiatice pe față, mâini
• manifestări artritice

Cum este diagnosticată sarcoidoza?
Sarcoidoza are adesea puține simptome și foarte nespecifice, ceea ce în sine complică foarte mult diagnosticul. În unele cazuri, acest lucru nu este fatal, deoarece sarcoidoza este o boală care are un curs de dezvoltare autolimitat și poate dispărea spontan fără niciun tratament. Cu toate acestea, există cazuri izolate în care simptomele progresează și pun în pericol viața pacientului.

Sunt necesare mai multe teste pentru a pune diagnosticul. Cu toate acestea, în primul rând este radiografia plămânilor. Detectarea modificărilor patologice în acesta îl face de obicei pe medic să efectueze următoarele teste:
• examinarea stării funcționale a plămânilor
• teste de sânge - de obicei sarcoidoza duce la creșterea calciului seric și la afectarea funcției hepatice
• bronhoscopie - se examinează starea arborelui bronșic și se iau materiale pentru biopsie
• biopsie - cel mai adesea prelevată de pe pielea sau mucoasele alterate.

La ce complicații poate duce sarcoidoza?
Cele mai frecvente complicații asociate bolii sunt:
• fibroză pulmonară - pe baza bolilor inflamatorii cronice la plămâni există focare în care țesutul conjunctiv crește puternic. Acest lucru reduce capacitatea pulmonară a organului și perturbă grav funcția sa de schimb de gaze.
• complicații oculare - cel mai adesea asociate cu ruperea și roșeața ochiului. Deși rare, pot apărea cataractă, glaucom sau orbire.
• complicații ale pielii - la unii pacienți, în special la negri, se observă dezvoltarea eritemului nodos - o boală caracterizată prin apariția modificărilor nodulare la nivelul pielii, umflarea și umflarea frecventă a picioarelor și, uneori, artrita.
• modificări neurologice - datorate diseminării focarelor de granulom în creier.
• infertilitate
• probleme cu ficatul și inima

Cum se tratează sarcoidoza?
După cum sa menționat deja, în unele cazuri tratamentul bolii nu este necesar - trece de la sine. Cu toate acestea, în acest caz este necesară monitorizarea continuă de către un medic. Razele X ale plămânilor sunt luate pe o perioadă de timp și, dacă modificările pulmonare nu au dispărut în decurs de 3 până la 12 luni, este nevoie de medicamente.
Terapia este necesară și în cazurile de răspândire extrapulmonară a bolii, de exemplu, dacă la începutul modificărilor pulmonare se constată modificări la nivelul ochilor, inimii.

Cele mai frecvente medicamente la alegere sunt antiinflamatoarele puternice. Tratamentul începe de obicei cu doze mari de corticosteroizi. Doza este redusă treptat și tratamentul este continuat cu doze mici de corticosteroizi, care sunt luate pentru diferite perioade de timp. În unele cazuri, terapia cu acest tip de medicament continuă pentru tot restul vieții.