cunoscută numele

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing este una dintre afecțiunile maligne primare relativ frecvente ale scheletului și țesuturilor moi. Afectează în principal grupul de vârstă între 10 și 25 de ani.

Este un tip de cancer care se formează în os sau în țesuturile moi. Simptomele pot include umflături și dureri la locul tumorii, febră și o fractură în zona osului afectat. Cele mai frecvente zone în care începe sunt: ​​membrele inferioare, pelvisul și peretele toracic.
În aproximativ 25% din cazuri, cancerul s-a răspândit deja în alte părți ale corpului în momentul diagnosticului.

Complicațiile pot include revărsat pleural sau paraplegie.

Nu se cunoaște cauza sarcomului Ewing. Majoritatea cazurilor par a fi aleatorii datorită unei mutații genetice. Uneori este grupat împreună cu tumori neuroectodermice primitive, într-o categorie cunoscută sub numele de tumori Ewing. Mecanismul lor principal implică adesea o schimbare genetică cunoscută sub numele de translocație reciprocă.

Diagnosticul se bazează pe o biopsie a tumorii.

Sarcomul Ewing este considerat inițial multifocal, cu tendința de a se răspândi la schelet mai devreme sau mai târziu. În mod excepțional, este limitat la un singur os.

Cele mai frecvente localizări sunt pelvisul și oasele lungi, în primul rând femurul, tibia și peroneul.

Există, de asemenea, locații neobișnuite, cum ar fi orbita ochiului.

În oasele lungi, diafiza este de obicei afectată.

Interesant este faptul că un locus genetic comun este responsabil pentru un procent mare de sarcoame Ewing și tumori neuroectodermice primitive, care sunt uneori grupate împreună într-o categorie cunoscută sub numele de „familia Ewing a tumorilor”.

Cu toate acestea, bolile sunt considerate diferite: tumorile neuroectodermice primitive periferice nu sunt de obicei asociate cu osul, în timp ce sarcomul Ewing este cel mai frecvent asociat cu osul.

Epidemiologie

Sarcoamele Ewing reprezintă 16% din sarcoamele osoase primare. În Statele Unite, acestea sunt cele mai frecvente în a doua decadă a vieții, cu o rată de aproximativ 0,3 la milion la copiii cu vârsta sub 3 ani și ajungând la 4,6 cazuri la milion la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15 și 19 ani. La nivel internațional, rata anuală a incidenței este în medie mai mică de 2 cazuri pe milion de copii.

În Regatul Unit, în fiecare an sunt diagnosticați în medie șase copii, în special băieți aflați în stadiile incipiente ale pubertății. Datorită prevalenței diagnosticului în adolescență, poate exista o legătură între debutul pubertății și stadiile incipiente ale bolii, deși niciun studiu nu confirmă această ipoteză.

Tablou morfologic

Histogeneza sa este asociată cu celula reticulară primară a măduvei osoase, care rămâne într-un stadiu nediferențiat în timpul transformării tumorii.

Acest lucru explică caracteristicile biologice mai specifice ale tumorii în comparație cu alte tumori limforeticulare.

Sarcomul Ewing se caracterizează printr-o textură moale, o culoare alb-roz și uneori un aspect purulent.

Imaginea histologică nu este specifică, întrucât celulele nucleului mic și moderat colorat sunt monomorfe și formează un reticul, situat în curenți mari, între care există țesut conjunctiv care este hializat.

Fibrele reticulare nu sunt detectate. Potrivit unor oameni de știință, prezența glicogenului în celule este caracteristică acestui tip de sarcom.

Cel mai adesea, metastazele se găsesc în plămâni, oase și/sau măduva osoasă. Site-urile mai puțin frecvente includ sistemul nervos central și ganglionii limfatici.

Tablou clinic

Durerea este primul simptom. La început are un caracter tranzitoriu, dar se intensifică progresiv, devine constant și mai ales puternic noaptea. În plus față de durerea locală, apar deseori plângeri legate de localizarea și creșterea tumorii.

De exemplu, atunci când oasele pelvine sau rădăcinile nervoase sunt afectate, pacienții se plâng de slăbiciune, furnicături și durere târâtoare pe membre.

Când este localizat în coastă, se poate dezvolta revărsat pleural.

La locul dezvoltării tumorii, se găsește o formațiune tumorală, de dimensiuni diferite și foarte dureroasă sub presiune. În unele cazuri, pot apărea fracturi osoase patologice inexplicabile.

Tumora care crește spre interiorul pelvisului poate fi simțită prin vagin, rect sau cadranul inferior al abdomenului într-o poziție mai înaltă.

Tumora are o consistență elastică și o formă rotunjită.

Temperatura poate fi subfebrilă, uneori cu creșteri zilnice la 38 C.
Sarcomul Ewing metastazează oasele, în special craniul, vertebrele și coastele. În plămâni, metastaza poate apărea mai târziu.

Metastaza apare atât limfogen, cât și prin sânge.

Diagnostic

Principala metodă de diagnostic este biopsia. Radiografia este, de asemenea, orientativă. Radiologic, sarcomul Ewing este cel mai adesea prezentat ca un focar osteolitic.

Zonele de osteoscleroză pot fi adesea observate cu modificări osteolitice.

Cercetări de laborator

La unii pacienți, sedimentarea globulelor roșii este inițial accelerată, însoțită de anemie secundară și leucocitoză. Aceste modificări, alături de febră, sunt considerate un semn nefavorabil.

Diagnostic diferentiat.

Uneori se creează mari dificultăți în stabilirea unui diagnostic precis. Trebuie avute în vedere osteomielita, granulomul eozinofil și alte blastoame maligne și metaplastice.

Sarcomul Ewing este extrem de sensibil la radiații și chiar și o singură iradiere înainte de a lua material pentru examen histologic poate fi un motiv pentru evaluarea greșită a bolii ca proces inflamator nespecific.

Prin urmare, radioterapia nu trebuie administrată înainte de confirmarea histologică a diagnosticului. În plus, imaginea histologică poate da naștere unei judecăți greșite a unei tumori ca sarcom Ewing datorită prezenței celulelor tumorale rotunde.

În aceste cazuri, trebuie luate în considerare metastazele de la neuroblastom, carcinom nediferențiat sau reticulosarcom primar.

Prognoza

Prognosticul depinde de stadiul bolii.

Supraviețuirea de cinci ani în boala localizată este mai mare de 70% după tratament.
Înainte de utilizarea chimioterapiei multidrog, supraviețuirea pe termen lung era sub 10%. Dezvoltarea terapiei multidisciplinare cu chimioterapie, radioterapie și chirurgie a crescut ratele actuale de supraviețuire pe termen lung în majoritatea centrelor clinice la peste 50%. Cu toate acestea, unele surse afirmă că este în jur de 25-30%.

Tratament

1. Radioterapie;
2. Chimioterapie;
3. Tratament chirurgical.