În latină: Syndroma Sjögren.
În engleză: sindromul Sjogren.

sjögren

Definiție: Sindromul Sjögren este o boală autoimună inflamatorie cronică care afectează glandele exocrine (în principal glandele lacrimale și salivare). Apare cu două simptome principale - xeroftalmie (uscăciunea ochilor) și xerostomie (gură uscată).
Sindromul Sjögren este denumit primar atunci când nu este combinat cu alte boli ale țesutului conjunctiv. Sindromul Sjögren secundar este însoțit cel mai adesea de poliartrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemică, hepatită cronică etc.

Epidemiologie: Aceasta este a doua cea mai frecventă boală sistemică a țesutului conjunctiv după artrita reumatoidă. Femeile se îmbolnăvesc de 10 ori mai des decât bărbații. Apare de obicei între 30 și 50 de ani.

Etiologie și patogenie: Cauza bolii nu este clară. Există un răspuns imun anormal care este declanșat de antigenele virale. Se consideră că citomegalovirusurile, retrovirusurile, virusul Epstein-Barr etc. sunt importante.
Există, de asemenea, o predispoziție genetică. Boala este mai frecventă la purtătorii de antigeni HLA-B8, DR3 și DRW52.
Sindromul Sjögren se crede că are o origine autoimună. Sunt detectați mulți autoanticorpi:
1. Organice specifice - sunt destinate antigenelor glandelor salivare, tiroidei, pancreasului etc.
2. Organice specifice - factor reumatoid, anticorpi antinucleari, anticorpi anti-Rö (SS-A), anti-La (SS-B). Acești autoanticorpi se găsesc și în alte boli autoimune, cel mai frecvent lupus eritematos sistemic.

Patomorfologie: Se stabilește infiltrarea limfoplasmatică a glandelor exocrine (în principal lacrimale și salivare). 60-70% din celulele infiltrante sunt limfocite T CD4, limfocitele B sunt aproximativ 20%. Se dezvoltă exocrinopatie autoimună, care reduce secreția glandulară.

Diagnostic: Se plasează pe baza simptomelor caracteristice oculare și a simptomelor cavității bucale, a testelor de laborator și instrumentale. Diagnosticarea bolii este dificilă, deoarece apare diferit la diferiți pacienți. De asemenea, trebuie luat în considerare dacă este un sindrom Sjögren primar sau secundar.

Diagnostic diferentiat: Se face cu alte boli în care există uscăciune în ochi și gură sau glande parotide mărite - sialadenită bacteriană și virală, tumoare a glandei salivare, sarcoidoză, amiloidoză etc.

Tratament: Sindromul Sjögren este dificil de tratat. Condus:
1. Tratamentul simptomatic:
- ameliorarea manifestărilor oculare - se aplică lacrimi artificiale (Isopto-lacrimi, Lacrimi Naturale), ochii trebuie protejați de vânt, închisi în mod regulat pentru o vreme;
- ameliorarea xerostomiei - trebuie administrată o cantitate mare de lichide (2 litri pe zi), alimente uscate, diuretice, medicamente anticolinergice, trebuie respectată o igienă orală bună, secreția salivară ar trebui stimulată prin mestecarea gumei fără zahăr.
2. Tratamentul patogenetic - are ca scop suprimarea procesului autoimun - se folosesc medicamente antimalarice, corticosteroizi și imunosupresoare.

Prognoza: Sindromul Sjögren primar progresează lent și are un curs benign cu tratament în timp util. Prognosticul se agravează odată cu apariția limfomului malign. Prognosticul sindromului Sjögren secundar depinde de boala de bază.