Expert medical al articolului

Obiectivele tratamentului cu sindromul Zollinger-Ellison:

prognostic

  • Reducerea manifestărilor clinice și prevenirea complicațiilor cauzate de secreția autonomă excesivă de gastrină de către celulele tumorale.
  • Previne dezvoltarea tumorii în sine și a metastazelor acesteia (în cazul naturii sale maligne).

Indicații pentru spitalizare

Pacienții cu suspiciunea de sindrom Zollinger-Ellison trebuie examinați și tratați în spitale specializate gastroenterologice sau chirurgicale. Dacă se constată gastrinom, este indicată îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

În gastrinoamele benigne cu sindrom Zollinger-Ellison, ulcerele gastroduodenale necomplicate sunt tratate conservator. De regulă, sunt necesare perioade mai lungi de tratament și doze mai mari de medicamente antisecretorii în comparație cu ulcerul peptic. În absența efectului tratamentului prelungit, precum și a ulcerelor gastroduodenale complicate de sângerări abundente în situații în care lumpectomia sânului nu este posibilă (de exemplu, localizarea tumorii nu este stabilită), necesitatea inversării gastrectomiei.

Tratamentul non-medicamentos al sindromului Zollinger-Ellison

Depinde de tactica aleasă a managementului pacientului. În cazul tratamentului conservator al ulcerelor gastrointestinale cu gastrinom benign, regimul este similar cu cel pentru ulcerul peptic.

Depinde și de tactica de management al pacientului. În cazul tratamentului conservator al ulcerelor gastrointestinale cu gastrinom benign, dieta este similară cu cea a ulcerului peptic.

Terapia medicamentoasă sindromul Zollinger-Ellison

Medicamente antisecretorii

Inhibarea secreției de acid clorhidric este considerată adecvată la valori mai mici de 10 mmol/l înainte de următoarea administrare a unui medicament antisecretor, care determină doza medicamentului în fiecare caz.

Inhibitorii pompei de protoni (rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) cu ulcere pe fundalul sindromului Zollinger-Ellison pot controla în mod eficient manifestările clinice. Scopul medicamentelor din acest grup în comparație cu receptorii de histamină H-blocanți 2 duce adesea la îmbunătățirea simptomatică. Aplicați blocanți ai receptorilor H2 (cimetidină 1-3 g/zi sau mai mult, ranitidină 600-900 mg/zi, famotidină etc.). Doza este determinată individual prin analiza secreției gastrice. Mulți pacienți elimină rapid simptomele. Cu efect parțial, blocantele receptorilor H2 sunt prescrise în combinație cu medicamente anticolinergice, în special gastrosepină. Un agent eficient este blocantul pentru producerea acidului clorhidric (blocantul „pompei de acid”) omeprazol (90 mg/zi). Eficacitatea vagotomiei selective proximale nu depășește eficacitatea blocanților receptorilor H2.

Dacă nu este posibil, preparatele orale orale, cum ar fi chimioterapia sau preoperatorul, pot administra parenteral inhibitori ai pompei de protoni (pantoprazol, omeprazol). Este posibil să se utilizeze doze mai mari de receptorii de histamină H blockers 2 (ranitidină, famotidină), dar sunt mai puțin eficienți decât inhibitorii pompei de protoni.

Tratamentul pur conservator are un prognostic relativ favorabil: aproape 90% dintre pacienți continuă să trăiască 5 sau mai mulți ani.

Analogul somatostatinei octreotidă poate fi utilizat nu numai pentru diagnosticarea gastrinomului, ci și pentru tratarea sindromului Zollinger-Ellison.

Octreotida se recomandă să fie prescrisă în doză de 0,05-0,2 mg de 2-3 ori pe zi intramuscular. Modificări pozitive în manifestările clinice și parametrii de laborator au fost observate la 50% dintre pacienți.

În cazul unei tumori maligne cu metastaze, octreotida stabilizează simptomele clinice și încetinește progresia procesului.

chimioterapie

Posibilitățile de chimioterapie în tratamentul pacienților cu tumori neuroendocrine maligne sunt foarte limitate.

Mono- și polichimioterapia se poate efectua numai în cazurile de creștere rapidă a tumorii și grad scăzut de diferențiere, cu o formă metastatică a bolii și la pacienții care nu sunt considerați candidați la operație. Următoarele medicamente sunt recomandate pentru chimioterapie.

  • Streptozocin de 0,5-1,0 g/m2 zilnic timp de 5 zile repetați cursul în săptămânile b.
  • Doxorubicină intravenos la 250 mg/m2 pe zi timp de 5 zile cu un interval de 1 lună.

Eficacitatea acestor două medicamente este scăzută. De asemenea, se utilizează clorosotocină, 5-fluorouracil. Efectul pozitiv al chimioterapiei timp de 5 luni este observat la cel mult 17% dintre pacienți.

Tratamentul chirurgical al sindromului Zollinger-Ellison

Tratamentul chirurgical este metoda aleasă. Sunt utilizate trei metode de tratament chirurgical: îndepărtarea gastrinomului corect, rezecția pancreasului și gastrectomia.

Îndepărtarea radicală a gastrinomului localizat nu este asociată cu neoplazie endocrină multiplă și sindrom Zollinger-Ellison, fără metastaze - cel mai favorabil punct de vedere prognostic, metoda de tratament. Dificultățile în localizarea tumorii o îngreunează. Cu toate acestea, atunci când cea mai bună combinație de examinare preoperatorie (CT cu raze X, RMN, angiografie, ultrasunete endoscopică, scintigrafie octreotidă etc.), precum și aplicarea unor tehnici speciale direct în timpul intervenției (inclusiv scintigrafie intraoperatorie) gastrinom este posibilă identificarea peste 90%. Trebuie subliniat faptul că dacă un potențial suspect de malignitate a uneia sau mai multor gastrinei a prezentat o intervenție chirurgicală, al cărui volum este dificil de prezis înainte de operație.

Cu încredere în cartografierea precisă a focarelor primare, este indicată timectomia sau rezecția pancreasului, în funcție de gradul de malignitate al tumorii. Numai atunci când nu este posibilă detectarea localizării tumorii, lipsa efectului tratamentului de lungă durată și ulcerele gastroduodenale complicate de sângerări abundente ridică problema gastrectomiei.

Tratamentul chirurgical în prezența metastazelor hepatice are un efect pozitiv în reducerea simptomelor datorate excreției gastrinei și la unii pacienți duce la creșterea speranței de viață.

Ca măsură paliativă cu metastaze hepatice, este posibil să se efectueze embolizare hepatică selectivă sau perfuzie selectivă de agenți chimioterapeutici în artera hepatică.

Managementul ulterior al pacientului

Activitățile depind de tactica terapeutică aleasă.

Educația pacientului

Pacientul trebuie să fie informat cu privire la necesitatea respectării recomandărilor medicale, inclusiv a celor legate de modificările stilului de viață, ale dietei și ale medicamentelor antisecretorii. Dacă este necesar, tratamentul chirurgical ar trebui efectuat prin discutarea cu un pacient pentru a clarifica adecvarea intervenției.

Prognostic pentru sindromul Zollinger-Ellison

Înainte de apariția medicamentelor care suprimă secreția de acid gastric, mortalitatea cauzată de complicațiile ulcerelor cauzate de sindromul Zollinger-Ellison era foarte mare, iar gastrectomia era singura modalitate de a preveni dezvoltarea complicațiilor fatale. În prezent, decesele se datorează și complicațiilor severe ale ulcerului gastro-intestinal. Dar tumora primară și metastazele sunt cruciale pentru prognostic. Astfel, la pacienții cu gastrinom localizat sau metastaze numai la cei mai apropiați ganglioni limfatici fără metastaze hepatice, supraviețuirea de cinci ani cu tratament adecvat poate ajunge la 90%. La pacienții cu metastaze hepatice, rata de supraviețuire pe cinci ani este de 20-30%.

Prevenirea sindromului Zollinger-Ellison

Nu au fost elaborate măsuri de prevenire primară. Prevenirea secundară constă într-un diagnostic și tratament adecvat în timp util.

Nu se efectuează screening pentru sindromul Zollinger-Ellison. În prezența pacientului medicamente antisecretorii atipice ulcerul gastro-intestinal și ineficacitatea dozei standard ar trebui să evalueze necesitatea unei examinări speciale a pacientului pentru a diagnostica sindromul Zollinger-Ellison.