Siringomielia este o tulburare a dezvoltării sistemului nervos în care se formează chisturi (tapițate cu cavități epiteliale) în măduva spinării.

siringobulbia

  • congenital - cel mai adesea combinat cu malformația Arnold-Chiari, probabil din cauza unei tulburări în dezvoltarea embrionară
  • dobândit

O formă separată de siringomielie este syringobulbia, în care anomalia acoperă medulla oblongată și pons.

Tipic pentru siringomielia și siringobulbia este formarea unui chist numit syrinx, care este alcătuit din glia astrocitară și celule ependimale. Cavitatea se poate extinde în timp, distrugând măduva spinării și îngreunând scurgerea lichidului cefalorahidian. Modificările care apar în arhitectura măduvei spinării duc la tulburări motorii și senzoriale în funcție de segmentul afectat. Unii pacienți pot dezvolta o fistulă (un canal care leagă cavitatea de suprafața exterioară a corpului) sau hidrocefalie din cauza blocării circulației lichidului cefalorahidian.

Etiologia nu este pe deplin înțeleasă, dar se crede că boala este genetică. Este adesea combinată cu malformație Arnold-Chiari, scolioză, tumori ale măduvei spinării sau ale trunchiului cerebral, spina bifida și altele. În Arnold-Chiari malformația se caracterizează prin prezența unui foramen occipital prea mare, prin care măduva spinării se extinde dincolo de craniu. Medulla oblongata și părți ale cerebelului își schimbă poziția normală și funcționarea creierului este perturbată. Se consideră că cauza formei congenitale este disrafia (afectarea fuziunii măduvei spinării) sau disgeneză a sistemului fluidului cefalorahidian cu dezvoltarea diverticulilor (măriri anormale) în măduva spinării. Forma dobândită de siringomielie apare ca o complicație a leziunilor măduvei spinării, a leziunilor biciuitoare în accidente auto, meningite, hemoragii cerebrale, tumori cerebrale, arahnoidită. În această formă de siringomielie, siringa este localizată într-un anumit segment afectat patologic al măduvei spinării și în timp cavitatea se extinde în direcții diferite.

Incidența siringomieliei este în medie de 8,4 cazuri la 100.000 de persoane.

Diagnosticul se face după examinarea de către un neurolog. Rolul principal îl joacă imagistica - imagistica prin rezonanță magnetică a măduvei spinării și a trunchiului cerebral.

Tratamentul siringomielia și siringobulbia este practic operațional. Chirurgia este recomandată în prezența simptomelor evidente. Cele mai frecvente sunt decompresia regiunii cervicale superioare și fosa craniană posterioară (în siringobulie) sau manevrarea chistului cu spațiul subarahnoidian adiacent. Analgezicele și procedurile de fizioterapie pot fi utilizate ca tratament simptomatic.

Prognosticul bolii este grav din cauza prezenței unor anomalii complexe frecvente.