teratoame

Teratoamele organoide sunt compuse din două sau mai multe țesuturi și, prin urmare, seamănă cu o structură de organ. Au un aspect macroscopic caracteristic. Acestea sunt chisturi cu o singură cameră umplute cu conținut tulbure. Peretele lor este format din elemente structurale ale pielii - epidermă și dermă cu anexe ale pielii, păr, sudoare și glande sebacee. Conținutul chistului este secreția acumulată din glandele sebacee.

Un reprezentant tipic malign al teratoame organoide este un nefroblastom sau tumoare Wilms. Tumora Wilms este un cancer de rinichi care este frecvent la copii, rareori la adulți. Acesta poartă numele doctorului Max Wilms, chirurgul german (1867-1918), care a descris-o prima dată.

Tumora Wilms este al doilea cel mai frecvent cancer intraabdominal în copilărie și al cincilea cel mai frecvent cancer malign pediatric în general. Acesta reprezintă aproximativ 6% din toate cazurile de cancer din copilărie și reprezintă mai mult de 95% din toate tumorile renale din grupa de vârstă pediatrică.

Se crede că tumoarea Wilms este cauzată de modificări ale genelor responsabile de dezvoltarea normală a tractului urogenital. Exemple de anomalii congenitale comune asociate cu nefroblastomul sunt criptorhidia, rinichii potcoavelor și hipospadiasul. Expunerea la mediu, deși considerată, pare puțin probabil să joace un rol.

Majoritatea nefroblastoamelor sunt unilaterale și bilaterale sunt mai puțin de 5% din cazuri, deși pacienții cu sindrom Dennis-Drash au predominant tumori bilaterale sau multiple. Acestea tind să fie tumori încapsulate și vascularizate care nu traversează linia mediană a abdomenului. În cazurile de metastaze, plămânul este de obicei afectat.

Din punct de vedere patologic, tumora Wilms are un aspect trifazat, incluzând trei elemente celulare:

  • blastemă
  • mezenchim (stroma)
  • epiteliu

Tumora Wilms este o tumoare malignă care conține derivați metanefritici blastemici, stromali și epiteliali. Caracteristică este prezența tubulilor abortivi și a glomerulilor înconjurați de celule stem. Stroma poate include mușchi transvers, cartilaj, os, țesut adipos și țesut fibros. Disfuncția este cauzată atunci când tumora comprimă parenchimul normal al rinichilor.

Componenta mezenchimală poate include celule care prezintă diferențiere rabdomioidă sau malignitate. Tumora Wilms poate fi împărțită în 2 grupe de prognostic pe baza caracteristicilor patologice:

  • Favorabil - conține componente bine dezvoltate menționate mai sus
  • Anaplastic - conține anaplasie difuză (celule slab dezvoltate)

Macroscopic, tumoarea Wilms este de obicei o masă mare, deconfigurând contururile renale, care pot varia foarte mult în mărime. Tumorile multicentrice apar în 5%. Aspectul macroscopic al suprafeței excizate este eterogen în multe cazuri, cu zone de tumoare viabilă, hemoragie și necroză, în special în probele pre-tratate. Tumoarea viabilă este de obicei dură, de culoare gri pal până la ușor roz sau galben-cenușiu, cu o textură moale. Unele tumori sunt marcat chistice și este necesară o căutare atentă pentru prezența focarelor dure.

Caracteristicile histologice clasice ale nefroblastomului includ un model trifazat al componentelor epiteliale, stromale și blastemice (Figura 1). Proporțiile acestor componente și liniile și gradul lor de diferențiere variază considerabil, ducând la nenumărate manifestări ale tumorilor. Variantele bifazice și monofazice nu sunt neobișnuite.

Elementul blastemic este cel mai puțin diferențiat și probabil cel mai malign component și constă din celule mici albastre rotunde cu nuclee suprapuse și activitate mitotică vie. Au fost descrise mai multe modele histologice de blasteme, inclusiv difuz, serpentin, nodular și bazaloid. Structura serpentină a creșterii este caracterizată de benzi largi de celule nediferențiate înconjurate de o stromă fibromixoidă. În varianta basoloidă, cuiburile blastemice au palisade periferice distincte ale celulelor alungite cu diferențiere epitelială. Toate cele patru modele de mai sus pot fi găsite în aceeași tumoare și nu au nicio semnificație prognostică. Cu toate acestea, recunoașterea lor în specimene histologice poate fi utilă într-un diagnostic diferențial.

Este demn de remarcat faptul că, deși tumorile Wilms sunt în mare parte bine definite și înconjurate de o pseudocapsulă, care este utilizată ca unul dintre criteriile pentru diagnosticul diferențial, tumora Wilms de tip blastemic, de obicei cu un model de creștere difuză, poate arăta vizibilă creșterea infiltrativă fără pseudocapsule între tumoră și țesuturile adiacente. Structurile epiteliale tubulare primitive, uneori situate în centrul nodulilor blastemici, pot imita morfologic zone asemănătoare neuroblastomului. Manifestările epitelioide sau celulare neclare sunt alte posibile caracteristici histologice ale blastemului, în funcție de gradul și modelul diferențierii timpurii. Nu există criterii stricte pentru a distinge blastema de diferențierea epitelială timpurie (Figura 2) sau linia stromală.

Componenta epitelială poate demonstra întregul spectru de diferențiere de la stadiile incipiente ale formării tubulare cu structuri primitive asemănătoare rozetei până la tubuli oarecum diferențiați sau structuri asemănătoare glomeruloizilor care reflectă diferite etape ale nefrogenezei. Insulele epiteliale scuamoase și epiteliul mucinos sunt exemple de diferențiere heterologă în componentele epiteliale ale unei tumori Wilms aparținând teratoame organoide.

Componenta stromală poate include celule mezenchimale nediferențiate dens împachetate sau regiuni mixoide cu celule libere. Aceste ultime zone pot fi dificil de distins de stroma non-tumorală asociată cu modificarea indusă de chimioterapie. În unele cazuri, există diferențierea heterologă a stromei neoplazice sub formă de celule musculare netede sau scheletice bine diferențiate, țesut adipos, cartilaj, os și chiar țesut glial, în special în tumorile care au fost supuse chimioterapiei preoperatorii (Figura 3).

Tumorile anaplastice Wilms reprezintă 5-8% din totalul tumorilor Wilms (Figura 4). Criteriile necesare diagnosticării anaplaziei sunt prezența unor cifre mitotice mari, atipice multipolare și nuclee semnificativ mărite și hipercromatice. Aceste tumori sunt de obicei aneuploide. Anaplazia poate fi focală sau difuză. Anaplazia focală înseamnă că există o zonă localizată și cu siguranță complet excizată cu caracteristici anaplastice. Toate celelalte cazuri în care se detectează anaplazia trebuie considerate ca anaplazie difuză. Anaplazia difuză este considerată a fi singura caracteristică histologică nefavorabilă a acestor tumori supuse nefrectomiei primare.

Anaplazia este responsabilă de efectele secundare, în special în cazurile cu stadiu tumoral avansat. Astfel, dovedirea acestuia este esențială pentru prognostic și tratament. Deoarece anaplazia este considerată o clonă celulară rezistentă la chimioterapie, poate fi mai ușor de detectat în cazurile tratate anterior din cauza pierderii altor elemente chemosensibile. Tumorile anaplastice exprimă adesea colorarea p53 imunohistochimică și poartă mutanți în gena TP53.