tumori

Meningele sunt o serie de membrane care înconjoară creierul și măduva spinării. Acestea sunt separate de lichidul cefalorahidian, care îl protejează de daune. Meningele constau din trei straturi separate numite dura mater, arahnoidă mater și pia mater, fiecare dintre acestea având un rol specific.

Tumorile meningelor sunt neoplasme care își au originea în mucoasa creierului. Ele reprezintă doar aproximativ 2% din totalul tumorilor meningeale. Tumorile benigne sunt mai frecvente. Meningiomul face parte din tumori meningeale.

Meningiomul, un termen inventat de Harvey Cushing, se referă la un set de tumori care apar adiacente meningelor. Meningioamele acoperă aproximativ un sfert din toate tumorile primare ale sistemului nervos central. Este cea mai frecventă neoplasmă intracraniană primară și cea mai diversă în modele histologice dintre toate tumorile primare ale sistemului nervos central. Meningioamele definite de Organizația Mondială a Sănătății (OMS) sunt „neoplasme ale celulelor arahnoide atașate de obicei la suprafața interioară a duramaterului” și aceste tumori se încadrează în categoriile I, II și III ale OMS. Meningioamele pot apărea intracranian sau în canalul spinal.

Datorită asemănării strânse dintre meningiom și celulele meningoteliale, se crede că meningioamele provin din aceste celule. Acest lucru ar explica, de asemenea, incidența mare a meningioamelor în jurul sinusului sagital, care are o concentrație mare de celule meningotiene.

Meningioamele sunt cel mai adesea tumori cerebrale bazate pe dura mater și mai rar pe măduva spinării. Cazurile rare apar ca tumori intraventriculare și pulmonare. Majoritatea meningioamelor sunt tumori intracraniene extra axiale. Aproximativ jumătate din aceste tumori apar în locurile locale și parasagitale și sunt adesea ferm atașate de sinusul sagital. Majoritatea celorlalte apar la baza craniului.

Problema cu clasificarea meningioamelor este că celulele arahnoide pot exprima caracteristici mezenchimale și epiteliale. Alte structuri mezodermice pot duce, de asemenea, la tumori similare (de exemplu, hemangiopericitoame sau sarcoame). Clasificarea tuturor acestor tumori este controversată. Tendința actuală este de a distinge meningioamele neechivoce de alte neoplasme mai puțin bine definite. Fără îndoială, progresele în biologia moleculară vor permite oamenilor de știință să determine aberația genomică exactă responsabilă pentru fiecare neoplasm.

Meningiomul este în esență o tumoare la vârsta adultă, cu cea mai mare incidență în deceniul șase de viață. Există un avantaj clar pentru femei, cu un raport mediu bărbat-femeie de 1: 2,2. Tumorile care apar în măduva spinării au o incidență semnificativ ridicată la femei. Cu toate acestea, meningioamele atipice și anaplastice prezintă o predominanță masculină. Meningioamele pediatrice sunt mai frecvente la băieți. Meningioamele asociate cu neurofibromatoza de tip 2 apar la indivizi mai tineri și în distribuție egală între bărbați și femei.

Cu excepția faptului că meningioamele papilare sunt mai frecvente la copii, meningioamele sunt destul de rare la copii și aproape niciodată nu apar la sugari. Cu toate acestea, atunci când aceste tumori apar la copii, ele sunt mai des intratentoriale, intraventriculare sau intraparenchimale decât la adulți. De asemenea, tind să fie mai agresivi, cu o rată crescută de repetare. Până la 25% din cazurile de meningiom pediatric sunt asociate cu neurofibromatoza tip 1 sau tip 2.

La fel ca alte tumori, factorii de risc pentru dezvoltarea meningioamelor pot fi împărțiți în cei cu o etiologie genetică clar definită și cei atribuiți factorilor de mediu și altor factori non-genetici. Cu toate acestea, etiologia majorității meningioamelor rămâne neclară.

Meningioamele benigne sunt noduli rotunzi sau lobulați bine definiți pe baza duramater (Figura 1). În funcție de conținutul lor de colagen, consistența acestor tumori variază de la cauciuc la solid.

Meningioamele atipice și anaplastice sunt de obicei mai mari. Suprafețele excizate ale meningioamelor benigne sunt de obicei granulare până la omogene. Zonele galbene pot fi prezente ca urmare a acumulării de celule bogate în lipide. Poate să apară osificare. Chisturile și hemoragiile spontane sunt mai puțin frecvente. Necroza poate fi prezentă în tumorile de grad înalt. Dimensiunea meningioamelor variază considerabil și variază de la câțiva milimetri la câțiva centimetri.

Meningioamele benigne se pot separa cu ușurință de parenchimul creierului subiacent fără a rupe cortexul. Cortexul subiacent este adesea comprimat și apare gliotic. În contrast, meningioamele pe bază craniană invadează deseori structurile osoase și fibroase înconjurătoare. Meningioamele care implică orbita pot fi tumori primare care apar pe orbită, precum și meningioame intracraniene cu extindere acolo.

Spre deosebire de multe alte tumori, una dintre caracteristicile unice ale meningioamelor este aceea că invazia oaselor, structurilor vasculare, durelor, duralului și sinusurilor paranasale nu este considerată o dovadă de malignitate sau agresiune. Cu toate acestea, invazia parenchimului cerebral este considerată un indicator al comportamentului agresiv.

În sistemul de clasificare al Organizației Mondiale a Sănătății, meningioamele se încadrează în categoriile I-III. Tumorile de clasa I reprezintă aproximativ 80% din totalul meningioamelor. Comparativ cu tumorile de clasa I, meningioamele atipice (clasa II) au semne histologice care prezintă un comportament agresiv, care include o activitate mitotică crescută, invazia creierului și necroză spontană. Meningioamele atipice includ aproximativ 15% -20% din total tumori meningeale și să aducă o creștere semnificativă a recurenței locale cu supraviețuire redusă pe termen lung. Cazurile de activitate mitotică crescută pot să nu prezinte atipie nucleară impresionantă. Căutarea atentă a activității mitotice și numărul mitotic sunt importante. Numărul mitotic crescut este definit ca 4 sau mai multe mitoze din 10 câmpuri consecutive de mare putere, indiferent dacă creșterea este focală sau difuză.

Deși majoritatea modelelor histologice nu reflectă potențialul biologic al tumorii, tumorile cu histologie celulară și coroidală clară sunt considerate de gradul II. Tumorile cu semne papilare și rabdoide sunt considerate de gradul III. În unele cazuri, aceste funcții pot fi focale. Există o tendință ca aceste componente agresive să devină componenta dominantă în tumorile recurente.

Modelele histologice recunoscute de Organizația Mondială a Sănătății sunt împărțite după cum urmează:

1. Clasa I include următoarele modele histologice:

  • Meningiomul meningotelial (sincițial)
  • Meningiom tranzitoriu (mixt)
  • Meningiom fibroplastic (fibros)
  • Meningiom psamomatos
  • Meningiom angiomatos (vascular)
  • Meningiom microcistic
  • Meningiom secretor
  • Meningiom metaplastic

2. Clasa II include următoarele modele histologice:

  • Meningiom coroidian
  • Meningiom cu celule clare (intracranian)
  • Meningiom atipic

3. Clasa III include următoarele modele histologice:

  • Meningiom papilar
  • Meningiom rabdoid
  • Meningiom anaplastic (malign)

Cele mai frecvente trei subtipuri histologice ale meningioamelor sunt meningioamele meningoteliale (sincițiale), tranzitorii și fibroplastice.

Meningioamele tranzitorii se caracterizează prin caracteristici intermediare între un tip fibroblastic sau un amestec de componente meningotelice și fibroblastice. Corpurile psalmului sunt comune (Figura 3). Formațiunile Worl sunt centrate în jurul altor celule meningoteliale, vase de sânge sau fibre de colagen.

Meningioamele fibroblaste (fibroase) dezvăluie foi de celule fus întrețesute. Stroma intracelulară este compusă din reticulină și colagen. Celulele meningiomului fibroblastic sunt de obicei localizate în fascia care intersectează altele. Cantitatea de formare a reticulinei și a fibrelor de colagen variază de la un loc la altul. Fibrele de reticulină sunt adesea ușor de văzut cu pete speciale (Figura 4). Legăturile de colagen roz observate în secțiunile colorate cu hematoxilină-eozină au variat.

Imunohistochimia poate ajuta la diagnosticarea meningioamelor care sunt pozitive pentru antigenul membranei epiteliale în 80% din cazuri. Se colorează negativ pentru anticorpii anti-Leu 7 și pentru proteina acidă fibrilară glială. Receptorii de progesteron pot fi demonstrați în citosolul meningioamelor. Prezența altor receptori ai hormonilor sexuali este mult mai puțin consistentă. Receptorii somatostatinei au fost, de asemenea, demonstrați secvențial în meningioame.

Conceptul de malignitate în tumori meningeale este încă neclar. Unele variante histologice, cum ar fi meningiomul papilar, au, fără îndoială, un prognostic mai puțin favorabil decât alte tipuri histologice.