. Doar pentru că puteți cumpăra unele medicamente fără prescripție medicală nu înseamnă că acestea nu pot provoca reacții adverse.

pulbere

Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml/VILAT

Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml/VILAT

REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI/Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml /

DENUMIREA PRODUSULUI MEDICAMENTAL

VILAT 450, 450 UI factor VIII/400 UI factor von Willebrand, pulbere și solvent pentru soluție injectabilă.
WILATE 450, 450 UI F VIII/400 UI pulbere VWF și solvent pentru soluție injectabilă.

VILAT 900, 900 UI factor VIII/800 UI factor von Willebrand, pulbere și solvent pentru soluție injectabilă.
WILATE 900, 900 UI F VIII/800 UI pulbere VWF și solvent pentru soluție injectabilă.

COMPOZIȚIA CALITATIVĂ ȘI CANTITATIVĂ

VILAT este o pulbere și solvent pentru soluție injectabilă și conține 450 UI/900 UI factor VIII de coagulare uman și 400 UI/800 UI factor von Willebrand uman pentru 1 flacon.
Produsul conține aproximativ 80 UI/ml factor von Willebrand atunci când este reconstituit cu 5 ml/10 ml Apă pentru preparate injectabile cu 0,1% polisorbat 80.
Activitatea specifică a VILAT este de aproximativ> 53 UI VWF: proteină RCo/mg.
Determinarea activității factorului von Willebrand se bazează pe determinarea activității cofactorului Ristocetin (VWF: RCo) utilizând standardul internațional actual al OMS pentru concentratul factorului von Wilebrand.
Produsul conține aproximativ 90 UI/ml factor VIII de coagulare uman atunci când este reconstituit cu 5 ml/10 ml Apă pentru preparate injectabile cu 0,1% polisorbat 80.
Activitatea factorului VIII (UI) a fost determinată utilizând o analiză cromogenă a Farmacopeei europene. Activitatea specifică a VILAT este> 60 UI factor VIII: proteină C/mg.

Pentru excipienți, vezi 6.1.

3 FORMA FARMACEUTICĂ/Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml /

Pulbere și solvent pentru soluție injectabilă.

4 DATE CLINICE

4.1 Indicații terapeutice

Boala Von Willebrand
Tratamentul și prevenirea sângerărilor la pacienții cu boala von Willebrand din cauza unui defect calitativ și/sau a unui deficit cantitativ de factor von Willebrand. când tratamentul cu DDAVP (1-deamino-8-D-arginină vasopresină/desmopresiuni este ineficient sau contraindicat.

Principalele indicații sunt:
- Prevenirea și tratamentul sângerărilor și
- Prevenirea și tratamentul sângerării în proceduri chirurgicale mici și mari

Hemofilie A
Tratamentul și prevenirea sângerării la pacienții cu hemofilie A (deficit congenital de factor VIII).

4.2 Doze și mod de administrare

Terapia trebuie inițiată sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul tulburărilor de coagulare. Produsul este de unică folosință și trebuie utilizat întregul conținut al flaconului. Dacă rămâne o cantitate neutilizată, aceasta trebuie eliminată în conformitate cu cerințele locale.

Boala Von Willebrand
Raportul dintre FVIII: C și VWF: RCo este de aproximativ 1: 1. În general, 1 UI/kg greutate corporală FVIII: C și VWF: RCo cresc nivelurile plasmatice cu 1,5-2% din activitatea normală a proteinei respective. De obicei, sunt necesare aproximativ 20 până la 50 UI VILAT/kg greutate corporală pentru a asigura hemostaza adecvată. Acest lucru va crește FVIII: C și VWF: RCo cu aproximativ 30 până la 100%.

Poate fi necesară o doză inițială de 50 până la 80 UI VILAT/kg greutate corporală, în principal la pacienții cu boala von Willebrand de tip 3, la care menținerea unor niveluri plasmatice adecvate poate necesita doze mai mari decât pentru alte tipuri de boală.

Prevenirea sângerării în caz de manipulări chirurgicale sau leziuni grave:

Pentru prevenirea sângerării în timpul procedurilor chirurgicale, injecția cu VILAT trebuie administrată cu 1-2 ore înainte de începerea procedurii. VWF: trebuie respectate niveluri de RCo> 60 UI/dl (> 60%) și FVIII: C> 40 UI/dl (> 40%).
Dozele adecvate trebuie administrate la fiecare 12-24 de ore. Doza și durata tratamentului depind de starea clinică a pacientului, de tipul și severitatea hemoragiei și de nivelurile de FVIIFC și VWF: RCo.

Atunci când se utilizează produse de factor von Willebrand care conțin factor VIII, trebuie monitorizată prezența unui nivel persistent în exces de FVIII.C, ceea ce poate duce la un risc crescut de tromboză, în special la pacienții cu factori de risc clinici și de laborator. În cazul nivelurilor plasmatice excesive de FVIII: C, trebuie luate în considerare reducerea dozei și/sau prelungirea intervalului de dozare sau administrarea produsului von Willebrand care conține un nivel scăzut de factor VIII.

Prevenire:
Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienții cu boala von Willebrand, trebuie administrate doze de 20 până la 40 UI VILAT/kg greutate corporală, de două până la trei ori pe săptămână. În unele cazuri, cum ar fi la pacienții cu sângerări gastro-intestinale, pot fi necesare doze mai mari.

Hemofilie A
Doza și durata terapiei de substituție depind de gradul de deficit de factor VIII, de localizarea și intensitatea hemoragiei și de starea clinică a pacientului.

Numărul de unități de factor VIII utilizat este exprimat în Unități internaționale (UI), care îndeplinesc standardul actual al OMS pentru produsele cu factor VIII. Activitatea factorului VIII plasmatic este exprimată fie ca procent (în raport cu plasma umană normală), fie ca UI (conform Standardului internațional pentru factorul VIII plasmatic).

O UI de activitate a factorului VIII este echivalentă cu cantitatea de factor VIII din 1 ml de plasmă umană normală.
Calculul dozei necesare de factor VIII se bazează pe constatarea empirică că 1 UI FVIII: C/kg greutate corporală crește nivelul plasmatic cu 1,5-2% din activitatea normală. Doza necesară se determină utilizând următoarea formulă:

Numărul necesar de UI = greutatea corporală x creșterea dorită a activității factorului VIII (%) UI/dl x 0,5 UI/kg

Cantitatea administrată și frecvența administrării trebuie întotdeauna să se bazeze pe eficacitatea clinică a cazului individual. Tabelul următor poate fi utilizat ca ghid pentru dozarea în hemoragie și manipulări chirurgicale la adulți și copii cu vârsta peste 6 ani.
În caz de episoade hemoragice ulterioare, FVIII: C nu trebuie să scadă sub nivelul plasmatic dat (în% din normal sau UI/UI) pentru perioada relevantă.

Gradul de hemoragie
Tipul manipulării chirurgicale		 Nivelul factorului VIII necesar (UI/dl) Frecvența (ore) și durata (zile) tratamentului
Hemoragii/hemartroză precoce, sângerări musculare și sângerări ale gingiilor, epistaxis și alte leziuni minore. 20-40 Repetați la fiecare 12-24 de ore. Cel puțin 1 zi după ce sângerarea dispare sau se realizează recuperarea completă
Hemoragii/sângerări majore:
Hemartroză, sângerări musculare sau hematoame		 30-60 Repetați perfuzia la fiecare 12-24 ore timp de 3-4 zile sau mai mult până când durerea sau tulburarea acută dispare.
Hemoragii/hemoragii care pun viața în pericol: hemoragii toracice, hemoragii abdominale semnificative, hemoragii cerebrale, traume închise, hemoragii gâtului. 60-100 Repetați perfuzia la fiecare 8 până la 24 de ore până la vindecarea completă.
Manipulări chirurgicale/mici, inclusiv extracții dentare 30-60 La fiecare 24 de ore, cel puțin o zi după recuperarea completă
Manipulări chirurgicale/mari 80-100 (pre și post-operator) Repetați perfuzia la fiecare 8-24 ore până la vindecarea completă a rănilor, apoi terapia timp de cel puțin 7 zile pentru a menține activitatea factorului VIII în intervalul 30-60% (UI/dl)

În timpul terapiei, se recomandă ca nivelurile FVIII: C să fie determinate ca un ghid, atât pentru dozele care trebuie administrate, cât și pentru frecvența perfuziilor. În cazul unei intervenții chirurgicale majore, este necesară monitorizarea precisă a terapiei de substituție prin analiza coagulării (FVIII: C). Pacienții individuali pot varia în răspunsul lor la terapia cu factor VIII, pot atinge diferite niveluri de recuperare in vivo și pot experimenta diferite perioade de înjumătățire prin eliminare.

Prevenire:
Pentru prevenirea pe termen lung a sângerărilor la pacienții cu hemofilie A severă, doze de 20 până la 40 UI VILAT/kg greutate corporală trebuie administrate la intervale de 2 până la. 3 zile. În unele cazuri, în special la pacienții mai tineri, sunt necesare doze mai mari și intervale de administrare mai scurte.

Infuzie prelungită:
Înainte de intervenția chirurgicală, ar trebui efectuată o analiză farmacocinetică pentru a evalua clearance-ul. Viteza inițială de perfuzie poate fi calculată după cum urmează:
Viteza de perfuzie (UI/kg/h) = clearance (ml/kg/h) x nivelul constant dorit (UI/ml)

După o perfuzie continuă inițială de 24 de ore, clearance-ul trebuie calculat zilnic folosind ecuația stării de echilibru cu nivelul măsurat și viteza de perfuzie cunoscută.

Pacienții trebuie monitorizați pentru apariția anticorpilor de neutralizare a factorului VIII (inhibitori). Dacă nivelurile plasmatice preconizate ale activității factorului VIII nu sunt atinse sau sângerarea nu este controlată cu doza prescrisă, trebuie luate măsuri pentru a detecta prezența inhibitorilor factorului VIII. La pacienții cu niveluri ridicate de inhibitori, terapia cu factor VIII poate să nu fie eficientă și ar trebui luate în considerare alte opțiuni terapeutice. Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat de către medici cu experiență în tratamentul pacienților cu tulburări de coagulare. A se vedea, de asemenea, 4.4.
Nu există date suficiente pentru a recomanda utilizarea VILAT la copiii cu vârsta sub 6 ani.

Metoda de aplicare
Pentru administrare intravenoasă după reconstituirea cu solventul furnizat. A se vedea 6.6. Viteza de injecție sau perfuzie nu trebuie să depășească 2-3 ml pe minut.

4.3 Contraindicații/Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml /

Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți.

4.4 Atenționări speciale și recomandări speciale de utilizare

Ca și în cazul oricărui medicament care conține proteine ​​intravenoase, sunt posibile reacții alergice. Pacienții trebuie monitorizați îndeaproape pentru simptome în timpul perfuziei.

Pacienții trebuie informați cu privire la manifestările timpurii ale reacțiilor de hipersensibilitate, incluzând erupții cutanate, urticarie generalizată, opresiune toracică, respirație șuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, anafilaxie. Pacienții trebuie instruiți să întrerupă imediat injecția și să contacteze medicul dacă apar aceste simptome.
În caz de șoc, respectați standardele medicale actuale pentru tratamentul șocului.
Măsurile standard pentru prevenirea infecțiilor rezultate din utilizarea medicamentelor preparate din sânge sau plasmă umană includ selectarea donatorilor, studii privind donațiile individuale și grupuri de plasmă pentru markeri specifici prezenței agenților infecțioși și includerea unor procese eficiente de producție pentru inițiere. eliminarea virusului. Cu toate acestea, în cazul medicamentelor derivate din sânge sau plasmă umană, nu se poate exclude complet posibilitatea transmiterii agenților infecțioși. Acest lucru se aplică și virușilor necunoscuți sau emergenți sau altor agenți patogeni.

Măsurile luate sunt considerate eficiente pentru virusurile lipite de lipide precum HIV, VHB și VHC și pentru virusul HAV neînvelit. Măsurile pot avea acțiuni limitate împotriva virușilor neînveliți, cum ar fi parvovirusul B19.

Infecția cu Parvovirus B19 poate fi severă la femeile însărcinate (infecție fetală) și la persoanele cu deficit imunitar sau cu eritropoieză crescută (de exemplu, anemie hemolitică).

Se recomandă insistent ca de fiecare dată când pacientului i se administrează VILAT, să se înregistreze numele și numărul lotului produsului pentru a asigura o legătură între pacient și numărul lotului produsului.

Vaccinările adecvate (hepatita A și B) trebuie luate în considerare la pacienții cărora li se administrează regulat/repetat factor VIII/concentrat de factor von Willebrand derivat din plasma umană.

Boala Von Willebrand
Când se utilizează un produs cu factor von Willebrand care conține factor VIII, medicul curant trebuie să fie conștient de faptul că tratamentul prelungit poate duce la o creștere excesivă a FVIILC la pacienții cu boala von Willebrand. La pacienții cărora li se administrează factorul VIII care conține produs von Willebrand, nivelurile plasmatice de FVIII: C trebuie monitorizate pentru a evita atingerea nivelurilor plasmatice excesive de FVIII: C la care riscul de evenimente trombotice poate fi crescut.

Există un risc de evenimente trombotice cu utilizarea produselor care conțin factorul VIII von Willebrand, în special la pacienții cu factori de risc clinici sau de laborator cunoscuți. Prin urmare, pacienții cu risc ar trebui monitorizați pentru manifestări precoce ale trombozei. Profilaxia împotriva tromboembolismului venos trebuie efectuată conform recomandărilor actuale.

Pacienții cu boala von Willebrand și, în special, pacienții cu boala de tip 3, pot dezvolta anticorpi neutralizanți (inhibitori) împotriva factorului von Willebrand. Dacă nu sunt atinse nivelurile plasmatice așteptate ale activității VWF: RCo sau sângerarea nu este controlată cu doza prescrisă, trebuie luate măsuri pentru a determina prezența inhibitorilor factorului von Willebrand. La pacienții cu niveluri ridicate de inhibitori, terapia factorului von Willebrand poate să nu fie eficientă și ar trebui luate în considerare alte opțiuni terapeutice. Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat de către medici cu experiență în tratamentul pacienților cu tulburări de coagulare.

Hemofilie A
Formarea anticorpilor neutralizanți (inhibitori) împotriva factorului VIII este o complicație cunoscută în tratamentul pacienților cu hemofilie A. Acești inhibitori sunt de obicei imunoglobuline IgG îndreptate împotriva activității procoagulante a factorului VIII, care se determină în unități Bethesda modificate (BU) per ml de plasmă, prin aplicarea unei metode modificate. Riscul de a dezvolta inhibitori se corelează cu expunerea la factor VIII antihemofilic, acest risc fiind cel mai mare în primele 20 de zile de expunere. Rareori, inhibitorii se pot dezvolta după primele 100 de zile de expunere. Pacienții tratați cu factor VIII trebuie monitorizați îndeaproape pentru dezvoltarea inhibitorilor prin monitorizare clinică adecvată și teste de laborator. Vezi și 4.8. Efecte secundare.

Au fost observate cazuri de recidivă a inhibitorilor (titru scăzut) după trecerea de la un produs care conține factor VIII la altul la pacienții tratați anterior cu mai mult de 100 de zile de expunere cu antecedente de dezvoltare a inhibitorilor. Prin urmare, se recomandă monitorizarea atentă a pacienților pentru inhibitori după trecerea de la un produs la altul.

Produsul conține până la 2,55 mmol sodiu (58,7 mg) per flacon de 450 UI factor VIII și 400 UI factor von Willebrand și până la 5,1 mmol sodiu (117,3 mg) per flacon de 900 UI factor VIII și 800 UI de fond factor Willebrand. Acest lucru trebuie luat în considerare atunci când este administrat pacienților care urmează o dietă controlată cu sodiu.

4.5 Interacțiuni cu alte medicamente și alte forme de interacțiune

Nu există interacțiuni cunoscute cu alte produse.

4.6 Sarcina și alăptarea

Nu au fost efectuate studii privind factorul VIII/von Willebrand privind reproducerea animalelor.

Boala Von Willebrand
Nu există experiență terapeutică la femeile gravide și care alăptează.
VILAT trebuie utilizat la femeile gravide și la mamele care alăptează cu deficit de factor von Willebrand numai dacă este absolut indicat și ținând seama de faptul că nașterea duce la un risc crescut de sângerare la acești pacienți.

Hemofilie A
Datorită detectării rare a hemofiliei A la femei, nu există experiență în tratamentul femeilor însărcinate și care alăptează. Prin urmare, VILAT trebuie utilizat în timpul sarcinii și alăptării numai dacă este absolut indicat.

4.7 Efecte asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje

Nu s-au observat efecte asupra capacității de a conduce vehicule și de a folosi utilaje.

4.8 Efecte nedorite Wilate 900 pulbere. inj. + solv. 900 UI 0,1% - 10 ml /

Hipersensibilitate sau reacții alergice (care pot include angioedem, arsuri și dureri în jurul locului de injectare, frisoane, roșeață, urticarie generalizată, cefalee, erupție cutanată, hipotensiune arterială, somnolență, greață, neliniște, tahicardie, senzație de apăsare toracică, mâncărime, vărsături, vărsături) observate rar iar în unele cazuri poate evolua către anafilaxie severă (inclusiv șoc). În cazuri rare, s-a observat febră.

Tulburări ale sistemului imunitar
Mai puțin frecvente: reacții de hipersensibilitate
Foarte rare: șoc anafilactic

Tulburări generale și condiții la locul administrării
Rare: febră

Cercetare
Rare: inhibitori ai factorului VIII
Foarte rare: inhibitori ai factorului von Willebrand

mai puțin frecvente (> 1/1 000 1/10 000 Ultima modificare miercuri, 25 decembrie 2019 20:57