citoplasma celulelor
Activitatea celulară normală se caracterizează printr-un echilibru strict între apă, electroliți, proteine ​​(sub formă de aminoacizi), lipide (grăsimi) și carbohidrați (glucoză/glicogen) care intră și sunt emise de celulă. Întreruperea acestui echilibru duce la acumularea de substanțe normale sau produse biologice anormale în citoplasmă (rareori în nucleu) a celulei.

Mecanismele prin care se produce această acumulare sunt practic trei:

  1. Sinteza crescută a substanțelor normale sau patologice care nu pot părăsi celula.
  2. Creșterea absorbției în celulă a anumitor substanțe care nu pot fi asimilate și prelucrate.
  3. Defect enzimatic congenital în care se acumulează intermediari metabolici.

Produsele acumulate în celulă măresc dimensiunea citoplasmei, comprimă organitele intracelulare și afectează funcția celulelor afectate.

Acumularea de proteine

Acumularea de proteine ​​în citoplasma celulelor se observă în:

  1. Boli inflamatorii cronice care duc la acumularea de celule plasmatice (limfocite B activate) în interstițiul organelor. Sinteza crescută a anticorpilor (imunoglobuline) în aceste celule duce la formarea așa-numitelor corpuri Russell. Sunt imunoglobuline ambalate vizibile microscopic ca corpuri roșu-roz (eozinofile) în citoplasma celulelor plasmatice.
  2. Hepatita alcoolică, care se dezvoltă ca etapa următoare a steatozei alcoolice (a se vedea mai jos) a modificărilor morfologice ale ficatului în alcoolismul cronic. Microscopic, proteinele se acumulează în citoplasma celulelor hepatice sub formă de eozinofile (depozite granulare roz-roșii) numite corpuri Mallory. Astfel de depozite pot apărea și în ciroza biliară primară, cancerul hepatic, boala Wilson-Konovalov.
  3. Degenerarea picăturilor de hialină a rinichilor se dezvoltă ca o afecțiune concomitentă în bolile în care există proteinurie (proteină în urină). Deteriorarea barierei de filtrare în bolile inflamatorii ale rinichilor (glomerulonefrita) duce la o prezență crescută a proteinelor în urina primară.

Tubii renali își cresc funcțiile de resorbție pentru a „lua înapoi” proteinele valoroase. Celulele epiteliale ale tubulilor se acumulează în citoplasma proteinelor reabsorbite sub formă de corpuri roșu-roz (eozinofile), omogene, asemănătoare picăturilor de hialină. Această afecțiune se poate dezvolta și în amiloidoză, diabet, mielom și altele.

Acumularea de carbohidrați

Condiția apare în diabetul zaharat. Glicemia ridicată (hiperglicemia) este cauza depunerii de glicogen (forma de stocare a glucozei) în ficat și rinichi.

Celulele hepatice acumulează glicogen în citoplasmă și nuclei. Ca urmare a acestei depuneri, citoplasma hepatocitelor devine strălucitoare, iar nucleele lor par să fie perforate și se numesc nuclee perforate diabetice.

Puteți vedea o altă complicație a acestei boli grave AICI .

Acumularea de glicogen în tubulii renali duce la iluminarea citoplasmei celulelor epiteliale ale acestora și sunt numite celule Armani-Ebstein. Mecanismul acestei acumulări este același ca și în degenerarea picăturilor de hialină - reabsorbție crescută a glucozei din urina primară. Afecțiunea se dezvoltă atunci când așa-numitul prag renal este depășit în diabet - hiperglicemie peste 11-12 mmol/l. Acest prag renal reprezintă capacitatea tubilor renali de a absorbi glucoza din urina primară. Când este depășită, apar celulele Armani-Ebstein, iar glucoza (glucozuria) apare în urina finală a pacienților.

Grupul stagiarilor se adunase în jurul patului diabeticului. În centrul grupului, micul profesor explica încet ceva și dă din cap pacientului. Profesorul ținea în mână un pahar cu lichid gălbui.

- Și așa, colegi ”, a oftat el și s-a uitat pe rând la studenți. - În trecut, când nu existau laboratoare, medicii examinau astfel urina pacienților.

Profesorul întinse încet mâna liberă, înfipse un deget în paharul cu urină și o lingea repede.

- Dacă urina este dulce, atunci persoana are diabet - a continuat el. - Niciun medic nu știe la ce îi va servi practica și dacă va trebui să folosească această metodă de examinare. Ca viitor medic, trebuie să fiți pregătit pentru orice în numele pacientului. Te rog, vino unul câte unul ...

Cupa a înconjurat toți stagiarii. Cu dezgust nedisimulat, și-au scufundat degetele în urină, le-au lins și au fugit la chiuvetă pentru a-și clăti gura.

- Ei, colegi, zâmbi profesorul. - Pe lângă cunoștințe, un bun medic trebuie să-și dezvolte observația. Niciunul dintre voi nu a observat că mi-am scufundat degetul mijlociu în ceașca cu urină și l-am lins pe cei fără nume.

Dovada glucidelor

Se folosește reacția PAS, în care glicogenul este colorat roșu-violet. Prelucrarea materialului se realizează prin metoda parafinei, spre deosebire de detectarea lipidelor. Totuși, aici este important ca pre-fixarea materialului să fie în alcool, deoarece zaharurile sunt solubile în apă, iar formalina este o soluție apoasă și le extrage din țesuturi.

Acumularea de lipide

Lipidele sunt produse care sunt componente normale ale celulei și ale organelor sale. Acestea sunt de obicei asociate cu molecule proteice sub formă de complexe lipoproteice. Apariția lipidelor libere în citoplasma celulelor parenchimatoase ale ficatului, inimii, celulelor tubulilor renali este denumită degenerare grasă (distrofie grasă). „Distrofie” este un termen depășit care înseamnă tulburări de alimentație.

Acumularea lipidelor în celulele parenchimatoase

Steatoza ficatului

Acumularea de lipide în hepatocite (celule hepatice) se poate datora:

  1. Creșterea aportului de lipide (hiperlipidemii în alcoolismul cronic, diabetul zaharat, consumul frecvent de alimente grase etc.).
  2. Blocarea beta-oxidării lipidelor în celulele hepatice (alcoolism cronic, insuficiență cardiacă dreaptă).
  3. Lipsa sau lipsa de proteine ​​(în foamete, boli ale stomacului și intestinelor, intoxicație cu substanțe chimice și medicamente). În aceste condiții, aportul insuficient de proteine ​​duce la afectarea sintezei lipoproteinelor și dificultăți în eliminarea lipidelor din celulă.

Atenţie! Unele diete pentru scăderea în greutate, în special cele prin foamete completă, duc la deteriorarea ficatului prin acest mecanism !

Ficatul cu lipide acumulate capătă o nuanță gălbuie, se mărește (uneori de două ori), marginile sale sunt rotunjite și consistența sa devine moale. Corpul dobândește unele dintre caracteristicile țesutului adipos și este numit ficat de gâscă datorită asemănării sale cu ficatul gâștelor, care sunt îngrășate cu forța pentru a le îngrășa artificial ficatul.

Cum arată un astfel de ficat, puteți vedea în Băuturile insidioase .

Microscopic, pe preparatele tratate cu parafină și colorate cu hematoxilină - eozină, lipidele acumulate în citoplasmă sunt văzute ca vacuole optic goale, deplasând nucleul periferic al celulei. La astfel de preparate, acumularea de lipide apare nu numai ca vacuole optic goale. Sunt cu adevărat goale și le lipsește lipidele deoarece sunt extrase din soluții de alcool, care sunt o componentă obligatorie a tehnicii parafinei. Prin urmare, atunci când este necesar să se demonstreze acumularea de lipide în celule, acest lucru se face prin tratarea materialului pe un microtom înghețat, urmat de colorare în conformitate cu Sudan III. Picăturile de lipide devin galben-portocalii. Se pot utiliza și alți coloranți pentru lipide, dar în mod necesar folosind tehnica de congelare, nu parafina, care le extrage și face ca colorarea viitoare să nu aibă sens.

Acumularea de lipide în miocard este cea mai frecventă în hipoxie (anemie), iar principalul mecanism al acestei acumulări este beta-oxidarea afectată a lipidelor. Când există o lipsă de oxigen în fluxul sanguin, celulele cardiovasculare situate la capătul venos al unităților microcirculatorii suferă cel mai mult, deoarece acolo oxigenul este deja complet epuizat. Acesta este motivul pentru care lipidele se acumulează numai în aceste cardiomiocite și macroscopic din endocardul camerelor inimii, acesta este văzut ca dungi orizontale galbene care alternează cu benzi maronii roșiatice ale mușchiului inimii nealterate.

Microscopic, picăturile de grăsime sunt mai mici decât cele din steatoza hepatică și sunt dispuse pe ambele părți ale nucleului cardiomiocitar.

Lipidele se pot acumula și în mușchiul inimii în intoxicații, în principal legate de boli infecțioase severe (de exemplu difterie). Spre deosebire de degenerescența maculară în hipoxie (inima tigru), în intoxicații acumularea de lipide este difuză în toate cardiomiocitele.

Degenerarea lipoidă a rinichilor

Se observă în sindromul nefrotic și în insuficiența renală cronică. Acumularea de lipide în tubii renali se dezvoltă prin mecanismul absorbției crescute a unor cantități mari de lipide „eliberate” în urina primară în timpul filtrării substanțelor prin glomerulii renali (în glomerulonefrita).

Rinichii afectați sunt mărite și de culoare galben pal. Microscopic, picături lipidice mici sunt detectate în citoplasma celulelor epiteliale, în principal în tubii proximali, care pot fi detectați cu Sudan III.

Acumularea de lipide în celulele mezenchimale

Acest grup de boli include cele în care acumularea de lipide are loc în țesutul adipos specializat al corpului - în țesutul subcutanat și în jurul și în organele interne.

Obezitate totală (Obesitas)

Datorită marii sale semnificații sociale, această condiție va fi discutată într-un articol separat de pe site.

Obezitate locală (lipomatoză)

Lipomatoza inimii

Depunerea lipidelor începe în țesutul adipos sub epicard. Pe măsură ce procesul progresează, inima apare acoperită de grăsime. Țesutul adipos sub formă de smocuri și dungi intră între fasciculele musculare ale miocardului și poate fi văzut ca pete gălbui sub endocardul ventriculului drept. Peretele ventriculului drept este semnificativ mai subțire decât cel al ventriculului stâng și, prin urmare, țesutul adipos trece mai repede prin grosimea sa. Țesutul adipos depus în inimă distanțează cardiomiocitele și, în mod indirect, împiedică activitatea mușchiului inimii. Diferența dintre depunerile de lipide și inima de tigru este că în ea picăturile de grăsime se găsesc în interiorul cardiomiocitelor și în lipomatoză - în țesutul adipos din afara lor.

Lipomatoza pancreasului

Creșterea cantității de țesut adipos distanțează lobulii pancreasului, care arată ca niște insulițe de culoare alb-roz între apendicele gras.

Boli de depozitare lizozomală (tezaur)

Tezaurul din greaca veche înseamnă depozit. De aici și numele acestor boli congenitale, care se transmit prin căi autozomale recesive.

În citoplasma fiecărei celule au loc procese continue de sinteză și degradare a diferitelor substanțe. Aceste procese sunt catalizate de enzime. În caz de deficit congenital sau lipsa completă a enzimei, procesul se oprește la un anumit produs. Această substanță se acumulează în citoplasma celulelor deteriorate. Ele cresc în dimensiune și acest lucru se reflectă asupra morfologiei și funcției organului.

Dacă substanța acumulată aparține grupului de lipide, boala se numește lipidoză.

Boala Tay-Sachs (idiotie familială amaurotică)

Cauza este un defect al enzimei hexosaminidază.

Boala se manifestă în primele 6-8 luni după naștere cu orbire și întârziere în dezvoltarea psiho-motorie. Gangliozidele se acumulează în celulele creierului, citoplasma lor devine spumoasă, iar nucleul este împins spre periferie. La începutul bolii creierul este mărit, în etapele ulterioare se micșorează din cauza gliozei dezvoltate (creșterea celulelor auxiliare ale sistemului nervos, în locul neuronilor morți).

Cauza este un defect al enzimei glucocerebrosidază.

Degradarea glucocerebrozidelor este afectată și se acumulează în macrofagele ficatului, splinei și uneori în celulele ganglionare ale creierului.

Conducătoare sunt modificările la nivelul ficatului și splinei, care sunt mărite semnificativ - hepatosplenomegalie. Celulele tipice Gaucher sunt detectate microscopic - mari, cu citoplasmă spumoasă și un nucleu împins în periferie.

Boala Niemann-Pick

Cauza este un defect al enzimei sfingomielinază.

Sfingomielina intermediară se acumulează în macrofagele ficatului, splinei, ganglionilor limfatici, celulelor hepatice, celulelor ganglionare ale SNC, în celulele epiteliale ale tubulilor renali și altele. Boala se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii aproape tuturor organelor interne, însoțită de mărirea generalizată a ganglionilor limfatici. Microscopic, au fost găsite celule similare cu cele ale lui Gaucher, dar de dimensiuni mult mai mici.

Când substanța acumulată provine din grupul carbohidraților, se dezvoltă o boală numită glicogenoză.

Boala Von Girke (Glicogenoză tip I)

Motivul este o deficiență a enzimei glucoză-6-fosfatază.

Ficatul acumulează o cantitate mare de glicogen, care nu poate fi descompus în glucoză. Aceasta duce la scăderea nivelului de glucoză din sânge (hipoglicemie), cu cetoacidoză ulterioară.

Boala Pompe (glicogenoză tip II)

Motivul este o deficiență a enzimei acid maltază.

Aproape toate organele interne sunt mărite și au depozite masive de glicogen în citoplasma lor. Cea mai severă este implicarea inimii, ceea ce duce la deteriorarea funcției sale de pompare odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

Există mai multe alte tipuri de glicogenoză, care sunt boli rare.

Mucopolizaharidozul este o boală din grupul bolilor lizozomale de acumulare, în care sunt deteriorate principalele componente ale țesutului conjunctiv (glucozominoglicanii - GAG). Acest lucru duce la schimbări urâte în structura corpului, care au dat numele binecunoscut al acestei boli - gargoyle. Gargoyle seamănă cu figurinele pitice urâte care obișnuiau să decoreze fântânile din Franța.