diagnozata

Anemia hemolitică este un tip de anemie cauzată de hemoliză - distrugerea crescută a eritrocitelor cu localizare intravasculară sau extravasculară. Există numeroase consecințe posibile, de la relativ inofensive până la viața în pericol.

Hemoliza este moartea prematură a celulelor roșii din sânge, în urma căreia sindromul anemic se dezvoltă treptat în organism. Spre deosebire de alte tipuri mai frecvente de anemie (deficit de fier, megaloblastic), în care cauza afecțiunii anemice se datorează formării insuficiente de celule roșii din sânge, aici problema constă în distrugerea prematură a acestora. În același timp, măduva osoasă roșie, unde are loc în mod normal eritropoieza, nu poate compensa pierderea excesivă a eritrocitelor. Toate acestea duc la manifestarea sindromului anemic.

Anemiile hemolitice datorate factorilor extra-eritrocitari includ o varietate de elemente dăunătoare care distrug eritrocitele prin diferite mecanisme. Cel mai adesea se observă anemia, în care distrugerea globulelor roșii are loc printr-un mecanism imun, adică. cu formarea de anticorpi care, atunci când sunt atașați de eritrocit, îi afectează funcția și duc la moartea acestuia. Astfel de anticorpi se pot forma prin transfuzie de sânge incompatibil, prin utilizarea anumitor medicamente, prin diferite infecții, în cursul anumitor boli autoimune, prin arsuri și altele.

Fiecare eritrocit are o anumită durată de viață în corpul uman. Odată formată, celulele roșii din sânge circulă în corp timp de aproximativ 120 de zile. Apoi, apar procese ireversibile în structura membranei sale, timp în care nu își poate îndeplini în mod adecvat funcțiile. În acest fel, trecând prin celule extrem de specializate ale splinei (așa-numitul sistem monocit-macrofag), eritrocitele sunt captate de fluxul sanguin și distruse. Acest proces stă la baza așa-numitelor hemoliza fiziologică.

În caz de intensificare a hemolizei patologice, adică. în afectarea prematură a eritrocitelor sunt implicate nu numai splina, ci și ficatul și uneori măduva osoasă însăși. Eritrocitele sunt distruse, iar hemoglobina conținută în ele suferă modificări distructive. Inițial, se descompune în hemul pigmentar și în diverse molecule proteice. Acestea din urmă sunt ușor absorbite de corp și nu reprezintă o problemă pentru funcționarea acestuia. Cu toate acestea, produsele metabolice hemo sunt una dintre cele mai frecvente cauze de depistare a bolii și conduc la unele dintre principalele simptome ale bolii.

Anemia hemolitică apare la 5% din toate tipurile de anemie. În unele cazuri, depinde de rasa unei persoane, cum ar fi anemia falciformă și anemia datorată unei deficiențe a enzimei glucoză-6 fosfat dehidrogenază. Ambele tipuri de anemie sunt mai frecvente la afro-americani. Pe de altă parte, anemia hemolitică nu prezintă dependență în ceea ce privește vârsta sau sexul.

Motive:

Diverse cauze stau la baza anemiei hemolitice. În majoritatea cazurilor, acestea au un mecanism divers de acțiune, iar efectul este același - distrugerea progresivă a celulelor roșii din sânge. În majoritatea cazurilor, rămâne imposibil să se elucideze cauza anemiei hemolitice. Prin urmare, în aceste cazuri vorbim despre așa-numitele. anemie hemolitică idiopatică.

Diferite cauze duc la distrugerea prematură a globulelor roșii din sânge. Au un mecanism de acțiune diferit și uneori foarte specific, motiv pentru care unificarea lor se bazează doar pe efectul pe care îl provoacă: hemoliza.

În general, cauzele anemiei hemolitice pot fi împărțite în următoarele tipuri:

Anemii hemolitice datorate defectelor intra-eritrocitare, adică. cauza hemolizei constă în structura sau procesele biochimice ale eritrocitului însuși:

  • defecte la nivelul membranei eritrocitare;
  • defecte în metabolismul eritrocitar;
  • defect în sinteza hemoglobinei.

Simptome:

În funcție de începutul procesului patologic, manifestarea clinică a bolii poate fi treptată sau bruscă. Bolile acute, care pun viața în pericol și insuficiența cardiacă și pulmonară în curs de dezvoltare sunt mai frecvente. Când boala are un curs lent, dar progresiv, în majoritatea cazurilor organismul se adaptează la numărul redus de eritrocite, ceea ce duce la o manifestare ulterioară și nespecifică a simptomelor.

Ca orice afecțiune anemică, anemia hemolitică se poate dezvolta acut și cronic. În ambele cazuri, apar următoarele simptome comune, dar manifestarea lor este într-un grad sau altul mai pronunțată:

  • slăbiciune generală;
  • oboseala usoara;
  • paloare generală;
  • senzație de frig incompatibil cu temperatura exterioară;
  • dificultăți de respirație;
  • dureri în piept;
  • tulburări vizuale și tendința de a se prăbuși, mai ales când stai în picioare;
  • durere de cap;
  • incapacitate de concentrare;
  • ameţeală;
  • somnolență și somn slab.

În forma acută a bolii, aceste plângeri sunt foarte pronunțate și adesea creează o dificultate de diagnostic datorită apariției lor bruște. La rândul său, anemia hemolitică cronică prezintă un risc de simptome ușoare până la minime, motiv pentru care este adesea detectată accidental în alte studii.

Pe de altă parte, anemia hemolitică se caracterizează prin unele manifestări relativ specifice care facilitează adesea diagnosticarea acesteia:

icter, fără mâncărime concomitentă, ca urmare a creșterii unuia dintre produsele pigmentare metabolice ale hemului - bilirubina

decolorarea scaunului întunecat

durere și greutate în hipocondrul stâng ca urmare a splinei mărite

Din păcate, aceste simptome sunt adesea observate în diferite boli gastro-intestinale, astfel încât interpretarea lor trebuie întotdeauna să se bazeze pe starea generală a pacientului.

Diagnostic:

Diagnosticarea afecțiunii nu este în sine o soluție la problema de bază și anume ceea ce stă la baza apariției hemolizei premature. Clarificarea acestei probleme nu este doar esențială pentru tratamentul pacientului, ci și pentru prevenirea acestuia. Din păcate, prea des în practică cauza rămâne neclară, ceea ce ascunde riscul de reapariție a afecțiunii.

Fiecare anemie hemolitică este caracterizată de o constelație de laborator specifică. Cel mai adesea include următorii parametri:

  • scăderea numărului total de eritrocite;
  • scăderea hemoglobinei;
  • scăderea hematocritului;
  • în majoritatea cazurilor, numărul normal de trombocite și leucocite;
  • mai des valori normale ale MCV, MCH și MCHC, ceea ce indică prezența anemiei normocitice, normocromice (în unele anemii hemolitice există o excepție de la regulă);
  • număr crescut de reticulocite - precursori ai eritrocitelor (aceasta indică activarea măduvei osoase, care urmărește să depășească distrugerea excesivă a celulelor roșii din sânge);
  • creșterea bilirubinei ca urmare a descompunerii crescute a hemoglobinei (este important de reținut că există o creștere a valorii numai a bilirubinei indirecte, în timp ce bilirubina directă rămâne normală);
  • haptoglobină redusă - aceasta este o proteină care este cel mai sensibil marker al hemolizei;
  • LDH crescut - un criteriu important, dar foarte nespecific pentru hemoliză;
  • fier normal sau mai des ridicat în corp;
  • urobilinogen crescut în urină.

Trebuie avut în vedere faptul că, din cauza varietății de cauze și factori care duc la apariția anemiei hemolitice, constelația descrisă a modificărilor de laborator este rar întâlnită în timpul examinării unui pacient. Motivul pentru aceasta constă în varietatea tipurilor și subtipurilor de anemie hemolitică. Prin urmare, în practică există adesea pacienți cu această boală la care bilirubina indirectă este normală sau numărul de reticulocite este normal, chiar redus.

Toate acestea arată cât de complex și contradictoriu este în sine diagnosticul de anemie hemolitică.

Tratament:

Tratamentul anemiei hemolitice este de două tipuri principale - etiologic, ceea ce în majoritatea cazurilor este imposibil și simptomatic.

Tratamentul etiologic constă în clarificarea cauzei care a dus la manifestarea afecțiunii și eliminarea ulterioară a acesteia. De exemplu, în cazul anemiei hemolitice indusă de anumite medicamente, oprirea acestora va duce la recuperarea completă a pacientului. Este important să rețineți că transfuzia nu este recomandată pentru anemiile hemolitice. Ar trebui efectuat numai din motive imperioase, cel mai adesea pentru hemoglobina cu valori mai mici de 70-80 (norma 120). În unele tipuri de anemie hemolitică, transfuzia de sânge trebuie făcută după un test de sânge specific, care va reduce șansa unei reacții anafilactice.

Tratamentul simptomatic în cele mai multe cazuri depinde de tipul de anemie hemolitică. Următoarele grupuri de medicamente sunt cele mai frecvent utilizate:

  • corticosteroizi - în special în anemiile hemolitice autoimune;
  • substituție de fier - adesea în cursul tratamentului anemiei hemolitice există un deficit relativ de fier în organism;
  • substituție de acid folic;
  • imunoglobulina G - cu efect dubios în anemia autoimună.

În unele tipuri de anemii hemolitice ereditare, se recomandă splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei), deoarece îmbunătățește cu siguranță starea și viața pacientului.

Dietă

Pentru tratamentul anemiei, alimentația are o mare importanță și vizează refacerea și completarea fierului în organism și a substanțelor importante pentru hematopoieză.

Nutriția pentru femeile cu anemie în timpul sângerărilor, sarcinii și nașterii trebuie luată în considerare cu atenție, echilibrată și saturată cu toate vitaminele și oligoelementele necesare.

Principiile de bază ale nutriției în anemie:

Trebuie să existe un echilibru de proteine, grăsimi și carbohidrați în organism și să crească cantitatea de proteine ​​din dietă. Proteinele sunt necesare pentru o mai bună absorbție a fierului, pentru formarea globulelor roșii din sânge și a compușilor hemoglobinei.

Grăsimile afectează negativ procesul hematopoietic, astfel încât utilizarea lor trebuie redusă în cazurile de anemie. Glucidele nu afectează formarea hemoglobinei, de aceea este bine să se utilizeze normal.

Tratamentul anemiei cu legume.