Z. Antonova, Hr. Șivaciov, St. Sopotenski, J. Pahnev

Anomaliile congenitale ale peretelui toracic sunt în general împărțite în două grupe majore:

  • Anomalii congenitale cu creșterea excesivă a cartilajului coastei care provoacă depresie (cădere) sau proeminență (umflătură a sternului). Acestea includ Pectus excavatum (PE, pectus excavatum, piept de pantof, piept de pâlnie, Trichterbrust, Thorax en entonnoir) și Pectus carinatum (PC, pectus carinatum, piept de pasăre, piept de porumbel, piept de chila).
  • Anomalii congenitale cu diferite grade și volum de displazie sau aplazie a oricăruia dintre elementele peretelui toracic - mușchi, cartilaj, oase. Acest grup include: sindromul Poloniei (cu diferite grade de manifestare), fisuri sternale, pentalogia lui Cantrell, distrofie toracică congenitală asfixială (sindromul Jeune), displazie spondilotoracică (sindrom Jarcho-Levin) și diverse anomalii ale coastei izolate - deficiențe și sinostoză.

În acest articol vom prezenta cele mai frecvente anomalii congenitale ale peretelui toracic - piept de pantof (Rectus excavatum) și piept de pasăre (Pectus carinatum).

Sânul cizmarului (Pectus excavatum)

Primele înregistrări scrise ale Rectus excavatum (PE) datează din 1594, când Bauchinus și Grafenberg au descris prima dată starea. Termenul a fost introdus ani mai târziu de Ebstein. Prima corecție operativă a fost făcută în 1899, iar în perioada 1911-1920 operațiunile (Meyer la Viena și Sauerbruch la Berlin) au inclus rezecția coastelor deformate și a sternului. În 1949, Ravitch a propus o nouă intervenție chirurgicală, care după unele modificări în 1957 a devenit principala metodă de corecție până la mijlocul anilor 90 ai secolului trecut. În 1998, Donald Nuss a introdus tehnica minim invazivă pentru corectarea PE, care a câștigat rapid popularitate datorită bunului său efect terapeutic și a rezultatelor cosmetice. În prezent, această metodă este standardul „de aur” pentru tratarea sânilor de cizmă.

PE reprezintă 85-90% din numărul total de anomalii congenitale ale peretelui toracic. Frecvența sa este cuprinsă între 1: 200 și 1: 1000 nașteri vii la diferite populații, fiind mult mai frecvente în rasa europeană și extrem de rare în Negroid. La băieți, deformarea este observată de 4 ori mai des și în funcție de relieful caracteristic al pieptului (Fig. 1) este diagnosticată la naștere. Evoluția naturală a deformării urmează să se adâncească în timp și mai ales în perioada de creștere rapidă prepubertală, care apare la băieți în jur de 11-14 ani. Au fost descrise cazuri casuiste de „vindecare” spontană în copilăria timpurie.

congenitale

PE se caracterizează printr-o depresiune a părții inferioare a sternului (de obicei ½ până la 1/3 inferioară), în care sunt implicate și cartilajele coastei adiacente (cel mai adesea de la a cincea până la a opta coastă). Odată cu aceasta există o proeminență a arcurilor cartilaginoase (de la a șasea până la a zecea coastă).

Depresia poate fi la fel de adâncă ca o groapă sau mai difuză - un piept plat. În funcție de poziția și rotația sternului poate fi simetrică sau asimetrică (Fig. 2). În funcție de severitatea depresiei, PE se împarte în ușoară, moderată și severă. Sunt disponibile diferite clasificări și caracteristici pentru a determina severitatea deformării și simptomele asociate și pentru a evalua necesitatea corecției chirurgicale.

FIG. 2. Clasificarea Willital

Proiectul de nomenclatură și bază de date pentru chirurgia congenitală a inimii împarte PE în trei grupuri: ușoară (în depresie de până la 2 cm), moderată (în depresie de 2-3 cm) și severă (în depresie de peste 3 cm).

În ceea ce privește evaluarea necesității intervenției chirurgicale pentru o mai mare precizie, clasificarea de mai sus este legată de evaluarea deplasării inimii spre stânga ca urmare a comprimării de către stern.

Unii autori determină severitatea deformării în funcție de volumul depresiei în cm³, dar acest lucru se aplică numai în creșterea osoasă completă și nu este utilizat la copii.

O altă metodă practică și convenabilă pentru estimarea severității PE este utilizarea indicelui Haller (Fig. 3). Se determină calculând raportul dintre diametrul transversal al toracelui (în partea sa cea mai lată) și cea mai mică distanță dintre suprafața posterioară a sternului și suprafața anterioară a corpurilor vertebrale. La adultul mediu norma este de aproximativ 2,5 cm. La pacienții cu EP este de obicei peste 3 cm, cel mai adesea - între 3,5 și 5 cm, dar au fost descrise cazuri de până la 12 cm.

FIG. 3. Haller, index pectus, index CT

Motivul deformării nu este clar. Rahitismul, compresia intrauterină, dezvoltarea anormală a diafragmei sunt discutate, dar niciuna dintre teorii nu a arătat superioritate față de celelalte. Există o anumită ereditate în PE. Ca antecedente familiale ale patologiei se observă la aproximativ 40% dintre pacienți. La 20% dintre pacienți este combinată cu scolioza coloanei vertebrale toracice. 2/3 dintre pacienții cu sindrom Marfan au, de asemenea, PE și/sau PC.

Tablou clinic

EP se stabilește la naștere sau în copilăria timpurie și de obicei progresează lent odată cu creșterea copilului. Cel mai adesea copiii sunt asimptomatici datorită rezervei cardiace și pulmonare semnificative la această vârstă. Cu toate acestea, acest lucru se schimbă odată cu progresul patologiei.

Depresia sternului și deformarea cartilajului costal duc la comprimarea inimii și restricționarea excursiilor respiratorii. În activitățile zilnice, copiii nu se plâng, dar în activitatea fizică încep să rămână în urma colegilor lor. Drept urmare, pacienții renunță adesea la sport și devin complexi în ceea ce privește aspectul lor. Se dezvoltă așa-numita postură de pect - ghemuit, umerii îndoiți înainte și abdomenul relaxat.

În copilăria timpurie, majoritatea pacienților prezintă o deformare relativ ușoară, care în perioada de creștere rapidă a pubertății în decurs de 6-12 luni poate evolua spre formă severă.

Cele mai frecvente plângeri timpurii sunt oboseala ușoară și dificultăți de respirație. Pe măsură ce deformarea progresează, pot apărea și dureri la nivelul coloanei vertebrale și sternului. Datorită restricției mișcărilor respiratorii în formele severe, încep infecțiile respiratorii frecvente.

Scăderea ritmului cardiac, prolapsul valvei mitrale și aritmii - acestea sunt cele mai frecvente constatări cardiace în EP moderat până la sever. Ele rezultă din compresia inimii dintre stern și coloană vertebrală și deplasarea acesteia spre stânga. Plângerile sunt pronunțate în special în forme asimetrice cu rotația sternului spre dreapta.

Leziunile pulmonare sunt de obicei „boli pulmonare restrictive”, atelectazie (datorată comprimării plămânilor) și respirație paradoxală (în forme severe). Aceasta este urmată de infecții pulmonare prelungite, grade diferite de parametri respiratori și chiar dezvoltarea astmului.

Corecția chirurgicală, care restabilește anatomia și dinamica normală a pieptului, duce la îmbunătățirea funcțiilor cardiace și respiratorii. În plus, refacerea reliefului „normal” al pieptului îmbunătățește starea mentală a pacienților.

Tratament

FIG. 5. Algoritm pentru comportamentul în PE

Planul terapeutic este diferit în funcție de gravitatea deformării. Include gimnastică terapeutică, chirurgie estetică, corectarea deformării osoase.

În formele asimptomatice ușoare și moderate, se recomandă regimul motor și evaluarea la fiecare șase luni. În formele severe - corecție chirurgicală.

În chirurgia estetică, un implant de silicon de formă individuală este plasat într-un buzunar subcutanat, care umple cavitatea peretelui toracic fără a schimba mecanica și dinamica toracelui.

Pentru intervenția chirurgicală cu corectarea deformării osoase sunt indicați pacienții cu: indice Haller mai mare de 3,25 sau depresie mai mare de 3 cm; Anomalii FID care indică restricție sau obstrucție; prolaps valvular mitral dovedit ecocardiografic, deplasare cardiacă, aritmii; progresia deformării; eșecul unei corecții operative anterioare.

Este o practică mondială în care copiii pot fi operați între 11 și 14 ani. La o vârstă ulterioară, datorită pieptului mai osificat, rezultatele nu sunt optime, iar recidivele sunt adesea observate la o vârstă mai timpurie. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri de corecție chirurgicală a deformărilor severe la pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 4 ani. Odată cu apariția tehnicilor minim invazive, tot mai mulți pacienți adulți sunt supuși corecției chirurgicale a EP, cu cele mai bune rezultate raportate până la pacienții în vârstă de 30 de ani.

Dintre tehnicile operative, au fost necesare două tipuri - operații Ravich modificate (Fig. 6) și tehnici Nuss minim invazive (Fig. 7).

În operațiile lui Ravich, se efectuează rezecția subpericondrală bilaterală a cartilajelor costale modificate, păstrând în același timp aproximativ 5 mm de placă de cartilaj; sternotomie parțială transversală; ridicarea și stabilizarea sternului și a peretelui toracic anterior prin plasarea unei plăci metalice în spatele sternului.

Din 1998, tehnica mini-invazivă Nuss, care s-a stabilit acum ca „etalonul de aur” în corectarea acestei deformări, a devenit din ce în ce mai populară. În această tehnică, sub supraveghere video prin două incizii laterale ale toracelui și prin tunelarea țesutului subcutanat, o placă de metal pre-curbată de dimensiuni individuale cu convecție spre interior este trecută în spatele sternului, care se rotește cu 180 de grade și astfel îndreaptă deformarea toracelui .

Plăcile rămân în corpul pacientului timp de aproximativ un an în operația Ravich și între doi și patru ani în operația Nuss. Îndepărtarea mai timpurie în a doua este necesară în caz de complicații sau creștere rapidă a individului - mai mult de 15 cm pe an, ceea ce duce la comprimarea coastelor și deformarea lor. Placa este îndepărtată sub anestezie locală (deși majoritatea autorilor preferă generalitatea) - rezistați la forma originală și îndepărtați-o.

Piept de pasăre (Pectus carinatum)

Pectus carinatum (PC) este a doua cea mai frecventă deformare a peretelui toracic anterior după PE. Frecvența este de aproximativ 1: 5000 sau aproximativ 5% din toate deformările toracice și afectează de 4 ori mai des bărbații. Reprezintă o proeminență a sternului și a coastelor adiacente, de obicei în partea inferioară a sternului. Pieptul apare turtit lateral. Se stabilește în copilăria timpurie (Fig. 8).

FIG. 8. În PC, pieptul apare turtit lateral.

Conform clasificării Brodkin, RS este împărțit în:

  • PC condrogladiolar - cea mai comună formă în care există o proeminență a corpului sternului cu deformare simetrică a cartilajului costal inferior sau proeminență asimetrică pe o parte și cădere pe contrariul cu torsiunea sternului.
  • PC condromanubricular - cea mai rară formă în care există o proeminență a manubrului și a doua și a treia cartilă a coastei cu depresie relativă a corpului sternului.
  • Combinația dintre PC și PE - majoritatea autorilor clasifică aceste cazuri drept Pectus excavatum.

Tablou clinic

Ca și în cazul PE, aici se observă asimetria deformării și progresia cu creșterea în timpul pubertății. Ca urmare a restricționării mișcărilor respiratorii, pacienții se plâng de tahie/dispnee, oboseală ușoară și dificultăți de respirație frecvente. Inima este mai puțin afectată. Și aici se determină indicele toracelui (poate fi până la 1,2 în formele severe) și FID (cel mai adesea prezentând modificări restrictive). Diagnosticul se efectuează prin examinarea fizică a reliefului caracteristic al pieptului.

Tratament

În forma condromanubrică, tratamentul se face doar prin intervenție chirurgicală, cu intervenția chirurgicală Ravich.

FIG. 9. Corecția sternului în PC-ul lui Ravich

În forma condrogladiolară, datorită susceptibilității pieptului la influențe externe cu efect bun, se aplică terapia cu un sistem de compresie extern, așa-numitul contravântuire (Fig. 10). În acest tip de tratament, presiunea externă este aplicată pe stern prin intermediul unei atele fabricate sau preparate individual. Tehnica a fost dezvoltată în Argentina, unde deformarea prevalează asupra PE în frecvență.

FIG. 10. Sistem de compresie

Este definit un algoritm pentru estimarea efectului scontat al acestei terapii și evaluarea necesității corecției chirurgicale și a duratei terapiei de compresie (figurile 11 și 12).

Dacă acest tip de terapie eșuează, pacienții sunt supuși unei intervenții chirurgicale. Operația Ravich corectează proeminența sternală în PC și este singura alegere chirurgicală pentru forma condromanibulară.

În 2005, chirurgul argentinian Abramson a prezentat rezultate preliminare din utilizarea unei tehnici chirurgicale minim invazive pentru corectarea PC. În 2008, a exportat primele 40 de cazuri, dintre care 20 au finalizat tratamentul și procesul de urmărire. În 14 dintre ele rezultatele sunt „foarte bune” până la „excelente”. În această operațiune, plăcile sunt atașate la coaste prin două mici incizii pe partea laterală a pieptului, iar o placă metalică curbată este fixată pe ele printr-un tunel submuscular care trece în fața sternului. În acest fel, se exercită o presiune constantă și proeminența sternului este îndreptată. Placa este îndepărtată chirurgical după 2 ani. Cea mai bună perioadă pentru efectuarea acestui tip de corecție este între 11 și 14 ani.

Discuţie

Deformitățile congenitale ale peretelui toracic reprezintă o problemă medicală și socială, afectând cel mai adesea grupul vulnerabil mental al adolescenților. Deformitățile progresează odată cu vârsta și mulți pacienți, chiar dacă nu au probleme funcționale, încep să dezvolte complexe despre aspectul lor. La stabilirea diagnosticului, este necesar ca pacientul și părinții să fie informați cu privire la progresul preconizat al afecțiunii și să fie direcționați pentru urmărire către un specialist - chirurg pediatru sau ortoped-traumatolog.

Din 2014 în Clinica de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Universitar „N. I. Pirogov ”corecțiile operatorii mini-invazive ale PE sunt efectuate conform metodei Nuss. Rezultatele preliminare sunt promițătoare - cei zece pacienți operați până acum sunt mulțumiți de „noul” piept și au revenit la stilul lor de viață normal. Încă nu avem experiență cu tratamentul chirurgical neoperator și minim invaziv al SM, dar rezultatele foarte bune cu puține complicații au fost raportate în literatura mondială.

Bibliografie

  1. Chervenyakov, P., Chervenyakov, A. Chirurgie toracică, 1997.
  2. Chirurgia toracică și esofagiană a lui Pearson. Ediția a 3-a/editat de G. Alexander Patterson.
  3. Chirurgia Pediatrică a lui Ashcraft. A 5-a ed. editat de: George Whitfield Holcomb III, MD, MBA, J. Patrick Murphy, MD, editor asociat și Daniel J. Ostlie, MD
  4. Abramson, H. O tehnică minim invazivă pentru repararea pectus carinatum. Programul Techno College EACTS-ESTS Barcelona, ​​Spania, 24 septembrie 2005, 74-6.
  5. American Pediatric Surgical Association - Pectus Carinatum Guideline.
  6. Protocolul de la Calgary pentru întărirea pectului carinatum: un raport preliminar, Journal of Pediatric Surgery, Volumul 41, Numărul 5, Mai 2006, 923-926.