Anomaliile congenitale ale sistemului biliar sunt condiții relativ rare. Acestea sunt diagnosticate în copilărie, iar într-o mică parte simptomele apar la vârsta adultă.

sistemului

Clasificare: Anomaliile congenitale ale sistemului biliar pot fi clasificate după cum urmează, în funcție de structurile anatomice care afectează:

  1. Modificări chistice ale arborelui biliar - chisturi ale coledocului (măriri ale arborelui biliar extrahepatic), boala Caroli (dilatarea în principal a căilor biliare intrahepatice), tulburări ale canalelor intrahepatice și extrahepatice.
  2. Atrezia biliară congenitală (atrezia biliară) - la rândul ei poate fi împărțită în următoarele forme:
    - atrezie completă a tuturor canalelor
    - atrezia tuturor canalelor fără vezica biliară
    - atrezia canalelor intrahepatice
    - atrezia ductului choledochus
    - atrezia d. coledoc și vezica biliară
    - atrezia segmentară a părții distale a d. coledoc.
  3. Anomalii congenitale ale vezicii biliare - acestea sunt:
    - vezica biliara bilobata
    - vezica biliara dubla cu un ductus cysticus
    - vezica biliara intrahepatica
    - situat pe vezica biliară stângă
    - lipsa vezicii biliare - anomalie extrem de rară.

Etiologie: Cauzele exacte ale anomaliilor nu sunt bine înțelese, având în vedere următorii factori:

  • conexiune anormală între canalele pancreatice și biliare
  • slăbiciunea peretelui căilor biliare
  • obstrucție parțială a căilor biliare
  • recanalizarea anormală a căilor biliare în timpul dezvoltării intrauterine
  • după traume.

Tablou clinic:

Chisturile pot fi de diferite dimensiuni - de la 2 la 25 cm în diametru. Peretele lor este înconjurat de țesut fibros și este tapițat cu epiteliu biliar cubic, pe care ulcerările se găsesc pe alocuri. Clinic, chisturile se manifestă prin următoarele simptome:

  • durere - localizată în hipocondrul drept, de obicei asemănătoare colicilor. Poate fi plictisitor și persistent în natură. Intensitatea sa este cea mai mare în momentul icterului
  • icter (icter), combinat cu urină închisă la culoare și scaune ușoare. Apare periodic, dar la copii poate fi prelungit și poate crea suspiciune de atrezie. Icterul este de natură mecanică.
  • colangita
  • formarea tumorii palpabile în abdomen
  • semne de hipertensiune portală datorate comprimării v. portae a chistului
  • plângeri suplimentare - greață, febră, frisoane, vărsături, pierderea poftei de mâncare.

Atrezia biliară congenitală

În procesul de formare a căilor biliare, acestea trec prin mai multe faze. Sunt inițial dense, treptat vacuolate, vacuolele fuzionează pentru a forma un lumen. Modificările patologice la un anumit stadiu al acestei dezvoltări pot duce la atrezia unor părți ale sistemului biliar.

Manifestările clinice ale atreziei biliare congenitale includ:

  • apariția icterului - de obicei se observă la două sau trei săptămâni după naștere și crește progresiv. Urina bebelușului se întunecă și scaunele devin ușoare
  • la început nou-născutul crește normal, dar după o lună începe să rămână în urmă în înălțime și greutate. Devine iritabil, nu mănâncă normal.
  • bebelușul are un abdomen umflat, care se datorează hepato - și splenomegalie
  • pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă hipertensiunea portală
  • sunt, de asemenea, stabilite:
    • absorbția afectată a vitaminelor liposolubile
    • petechii și hemoragii subcutanate
    • anemie
    • urină întunecată și lipsă de urobilinogen
    • scaune acolice cu consistență moale
    • niveluri extrem de ridicate de bilirubină serică
    • creșterea fosfatazei alcaline și a transaminazelor serice.

Anomalii congenitale ale vezicii biliare

Sunt afecțiuni rare. Sunt dificil de diagnosticat din cauza simptomelor mai slabe.

Diagnostic: Anomaliile congenitale ale sistemului biliar sunt diagnosticate folosind:

Anamneza
Ecografie
Colangiografie
Angiografie
RMN
Examen histologic (biopsie).

Diagnostic diferentiat:

Icter fiziologic
Boala hemolitică
Hepatita neonatală
Septicemie
Deficitul de alfa-tripsină
Galactozemie
Sindromul concentrației biliare
Toxoplasmoza
Sindromul Cligler-Najjar
Sifilisul congenital.

Tratament: Tratamentul anomaliilor congenitale ale sistemului biliar este chirurgical. În atrezia biliară congenitală, momentul operației este critic. Dacă nu sunt tratați, majoritatea pacienților mor în termen de doi ani de la naștere. Prin urmare, dacă se suspectează atrezie biliară, se recomandă intervenția chirurgicală înainte ca bebelușul să aibă vârsta de 10 săptămâni.

Complicații: Există pericolul de:

  • Ruptura chistului cu dezvoltarea ascitei sau peritonitei. Ruptura spontană este mai frecventă la copii
  • Colangita
  • Ciroza biliară secundară la adulți
  • Dezvoltarea calculilor biliari în chist (mai frecvent la adulți)
  • Carcinom.