Sinonime: labirintită recurentă, hidrops endolimfatic idiopatic.

boala Meniere

În 1861, medicul francez Prosper Menier a descris o boală a urechii interne care a provocat episoade de amețeală, tinitus, senzație de plenitudine sau presiune în ureche și pierderea auzului fluctuantă.

În diverse studii, incidența variază de la 43 (1) la 190 (2) la 100.000 de populații, debutul bolii din deceniul trei până în al șaptelea, femeile sunt ușor mai afectate - 1,3: 1. Nu s-au demonstrat diferențe rasiale semnificative.

Majoritatea autorilor (3) cred că patogeneza atacului implică hidropsi endolimfatici - o supra-acumulare de endolimfă, care duce la umflarea labirintului membranos. Cauzele hidropsului pot fi supraproducția endolimfei, deficiența debitului în rețeaua endolimfatică a ductului sau reunirea ductului sau absorbția afectată în sacul endolimfatic. Este permisă obstrucționarea reuniunii ductului de către otoconia. Acest lucru explică, de asemenea, incidența mai mare a BPVV la pacienții cu boala Meniere. Cu toate acestea, hidropsul a fost găsit la 6% din autopsiile seriale ale osului temporal, cu o incidență medie a bolii de 0,2%. Genetice, vasculare, autoimune, endocrine, infecțioase, alergice, dietetice și alți factori sunt permise pentru apariția hidropsurilor (4). Boala este multifactorială, o combinație de factori genetici și de mediu. Dilatarea acută a labirintului dăunează structurilor urechii interne și este cauza simptomelor. Deteriorarea celulelor Nair cauzează inițial o pierdere tranzitorie a auzului la frecvențe joase. Pe măsură ce boala progresează, prejudiciul devine definitiv. În etapele finale, toate frecvențele sunt afectate - leziuni pancocleare. Deteriorarea mecanică a sacculului și utriculului în boala avansată explică instabilitatea permanentă și căderile bruște neprovocate - Crizele Tumarkin.

Atacul tipic al bolii Meniere este precedat de surditate și plenitudine la o ureche, o schimbare a auzului sau o schimbare a zgomotului existent. Atacul include de obicei amețeli severe, dezechilibru, manifestări autonome și pierderea acută a auzului. Amețeala este sistemică, indicând urechea afectată. Pacienții nu o pot identifica întotdeauna corect. Puterea vertijului variază, intensificându-se atunci când poziția capului se schimbă.

Manifestări vegetative - greață, vărsături, paloare, transpirație, variații ale tensiunii arteriale și ale ritmului cardiac variază, de asemenea, în diferite atacuri și mișcări ale capului. Atacul mediu durează câteva ore. După un atac sever, pacienții se simt obosiți, letargici și trebuie să doarmă câteva ore. Între atacuri, sunt posibile plângeri de amețeli scurte, instabilitate, tulburări auditive persistente. Atacurile sunt cele mai frecvente în primul an al bolii. Este posibilă o frecvență grupată a convulsiilor. Odată cu progresul bolii, tulburările de auz și dezechilibrul sunt în frunte. Convulsiile la începutul bolii afectează o ureche. La 50% dintre pacienți după 30 de ani, ambele urechi sunt afectate. Conexiunea dintre boala Meniere și migrenă este interesantă. 35,4% dintre pacienții cu boala Meniere îndeplinesc, de asemenea, criteriile pentru atacurile de migrenă, conform International Headache Society (IHS). Se presupun mecanisme fiziopatologice comune (5).

Criterii de diagnostic (6):

Boala Meniere definitivă:
  • Două sau mai multe crize de vertij sistemic care durează 20 de minute până la 12 ore.
  • Documentat cel puțin o dată pierderea auzului auditiv unilateral pentru frecvențe mici până la medii înainte, în timpul sau după un atac.
  • Simptome auditive fluctuante/modificări ale auzului, tinitus, senzație de plin/în urechea afectată.
  • Lipsa unei alte boli care să explice simptomele.
Posibilă boală Meniere:
  • Două sau mai multe episoade de vertij sistemic care durează între 20 de minute și 24 de ore.
  • Simptome auditive fluctuante/modificări ale auzului, tinitus, senzație de plin/în urechea afectată.
  • Lipsa unei alte boli care să explice simptomele.

Diagnosticul diferențial include tulburări vasculare (accident vascular cerebral, TIA) în sistemul vertebro-bazilar, migrenă vestibulară, paroxisme vestibulare, boli autoimune ale urechii interne, tumoare a sacului endolimfatic, tumori în unghiul ponto-cerebelos, fistulă perilmoscoscenă, neuroborrelioză, otolues, sindromul Susac, sindromul Vogt-Koyanagi-Harada, sindromul Cogan.

Există o lipsă de terapie definitivă, precum și un consens comun pentru tratament. Recomandările de mai jos sunt în concordanță cu algoritmii experților de vârf (7) (8) (9) și cu experiența autorilor.

Managementul crizelor: Mod - întins pe o suprafață dură. Restricționați mișcarea, țineți ochii fixați asupra unui obiect staționar. Limitați aportul de lichide la început, în timp ce greața este severă. Medicarea simptomatologiei cu antivertizanți, antiemetice, dacă este necesar rehidratare - benzodiazepine/diazepam, alprazolam, lorazepam /, dimenhidrinat, prometazină/antiallerzină /, corticosteroizi/dexametazonă /, antiemetice/beginotan/degan /. Nu se recomandă utilizarea prelungită a supresorilor vestibuloși, deoarece întârzie compensarea vestibulară și agravează echilibrul.

Tratamentul în afara convulsiilor este un proces complex. Include, dacă este necesar, modificări ale stilului de viață, dietă, medicamente sau intervenții chirurgicale, reabilitare vestibulară. Își propune să reducă numărul și severitatea atacurilor, să îmbunătățească auzul și tinitusul, să amelioreze simptomele cronice - tinitus și dezechilibru, să prevină progresia bolii, în special pierderea auzului și echilibrul.

Boala la unii pacienți este agravată de declanșatori specifici. Evitarea acestora poate fi utilă pentru a reduce numărul de atacuri - încărcarea cu sare, cofeină, alcool, nicotină, stres, oboseală, glutamat monosodic. Stresul emoțional și anxietatea crescută sunt asociate cu creșterea frecvenței și severității convulsiilor. Sprijinul psihologic structurat este recomandat în gestionarea bolii. Orice dezechilibru hormonal ar trebui diagnosticat și tratat.

Necesitatea tratamentului profilactic trebuie să fie proporțională cu frecvența atacurilor.

Primul pas este o dietă fără sare - restricția strictă a sării poate limita convulsiile singure.

Diuretice. În absența efectului unei diete fără sare după 1 până la 3 luni, sunt incluse diuretice - acetazolamidă, triamteren/hidroclorotiazidă/diuretetitidină /. Evitați diureticele de ansă datorită potențialei lor ototoxicități.

Antagoniști ai calciului. În cazul efectului insuficient al terapiei diuretice, sunt incluși antagoniști ai calciului - verapamil, nimodipină, flunarizină, cinarizină.

În frecvente se utilizează convulsii severe corticosteroizi - dexametazona, prednison, metilprednisolon. Efectul lor este asociat cu o reducere a hidropsurilor endolimfatice, reducerea vertijului, reducerea zgomotului și îmbunătățirea auzului. Steroizii pot fi administrați oral, intramuscular sau transtimpanic.

Agoniști ai histaminei. Agoniștii histaminei, cum ar fi betahistina, sunt folosiți pe scară largă în Europa și America de Sud pentru a trata boala Meniere. Mecanismul de acțiune nu a fost stabilit cu certitudine, dar este asociat cu îmbunătățirea circulației sângelui în urechea internă.

Tratament chirurgical indicat în cazuri rezistente terapeutic: Aminoglicozide. Gentamicina are vestibulotoxicitate selectivă. Se administrează transtimpanic. Tratamentul este extrem de eficient.

Decompresia sacului endolimfatic sau plasarea șuntului. Eficiența metodei este de 60-80% cu un an de urmărire, riscul de pierdere a auzului sau de afectare a nervilor faciali este scăzut.

Secțiunea nervului vestibular. La pacienții cu auz conservat, secțiunea selectivă a părții vestibulare a CMN VIII poate fi procedura de alegere.

Labirintectomie. Este indicat la pacienții cu hipoacuzie completă. Este mai puțin invaziv decât secțiunea selectivă a nervului vestibular, deoarece nu necesită o craniotomie. Restabilirea echilibrului are loc după câteva săptămâni până la luni.

Meniett Device - dispozitiv, efectuarea de contrapulsatii in urechea externa dupa asezarea unui tub de ventilatie prin paracenteza. Rezultatele pe termen lung nu au fost evaluate pe deplin.

Implant cohlear - un dispozitiv electronic care îmbunătățește auzul. Stimulează nervul auditiv direct cu impulsuri electrice. Nu schimbă cursul bolii.

Reabilitare vestibulară. Aceasta este o terapie fizică care ajută la restabilirea funcției vestibulare. Se face prin exerciții de echilibru repetitive.

Datorită naturii bolii, aceasta nu poate fi utilizată ca tratament primar. Cu toate acestea, este util în reabilitarea pacienților după o criză, la pacienții cu amețeli și instabilitate permanente, precum și în reabilitarea postoperatorie după proceduri distructive.

Poate fi util pentru pacienți să facă față amețelilor și dezechilibrului.