conjunctiv

Țesutul conjunctiv ocupă o mare parte a corpului și sub forma diferitelor subspecii îndeplinește numeroase și variate funcții în corp. În general, țesuturile conjunctive formează „cadrul” în care sunt localizate și funcționează toate celulele corpului, ele reprezintă un fel de „matrice”.

Țesutul conjunctiv este alcătuit din două molecule principale de proteine ​​structurale - colagen și elastină. Există multe tipuri de colagen care conferă rezistență și rezistență țesutului. Elastina se găsește și în mai multe variante și are capacitatea de a se întinde sub influența forțelor și apoi de a reveni la normal. Elastina este o componentă majoră a ligamentelor din corp (structuri care leagă oasele între ele).

Bolile țesutului conjunctiv afectează colagenul și elastina. Bolile țesutului conjunctiv sunt adesea caracterizate printr-o varietate de tulburări ale funcției sistemului imunitar, care apar în bolile individuale din grup.

Motive:

Într-un alt grup mare de boli ale țesutului conjunctiv, nu există o anomalie genetică specifică ca singură cauză. Cauzele acestor boli sunt necunoscute. Ceea ce îi unește într-un grup este hiperactivitatea spontană și modificată de boală a sistemului imunitar, care își atacă propriile țesuturi și organe în loc să le protejeze de acțiunea agenților străini. Acest răspuns imun se numește atac autoimun și se efectuează în principal prin producerea unor molecule de proteine ​​biologice active specifice numite anticorpi. Acești anticorpi nu sunt normali, sunt direcționați împotriva „țintelor” specifice din organism și se numesc autoanticorpi.

Tipuri:

Bolile clasice ale țesutului conjunctiv legate de imunitate (sau autoimune), numite și boli sistemice ale țesutului conjunctiv, sunt lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, sclerodermie sistemică, polimiozită și dermatomiozită. Fiecare dintre aceste boli are propriile sale caracteristici și are ca rezultat o manifestare clinică specifică.

Fiecare boală din acest grup este, de asemenea, caracterizată prin modificări specifice în testele de sânge de rutină și imunologice (inclusiv prezența anticorpilor anormali). Fiecare dintre aceste boli poate evolua mai lent sau mai repede, de la modificări clinice și de laborator foarte ușoare până la manifestarea completă a unei boli, făcând diagnosticul ei ușor de diagnosticat. Este adesea posibil să se observe pacienții la care procesul de boală are caracteristicile bolii țesutului conjunctiv autoimun, dar nu a dezvoltat și a dobândit caracteristicile complete ale bolilor clasice ale țesutului conjunctiv enumerate mai sus. În aceste cazuri, diagnosticul este boala țesutului conjunctiv „nediferențiat” sau „nedeterminat”. Imaginea completă a unei boli clasice s-ar putea să nu se dezvolte niciodată la acești pacienți.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv a fost descrisă pentru prima dată în 1972. clasice, cum ar fi „suprapunerea” a trei boli sistemice ale țesutului conjunctiv:

  • lupus eritematos sistemic;
  • sclerodermie;
  • polimiozita.

La pacienții care suferă de această boală, există trăsături caracteristice fiecăreia dintre cele trei boli. De obicei, cantități mari de anticorpi antinucleari (ANA) și anticorpi direcționați împotriva ribonucleoproteinelor (anti-RNP) se găsesc și în sângele acestor pacienți. De-a lungul timpului, simptomele acestei boli au început să fie dominate de plângeri caracteristice uneia dintre cele trei boli clasice, cel mai adesea sclerodermia sistemică. În prezent, se crede că sindroamele suprapuse pot implica o combinație a tuturor bolilor autoimune ale țesutului conjunctiv.

Diagnostic:

Diagnosticul se face prin detectarea simptomelor clinice în timpul examinării, care sunt caracteristice mai multor boli diferite ale țesutului conjunctiv, și prin detectarea prin teste imunologice a unei cantități mari de anticorpi ANA și anti-RNP în sânge. În același timp, persoanele cu boală mixtă a țesutului conjunctiv nu poartă de obicei anticorpi precum dsDNA și Scl70 în sânge, care sunt deosebit de caracteristici pentru lupusul sistemic și, respectiv, sclerodermia.

Tratament:

Nu există un remediu definitiv, deoarece cauza bolii este necunoscută. Tratamentul vizează în general suprimarea procesului autoimun (tratament patogenetic care vizează mecanismele bolii) și ameliorarea diferitelor simptome rezultate din implicarea diferitelor organe (tratament simptomatic).

Tratamentul se adresează fiecărui sistem afectat:

Prognoza:

Rata de supraviețuire pe 10 ani corespunde cu 80%, dar prognosticul depinde de severitatea simptomelor. Principalele cauze ale decesului sunt hipertensiunea pulmonară, insuficiența renală, infarctul miocardic, perforația colonului, infecțiile frecvente, hemoragia cerebrală. La unii pacienți, este posibil să se mențină remisiunea pe termen lung fără niciun tratament.

Tratamentul inițial și de întreținere a bolii mixte a țesutului conjunctiv seamănă cu lupusul eritematos sistemic. Majoritatea pacienților cu boli moderate până la severe răspund la terapia cu glucocorticoizi, mai ales dacă a început suficient de devreme. Boala ușoară este controlată cu succes de salicilați, alte AINS, medicamente antimalarice, în unele cazuri - doze mici de glucocorticoizi. Leziunile severe ale organelor și sistemelor necesită administrarea de doze mari de glucocorticoizi (de exemplu prednisolon la o doză de 1 mg/kg o dată pe zi, pe cale orală) sau imunosupresoare. Odată cu dezvoltarea sclerozei sistemice, se efectuează un tratament adecvat.