Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Motive
  • Patogenie
  • Simptome
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prognoza

Trombocitemia esențială (trombocitoză esențială, trombocitemie primară) se caracterizează printr-o creștere a numărului de trombocite, hiperplazie megacariocitară și o tendință de sângerare sau tromboză. Pacienții se pot plânge de slăbiciune, dureri de cap, parestezii, sângerări; splenomegalia și ischemia degetelor pot fi detectate în timpul examinării. Diagnosticul se face prin detectarea unui număr crescut de trombocite (> 500.000/ml), un număr normal de celule roșii din sânge sau un hematocrit normal cu depozite adecvate de fier, fără mielofibroză, un cromozom Philadelphia (sau rearanjare ABL-BCR) și alte boli pot provoacă trombocitoză. Nu există o singură abordare recomandată a terapiei; O opțiune de tratament este aspirina la 81 mg/zi. Terapia citostatică este necesară la pacienții cu vârsta peste 60 de ani și la pacienții cu comorbidități pentru a reduce numărul de trombocite.

esențiale

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

Epidemiologie

Trombocitemia semnificativă apare de obicei între 50 și 70 de ani.

[11], [12], [13], [14], [15]

Provoacă trombocitemie esențială

  • Boli inflamatorii cronice: RA, boli inflamatorii intestinale, tuberculoză, sarcoidoză, granulomatoza Wegener.
  • Infecții acute.
  • Sângerare.
  • Deficiență de fier.
  • Hemoliza.
  • Tumori: cancer, limfom Hodgkin (boala Hodgkin), limfom non-Hodgkin.
  • Intervenții chirurgicale (splenectomie).
  • Tulburări mieloproliferative și hematologice: policitemia vera, leucemie mieloidă cronică, anemie sideroblastică, sindrom mielodisplazic (nucleu 5q-cnH), mielodisplazie idiopatică.

[16], [17]

Patogenie

Trombocitemia esențială (ET), de regulă, se dezvoltă ca urmare a unei tulburări clonale într-o celulă stem hematopoietică polipotentă. Cu toate acestea, hematopoieza policlonală a fost observată la unele femei care îndeplinesc criteriile pentru diagnosticarea trombocitemiei esențiale.

În această patologie, se observă formarea crescută de trombocite. Speranța de viață a trombocitelor se încadrează în limite normale, deși poate fi redusă datorită sechestrării în splină. La pacienții vârstnici cu ateroscleroză, o creștere a numărului de trombocite poate duce la sângerări abundente sau, mai frecvent, la tromboze. Sângerarea este mai caracteristică trombocitozei severe (număr de trombocite> 1,5 milioane/μl) din cauza deficitului Willebrand dobândit.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Simptomele trombocitemiei esențiale

Cele mai frecvente manifestări includ slăbiciune, sângerări, dureri de cap nespecifice, parestezii la nivelul brațelor și picioarelor. Sângerarea este de obicei ușoară și se manifestă prin sângerări nazale, vânătăi ușoare sau sângerări gastro-intestinale. Ischemia degetelor este posibilă, splenomegalia se găsește la 60% dintre pacienți (splina nu iese de obicei la mai mult de 3 cm de marginea capătului stâng al arcului). În plus, este posibilă dezvoltarea hepatomegaliei. La femei, tromboza poate duce la avorturi frecvente.

Deși boala este de obicei însoțită de simptome, evoluția acesteia este de obicei benignă. Complicațiile severe sunt rare, dar uneori pot pune viața în pericol.

[27], [28], [29], [30], [31]