nespecificată

Ciroza biliară este o formă rară de ciroză a ficatului cauzată de boli sau tulburări ale tractului biliar.
Ciroza biliară, nespecificată este o boală care apare cu colestază intrahepatică (formare și secreție biliară insuficientă), cu acizi biliari hidrofobi, toxine exogene, bacterii și viruși din tractul gastro-intestinal pot juca un rol suplimentar. Boala începe ca distrugerea granulomatoasă a căilor biliare interlobulare și septale și a ductopeniei (dispariția căilor biliare). Este de 2-20/100.000 de persoane și reprezintă 2% din totalitatea cirozei. Femeile se îmbolnăvesc de 8-9 ori mai des decât bărbații. Cea mai frecventă vârstă a pacienților este de 40-60 de ani.

Există două tipuri ciroză biliară, nespecificată:
Ciroza biliară primară este o inflamație și distrugerea căilor biliare din ficat datorită unei boli autoimune în care sistemul imunitar al organismului atacă căile biliare.
Ciroza biliară secundară este rezultatul obstrucției prelungite a căilor biliare, îngustării sau stricturii căilor biliare din diverse motive.
Patomorfologic, ficatul apare neschimbat la începutul bolii, dar ulterior este verzui, indiferent dacă există sau nu ciroză. Boala intră în patru etape. Primele trei etape nu au ciroză (așa-numita etapă de hepatită sau colangită). O serie de biopsii au arătat că boala poate rămâne în același stadiu mulți ani.

Tablou clinic al ciroză biliară, nespecificată

  • Oboseală,
  • Piele iritata,
  • Durere în abdomenul superior drept,
  • Hepatomegalie,
  • Splenomegalie,
  • Durere la nivelul oaselor, mușchilor și articulațiilor (musculo-scheletice),
  • Îngălbenirea pielii și a sclerei (icter),
  • Întunecarea pielii care nu este asociată cu expunerea la soare (hiperpigmentare),
  • Depuneri de grăsime pe piele în jurul ochilor, pleoapelor sau în pliurile palmelor, tălpilor, coatelor sau genunchilor (xantome și xantelasme),
  • Osteoporoza, care duce adesea la fracturi,
  • Colesterol crescut,
  • Diareea poate fi cu scaune grase (steatoree),
  • Umflarea picioarelor și gleznelor (umflarea),
  • Acumularea de lichid în abdomen din cauza insuficienței hepatice (ascită),
  • Varice ale esofagului,
  • Encefalopatie hepatica.

Diagnosticul de ciroză biliară, nespecificată
Diagnosticul se face prin tabloul clinic exprimat, anamneza pentru o boală a sistemului biliar sau boală autoimună și examenul fizic. Cea mai semnificativă dintre testele de laborator este creșterea GGT și AF și o ușoară mișcare a AST și ALT. Creșterea bilirubinei, prelungirea timpului de protrombină și scăderea albuminei în sânge indică dezvoltarea cirozei hepatice. Prezența anticorpilor antimitocondriale (AMA) și a anticorpilor antinucleari (ANA) susține ciroza biliară primară. Ecografia abdominală, CT și RMN sunt importante pentru a exclude obstrucția biliară în primar și pentru a confirma obstrucția în ciroza biliară secundară.

Tratarea ciroză biliară, nespecificată
Tratamentul cirozei biliare este dieta și medicația. Dieta este aceeași ca și în cazul altor ciroze hepatice. Aportul de grăsime nu este limitat, în ciuda steatoreei. Acidul ursodeoxicolic este medicamentul ales pentru tratamentul tuturor etapelor cirozei biliare primare. Terapia cu acid ursodeoxicolic este prima linie de tratament pentru boală, reducând riscul de deces cu 32%. Îmbunătățește simptomele clinice, parametrii de laborator și histologia hepatică la pacienții cu ciroză biliară. Efectul tratamentului depinde de gradul de hiperbilirubinemie și de stadiul bolii. Această terapie prelungește supraviețuirea la 12-15 ani, chiar și după apariția icterului de grad scăzut. Administrarea orală a acidului ursodeoxicolic în doze terapeutice reduce reabsorbția acizilor biliari endogeni din intestinul subțire. În acest fel, acidul ursodeoxicolic devine acidul biliar dominant. În cazul tratamentului refractar cu acid ursodeoxicolic, pot fi utilizate azatioprină, ciclosporină sau tacrolimus. Au un efect nedovedit.
Ciroza biliară secundară necesită tratament chirurgical sau îndepărtarea obstrucției prin colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP).