Expert medical al articolului

Colangita sclerozantă primară - sindromul cronic colestatic se caracterizează prin inflamații neuniforme, fibroză și stricturi ale căilor biliare intra- și extrahepatice. 80% dintre pacienți au boli inflamatorii intestinale, cel mai frecvent colită ulcerativă. Simptomele oboselii și mâncărimii pielii se dezvoltă târziu. Diagnosticul se bazează pe colangiografie de contrast (ERCP) sau pe colangiopancreatografie prin rezonanță magnetică. Boala duce în cele din urmă la obstrucția căilor biliare cu dezvoltarea cirozei hepatice, a insuficienței hepatice și, uneori, a colangiocarcinomului. Pe măsură ce boala progresează, se constată transplantul de ficat.

sclerozantă

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]]

Ce cauzează colangita sclerozantă primară?

Motivul este necunoscut. Cu toate acestea, colangita sclerozantă primară (PSC) este strâns asociată cu boala inflamatorie intestinală; aproximativ 5% dintre pacienți au colită ulcerativă și aproximativ 1% au boală Crohn. Această asociere și prezența anumitor autoanticorpi [de ex. Anticorpii anti-mușchi netezi și antineutrofili perinucleari (pANCA)] sugerează mecanisme imunomodulatoare. Aparent, limfocitele T sunt implicate în deteriorarea căilor biliare, ceea ce indică tulburări ale conexiunii celulare a imunității. Predispoziția genetică este indicată de istoricul familial și o incidență mai mare în rândul persoanelor cu HLA B8 și HLA DR3, care sunt adesea asociate cu boli autoimune. Factorii declanșatori nespecificați (de exemplu, infecția bacteriană sau afectarea ischemică a canalului) pot provoca dezvoltarea colangitei sclerozante primare la pacienții predispuși genetic. Colangita sclerozantă la pacienții infectați cu HIV poate fi criptogenă sau cauzată de citomegalovirus.

Simptomele colangitei sclerozante primare

Vârsta medie la diagnostic este de 40 de ani; 70% dintre pacienți sunt bărbați. Debutul bolii este de obicei gradual, fără simptome clinice vizibile, cu stare de rău progresivă și mâncărime a pielii. Icterul se dezvoltă de obicei mai târziu. Episoade recurente de durere în jumătatea dreaptă a abdomenului și febră, probabil datorită infecției bacteriene ascendente a tractului biliar, sunt observate la 10-15% dintre pacienți în manifestarea clinică a bolii, tipică durerii în partea dreaptă a acestuia. Pot exista steatoree și semne ale unui deficit de vitamine liposolubile. Prejudiciul persistent al icterului caracterizează progresia bolii. Calculele biliare manifestate clinic și coledocolitiaza apar de obicei la aproximativ o treime din pacienți. La unii pacienți, boala este asimptomatică pe termen lung, manifestându-se mai întâi prin hepatomegalie sau ciroză hepatică. Faza terminală a bolii include ciroză hepatică decompensată, hipertensiune portală, ascită și insuficiență hepatică.

În ciuda asocierii colangitei sclerozante primare cu boala inflamatorie intestinală, cele două boli apar de obicei separat. Colita ulcerativă poate apărea cu câțiva ani înainte de colangita sclerozantă primară, dar de obicei cursul ei mai calm este asociat cu colangita sclerozantă primară. Prezența ambelor boli crește riscul de a dezvolta cancer colorectal, indiferent dacă s-a efectuat un transplant de ficat în colangita sclerozantă primară. În mod similar, colectomia generală nu modifică cursul colangitei sclerozante primare. Colangiocarcinomul se dezvoltă la 10-15% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară.

Ce s-a întâmplat?

Diagnosticul colangitei sclerozante primare

Colangita sclerozantă primară este suspectată la pacienții cu modificări inexplicabile ale testelor funcției hepatice; dacă pacientul suferă de boli inflamatorii intestinale, crește suspiciunea de colangită sclerozantă primară. Tulburările biochimice tipice caracteristice colestazei hepatice, ale fosfatazei alcaline și ale nivelului gamma-glutamil transferazei cresc de obicei mai semnificativ decât nivelurile de aminotransferază. Nivelurile de IgG și IgM sunt de obicei crescute, iar testele pentru anticorpi pentru mușchiul neted și pANCA sunt de obicei pozitive. Testul pentru anticorpi antimitocondriali pozitivi pentru ciroza biliară primară este negativ.

Examinarea sistemului hepatobiliar începe de obicei cu ultrasunete pentru a exclude obstrucția biliară extrahepatică. Diagnosticul colangitei sclerozante primare necesită identificarea mai multor stricturi și măriri asociate cu căile biliare intra- și extrahepatice - a efectuat colangiografie (ultrasunetele pot presupune doar prezența lor). Colangiografia directă (de exemplu, ERCP) este „etalonul aurului”; Cu toate acestea, colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MZHPG) oferă o imagine mai bună și devine o metodă alternativă majoră pentru diagnosticarea neinvazivă. Pentru a verifica diagnosticul de biopsie hepatică, de regulă, nu este necesar. Dacă biopsia se efectuează conform altor indicații, aceasta prezintă proliferarea căilor biliare, fibroza periductală, inflamația și obstrucția căilor biliare. În caz de progresie a bolii, fibroza se răspândește din zonele portale și duce în cele din urmă la ciroză biliară a ficatului.

Examinarea dinamică utilizând ERCP și o perie de biopsie pentru citologie va ajuta la prezicerea dezvoltării colangiocarcinomului.

[14], [15], [16], [17]