Colangita sclerozantă primară este o boală hepatică cronică caracterizată prin colestază, inflamație și fibroză a căilor biliare intra și extrahepatice. Această boală duce la ciroză hepatică și hipertensiune portală.

tratament

Colangita sclerozantă primară este o boală progresivă al cărei tratament este încă foarte discutabil. Scopul terapiei este tratarea simptomelor și a complicațiilor cunoscute. Transplantul hepatic este singura măsură terapeutică radicală utilizată în etapa finală a bolii hepatice.

Farmacoterapie în colangita sclerozantă primară

D-Penicilamină - utilizarea acestui preparat în colangita sclerozantă primară este justificată rațional numai dacă există o acumulare de cupru în ficat. Principala toxicitate a medicamentului este dezvoltarea insuficienței renale cronice, care se dezvoltă la aproximativ 20% dintre pacienții care iau acest medicament.

Colchicina - singură s-a dovedit a fi o măsură terapeutică inutilă care nu îmbunătățește histologia sau supraviețuirea, dar utilizarea combinată a Colchicinei și Prednisolonului are ca rezultat îmbunătățiri histologice constatate într-un studiu de cohortă pe parcursul a 24 de luni.

Corticosteroizi - utilitatea lor a fost stabilită până acum doar în studii necontrolate. La pacienții cu modificări histologice în stadiu incipient, se observă atât anomalii simptomatice, cât și biochimice. Cea mai frecvent utilizată este budesonida orală, care are metabolism hepatic la prima trecere hepatică și toxicitate redusă. Din păcate, îmbunătățirea biochimică este însoțită de agravarea osteopeniei. Studiile randomizate și controlate au arătat că combinația de budesonidă și acid ursodeoxicolic nu duce la îmbunătățiri clinice și/sau biochimice semnificative. Cu toate acestea, combinația de prednisolon, azatioprină și acid ursodeoxicolic duce la îmbunătățiri semnificative biochimice și histologice. Au existat rapoarte izolate că administrarea topică a corticosteroizilor prin endoxopie, cu îmbunătățire parțială, duce la o incidență crescută a colecistitei bacteriene.

Azatioprină - nu există studii randomizate și controlate privind utilizarea azatioprinei ca monoterapie în colangita sclerozantă primară. Studiile pilot deschise arată rezultate contradictorii.

Ciclosporină - utilizarea ciclosporinei ca monoterapie nu duce la îmbunătățiri semnificative biochimice și/sau histologice. Toxicitatea ciclosporinei este minimă, dar include hipertensiune și insuficiență renală cronică.

Metotrexat - sa demonstrat că administrarea de metotrexat în monoterapie orală în doză de 15 mg/săptămână reduce fosfataza alcalină serică. Nu există nicio schimbare în evoluția colangitei sclerozante primare din această terapie.

Acid urodeoxicolic - mecanismul de acțiune al acidului ursodeoxicolic în bolile hepatice cronice însoțite de colestază este complex. Pe lângă suprimarea secreției citotoxice endogene a acidului biliar, există dovezi care sugerează că acidul ursodeoxicolic are și un efect de stabilizare a membranei, pe lângă suprimarea expresiei aberante a HLA tip I în hepatocite, inhibând apoptoza și întunecarea. Acidul ursodeoxicolic reduce producția de citokine hepatice și stabilizează funcția mitocondrială. Cu toate acestea, pentru tratarea cirozei biliare primare trebuie utilizate doze mari de acid ursodeoxicolic (25-30 mg/kg/zi) și numai la aceste doze se poate observa îmbunătățirea biochimică, histologică și colangiografică.

Noi terapii medicamentoase

Pentoxifilina inhibă, de asemenea, factorul necrotic al tumorii, dar utilizarea sa la pacienții cu colangită sclerozantă primară nu duce la îmbunătățiri semnificative biochimice sau histologice. Nu există studii care să utilizeze anticorpi necrotici antitumorali.

Un studiu pilot a arătat că utilizarea Tacrolimus, care are un profil farmacologic similar ciclosporinei, a fost însoțită de o îmbunătățire semnificativă statistic a profilului biochimic la pacienții cu colangită sclerozantă primară.

Terapia endoscopică

Terapia endoscopică la pacienții cu colangită sclerozantă primară este utilizată pentru tratamentul colestazei la pacienții cu obstrucție biliară mecanică.

Succesul terapeutic este de aproximativ 88%, complicațiile apar la aproximativ 25% dintre pacienți, ameliorarea simptomatică este observată până la 36 de luni de la punerea sa în aplicare. Cu toate acestea, fără modificări histologice rămân aproape 50% dintre pacienți.

Terapia chirurgicală

Terapia chirurgicală include: transplant de ficat, proctocolectomie (pentru pacienții cu colită ulcerativă) și proceduri de reconstrucție biliară. Proctocolectomia nu afectează evoluția cirozei biliare primare.

Indicațiile pentru transplantul de ficat includ: (1) sângerarea varicelor esofagiene care nu pot fi afectate de alte măsuri de tratament; (2) gastropatie portal; (3) ascita care nu poate fi tratată altfel; (4) colangită recurentă; (5) slăbiciune musculară progresivă; (6) encefalopatie hepatică.

Supraviețuirea după transplantul hepatic este de 93%, 92%, 86% și 68% la sfârșitul primului, al doilea, al 5-lea și respectiv al 10-lea an după operație.

Cu toate acestea, colangita sclerozantă primară a recidivat la 15-20% dintre pacienții cărora li s-a făcut transplant de ficat.

Pacienții cu steatoree necesită includerea acizilor grași cu lanț mediu.

Este necesar să adăugați vitamine liposolubile în dieta zilnică.

Pacientul trebuie, de asemenea, să ia suplimente care conțin calciu pentru a trata boala osoasă osteopenică primară asociată cu colangita sclerozantă primară.