primară

Colangita sclerozantă primară, De asemenea, cunoscut sub numele de ciroză biliară primară, este un proces autoimun cronic asociat cu scleroză și modificări inflamatorii în tractul biliar intra și extrahepatic. Se dezvoltă adesea în prezența altor boli autoimune - colită ulcerativă, Crohn, tiroidită Hashimoto etc.

Etiologia boala nu este încă clară, dar este considerată multifactorială și include atât predispoziție genetică, cât și factori de mediu, expunerea la antigeni și alții. Boala este considerată de natură autoimună datorită co-manifestării sale frecvente cu boala inflamatorie intestinală (IBD - Crohn și colită ulcerativă) în aproximativ 70% din cazuri. Cu toate acestea, procentul pacienților cu IBD care dezvoltă colangită sclerozantă primară este mic - doar aproximativ 4%. Au fost identificate aproximativ douăzeci de gene care sunt asociate cu boala - dintre care cele mai multe sunt localizate în HLA (complexul antigenelor leucocitelor umane).

Boala există de obicei start prematur - între 20-30 de ani și poate fi activă mult timp fără a fi diagnosticat. Bărbații sunt mai frecvent afectați - aproximativ 70% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară sunt bărbați, dar pacienții fără IBD sunt mai predispuși să fie femei. În ceea ce privește frecvența sa - este de aproximativ 6,3 la 100.000 de oameni și este mai mare în țările scandinave, dintr-un anumit motiv, precum și în rândul evreilor.


Markeri serici pentru boală sunt concentrații plasmatice crescute de fosfataza alcalină De 3-5 ori norma, gamma-glutamil transpeptidaza, aminotransferazele serice, hipergammaglobulinemia la 30% dintre pacienți și IgM la 50%; Anticorpi ANCA (Anticorpi citoplasmatici antineutrofili) la 87% dintre pacienți, aCL (Anticardiolipin) anticorpi la 66% și Anticorpi ANA (Anticorpi Antinucleari) la 53%. La unii pacienți cu hipotiroidism, hipofosfatemie, deficit de zinc sau magneziu pot apărea niveluri normale de fosfatază alcalină. Markeri serici mai specifici sunt fosfataza alcalină și anticorpii - ANCA, ANA.

Diagnosticul definitiv și standardul de aur este așa-numitul. ERCP (colangio-pancreatografie endoscopică retrogradă) sau MRCP (colangio-pancreatografie endoscopică retrogradă nuclear-magnetică). În scopuri de diagnostic, datorită naturii sale neinvazive, MRCP este preferat, pe care sunt observate stricturi inelare pe tractul hepatic și dilatații. Colangiografie transhepatică percutanată (PTC) utilizat în caz de eșec ERCP. În PTC, ERCP poate fi luat biopsie pentru screening pentru colangiocarcinom. Screeningul se face și prin monitorizarea nivelurilor serice ale markerului CA 19-9.


Ciroza biliară primară se caracterizează prin episoade recurente de colangită și formarea țesut de scarificare în cursul căilor biliare intra- și extrahepatice și al obstrucției biliare. Colestaza cronică duce la durere la nivelul hipocondrului drept, icter, mâncărime a pielii, steatoree, scădere în greutate, osteoporoză din cauza deficitului de vitamine liposolubile (A, D, E, K). Ciroza biliară secundară este un rezultat al primarului și se manifestă prin tabloul clinic clasic al cirozei hepatice - cu hipertensiune portală, ascită, varice esofagiene, tendință crescută la sângerare etc., și în stadii avansate și encefalopatie. De obicei, debutul inițial al colangitei sclerozante primare este cu episoade recurente de severitate și/sau durere în hipocondrul drept, greață, vărsături etc., care sunt similare cu manifestarea hepatitei.


Stagiatura boala este în patru etape: prima se caracterizează prin hepatită portală, degenerare și inflamație a tractului biliar; în al doilea se produce o extindere a procesului către spațiile periportale cu ductopenie proeminentă; în etapa a treia există deja fibroză septală și necroză, iar etapa a patra este ciroză.

Ca boală autoimună cronică, colangita sclerozantă primară este boală progresivă, care progresează adesea spre ciroza cu complicațiile sale clasice și insuficiența hepatică, și în stadiul terminal și necesitatea transplantului hepatic. Speranța medie de viață după diagnostic este de aproximativ 12 ani.

Tratamentul este de susținere cu imunosupresoare și corticosteroizi, care nu prezintă beneficii semnificative. Ele sunt, de asemenea, utilizate pentru tratamentul simptomatic săruri biliare și chelatori. Singurul tratament radical care poate schimba prognosticul bolii este transplant de ficat. După transplant, rata de supraviețuire pe cinci ani este de 85%, iar rata de supraviețuire pe zece ani este de 70%.

În ciuda transplantului, la unii pacienți (15-20%) boala reapare. Asociația Europeană pentru Studiul Ficatului recomandă utilizarea zilnică a acid ursodeoxicolic (13-15 mg/kg/zi) la pacienții cu ciroză biliară primară pentru a preveni displazia colorectală. În unele studii, sa demonstrat că acidul ursodeoxicolic îmbunătățește profilul ficatului la pacienții cu PBC și îmbunătățește supraviețuirea. Cu toate acestea, Asociația Americană respinge și nu recomandă utilizarea medicamentului în PBC. Se utilizează, de asemenea, endoscopia sau dilatarea percutană cu sau fără stentarea stricturilor ductale, care îmbunătățește colestaza și parametrii de laborator, dar nu afectează evoluția bolii.

S-a constatat că pacienții cu ciroză biliară primară prezintă un risc semnificativ mai mare de a dezvolta colangiocarcinom, și, de asemenea, de la cancerul colorectal. La 6-30% dintre pacienții cu colangită sclerozantă primară este complicată de colangiocarcinom.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.