displazia

Rinichii sunt un organ asociat care filtrează fluidele și deșeurile din sânge și formează urină.

Informații despre anatomia rinichilor pot fi citite aici:

Displazia renală este o boală care rezultă dintr-o malformație a rinichilor în timpul dezvoltării fetale. Un alt termen pentru această afecțiune, care se numără printre cele mai frecvente anomalii congenitale ale tractului urinar identificat, este rinichiul displazic polichistic. Condiția se caracterizează prin prezența nefronilor primitivi și a elementelor de mezenchim și cartilaj în rinichi.

Displazia renală, definită ca diferențiere metanefritică anormală, are o manifestare variabilă care acoperă spectrul de afecțiuni, inclusiv hipoplazia, displazia polichistică și aplazia. În general, displazia renală este principala cauză a bolii renale în stadiul final la copii.

În această boală, care aparține grupului de tulburări moștenite cunoscute sub numele de boală renală chistică, structurile interne ale unuia sau ale ambilor rinichi ai bebelușului nu se dezvoltă normal. Chisturile umplute cu lichid înlocuiesc țesutul renal sănătos.

Displazia renală apare de obicei într-un singur rinichi. Un bebeluș cu rinichi funcțional poate crește normal și poate avea probleme de sănătate ușoare, dacă există. Bebelușii cu displazie renală care afectează ambii rinichi nu supraviețuiesc de obicei sarcinii, iar cei care supraviețuiesc au nevoie de dializă și un transplant de rinichi foarte devreme în viață.

În timpul dezvoltării fetale normale, conductele care colectează urina se ramifică prin rinichii fătului. Când displazie renală tubulii nu se ramifică și urina nu poate fi drenată. Se colectează în interiorul rinichilor și formează chisturi.

Displazia renală poate fi cauzată de expunerea mamei la anumite medicamente sau de factori genetici. Medicamentele care pot provoca displazie renală includ medicamente pentru tratarea convulsiilor și medicamente pentru controlul tensiunii arteriale numite inhibitori ai ECA. Consumul de droguri de către mama gravidă, cum ar fi cocaina, poate provoca, de asemenea, displazie renală la copilul nenăscut.

Expunerea mamei gravide la infecții virale este asociată cu rinichii displazici polichistici. Citomegalovirus, enterovirus și adenovirus au fost identificate în dezvoltarea displaziei renale.

Teratogenii pot juca, de asemenea, un rol în dezvoltarea renală anormală. Cu toate acestea, asocierea lor cu rinichii displazici polichistici nu a fost stabilită în mod clar.

Dezvoltarea displaziei renale poate avea, de asemenea, cauze genetice. Boala este moștenită autozomal în mod dominant, ceea ce înseamnă că un părinte poate transmite afecțiunea copilului său. Atunci când un copil este diagnosticat cu displazie renală, o ecografie poate detecta starea la unul dintre părinți.

Mai multe sindroame genetice care afectează alte sisteme din organism pot include displazia renală ca parte a sindromului. Sindromul este un grup de simptome sau afecțiuni care pot părea fără legătură, dar se crede că au aceeași cauză - de obicei genetică. Un bebeluș cu displazie renală poate avea probleme cu tractul digestiv, sistemul nervos, inima și vasele de sânge, mușchii și scheletul sau alte părți ale tractului urinar.

Displazia renală a fost raportată într-o varietate de sindroame, inclusiv în următoarele:

Problemele tractului urinar care duc la displazia renală pot afecta, de asemenea, un rinichi sănătos. Obstrucția tractului urinar în timpul dezvoltării fetale provoacă stază urinară, formarea chistului și afectarea nefrogenezei, dar gradul de obstrucție nu se corelează cu severitatea displaziei. De exemplu, un defect urinar congenital provoacă o obstrucție în care urina este în mod normal drenată de rinichi în ureter. Un alt defect congenital provoacă trecerea urinei înapoi de la vezică la ureter, uneori până la rinichi. Această condiție se numește reflux. În timp, dacă aceste probleme nu sunt corectate, pot deteriora un singur rinichi care funcționează și poate duce la insuficiență renală totală.

Rinichi displazic polichistic poate persista neschimbat, poate crește în dimensiune sau poate suferi involutie spontană. Calcificările se pot dezvolta în rinichiul displazic polichistic, în special la adulți. Majoritatea cazurilor de displazie renală unilaterală se dezvoltă spontan. Modificarea se poate datora absorbției de lichid în chist.

Displazia renală poate fi diagnosticată prenatal. Înainte de naștere au fost identificate cazuri de involuție a unui rinichi displazic polichistic diagnosticat prenatal. Unele cazuri de diagnostic prenatal de rinichi displazic polichistic observate înainte de naștere au indicat o creștere inițială a dimensiunii urmată de involutie.

Incidența displaziei renale unilaterale a fost de 1: 4300 nașteri vii, iar incidența combinată a displaziei renale unilaterale și bilaterale a fost de 1: 3600 nașteri vii. Implicarea bilaterală a rinichilor din această boală apare în aproximativ 20% din cazurile diagnosticate prenatal. Rinichiul stâng este afectat în 55% din cazuri, iar cel drept - 45%.

Morbiditatea și mortalitatea sunt rare la pacienții cu displazie renală unilaterală și cu rinichi sănătos. Morbiditatea și mortalitatea pot fi cauzate de infecții ale tractului urinar, hipertensiune arterială sau neoplazie.

Rinichiul displazic polichistic este de obicei asimptomatic și poate rămâne nedetectabil până la vârsta adultă. Durerea abdominală sau de șold și suferința respiratorie sunt simptome mai puțin frecvente din cauza efectului de presiune al rinichiului anormal. Boala poate fi diagnosticată la examinare și examinare în prezența unei infecții a tractului urinar, disfuncție urinară sau hipertensiune. Displazia renală poate fi detectată prin efectuarea de imagini de diagnostic pentru o problemă non-urinară.

Displazia renală bilaterală are ca rezultat, de obicei, nașterea mortală sau moartea în primele câteva zile de viață. În prezența rinichilor afectați bilateral, există adesea alte deformări severe sau sindroame malformative polisistemice. Nou-născutul cu o formă bilaterală a bolii are un facies anormal clasic, cum ar fi sindromul Potter, oligohidramnios, hipoplazie pulmonară. Afectarea bilaterală a rinichilor este incompatibilă cu supraviețuirea, deși a fost raportat un caz al unui copil care a supraviețuit 69 de zile. Nou-născuții cu displazie renală bilaterală care supraviețuiesc au insuficiență renală de la naștere și au nevoie de dializă încă din prima zi de viață.

Majoritatea cazurilor de displazie renală sunt diagnosticate prin ultrasunografie fetală și sunt detectate nu mai devreme de săptămâna a 15-a de gestație. Cu toate acestea, afecțiunea nu este întotdeauna detectată înainte de naștere. După naștere, mărirea rinichilor poate fi găsită în timpul unui test pentru o infecție a tractului urinar sau altă afecțiune medicală. Diagnosticul se face prin ecografie abdominală, urografie excretorie sau scintigrafie.

Tratamentul displaziei renale este simptomatic. Dacă afecțiunea este limitată la un singur rinichi și pacientul nu prezintă simptome, nu poate fi necesar un tratament. Controalele regulate ar trebui să includă măsurători ale tensiunii arteriale, teste de sânge pentru a măsura funcția rinichilor și un test de proteine ​​din urină. Pacientul este de obicei monitorizat periodic cu ultrasunete pentru a verifica funcționarea corectă a rinichilor și orice alte probleme cauzate de rinichiul anormal.

La toți pacienții cu un singur rinichi funcțional se recomandă o dietă cu o cantitate redusă de sare și proteine ​​până la vârsta zilnică adecvată. Alte recomandări pentru pacienții cu rinichi sănătos includ menținerea unei greutăți sănătoase și a activității fizice și a exercițiilor fizice zilnice. În prezența unei infecții a tractului urinar, se administrează tratament cu antibiotice.

Îndepărtarea rinichiului anormal se efectuează numai în cazurile de hipertensiune renală, modificări patologice (transformare malignă) sau cauzate de dureri cronice intense. În caz de insuficiență renală cronică, pacienții fac dializă și transplant de rinichi.

Prognosticul bolii depinde dacă unul sau doi rinichi sunt afectați și de prezența și severitatea anomaliilor asociate.

Majoritatea persoanelor cu displazie renală polichistică unilaterală izolată nu au probleme sau complicații ca urmare a acestei anomalii congenitale. Mulți copii cu displazie renală devin adulți sănătoși într-un singur rinichi fără probleme. Rinichiul displazic se poate micșora pe măsură ce copilul crește. Copiii și adulții cu un singur rinichi funcțional ar trebui să fie verificați în mod regulat pentru hipertensiune arterială și leziuni renale.

Toți pacienții cu displazie renală trebuie consultat despre consecințele unei singure vieți renale funcționale. Complicațiile potențiale ale bolii includ:

  • Dureri cronice abdominale
  • Infectii ale tractului urinar
  • Hipertensiune
  • Malignitate renală
  • Obstrucția stomacului
  • Depresie respiratorie