Expert medical al articolului

Eozinofilia pulmonară este un grup de boli și sindroame caracterizate prin infiltrate pulmonare tranzitorii și eozinofilie din sânge peste 1,5 x 109/L.

pulmonară

Distingeți următoarele grupuri de eozinofilie pulmonară:

  1. Eozinofilie pulmonară locală
    • Eozinofilie pulmonară simplă (sindromul Leffler).
    • Pneumonie eozinofilă cronică (eozinofilie pulmonară prelungită, sindrom Lera-Kindberg).
    • Sindromul astmatic de eozinofilie pulmonară (astm atopic, astm non-atopic, aspergiloză bronhopulmonară alergică, eozinofilie tropicală).
  2. Eozinofilie pulmonară cu manifestări sistemice
    • Angiită granulomatoasă eozinofilă alergică (sindrom Charge-Strauss).
    • Sindromul mieloproliferativ hipereozinofilic.

Eochinofilia pulmonară locală

Eozinofilie pulmonară simplă

Eozinofilia pulmonară obișnuită (sindromul Leffler) este o combinație de infiltrate pulmonare „volatile” tranzitorii cu eozinofilie sanguină crescută 1,5 x 10 9/L.

Cauzele eozinofiliei pulmonare

Principalii factori etiologici ai sindromului Leffler sunt:

  • sensibilizarea alergenilor la polen;
  • sensibilizare la alergeni fungici, în principal aspergillus;
  • (Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, hookworm, paragonimiasis, toksakaroz etc.). Infecții helmintice - agenții patogeni de helminthiasis au testat migrarea fazelor larvelor și intră în țesutul pulmonar;
  • lucrează în industrii legate de utilizarea nichelului (inhalarea vaporilor de carbonat de nichel);
  • alergie la medicamente (la antibiotice, sulfonamide, compuși nitrofuranici, salicilați, medicamente anti-tuberculoză, alte medicamente);
  • alergie la diverse alimente;

Dacă este imposibil să se determine cauza, ar trebui să vorbim despre sindromul Lefler criptogen (idiopatic).

Patogenia eozinofiliei pulmonare

În eozinofilia pulmonară, există o acumulare de eozinofile în țesutul pulmonar ca răspuns la efectele factorilor etiologici menționați anterior, antigeni. Există receptori pentru factorii chimiotactici pe suprafața membranei eozinofilelor care determină acumularea eozinofilelor în plămâni. Principalii factori chimiotactici pentru eozinofile sunt:

  • factorul chimiotactic eozinofil al anafilaxiei (excretat de mastocite și bazofile);
  • un factor care stimulează migrația eozinofilelor (secretate de limfocitele T);
  • factorul chemotactic eozinofil al neutrofilelor.

Chimetaxaza eimetinofilă este, de asemenea, stimulată de componentele activate ale sistemului complementului; histamina și alți mediatori eliberați în timpul degranulării mastocitelor (taninuri, leucotriene); antigeni helminți; antigene ale țesuturilor tumorale.

Odată ajuns în țesutul pulmonar, eozinofilele prezintă atât efecte protectoare, cât și efecte imunopatologice.

Efectul protector al eozinofilelor include eliberarea enzimelor care inactivează kininele (kininaza), histamina (histaminaza), leucotrienele (arilsulfataza), factorul de activare a trombocitelor (fosfolipaza A) - adică. Mediatori implicați în dezvoltarea reacțiilor inflamatorii și alergice. În plus, eozinofilele, produse de peroxidază eozinofilă, care distrug schistozomii, Toxoplasma, Trypanosoma, provoacă distrugerea celulelor tumorale. Aceste efecte sunt mediate de producerea unor cantități mari de peroxid de hidrogen sub acțiunea unei enzime peroxidazice.

Împreună cu efectele protectoare, eozinofilele au și un efect patologic, eliberând o proteină cationică mare pe bază de proteine ​​și eozinofilă.

Proteina de bază mare din granulele eozinofile dăunează celulelor epiteliului celular al mucoasei bronșice, care perturbă în mod natural transportul mucociliar. În plus, sub influența unei proteine ​​bazice mari din granulele eozinofile, se activează eliberarea histaminei din granulele mastocitelor, ceea ce agravează răspunsul inflamator.

Proteina cationică eozinofilă activează sistemul calikreină-kinină, formarea fibrinei și în același timp neutralizează efectul anticoagulant al heparinei. Aceste efecte pot stimula agregarea plachetară crescută și afectarea microcirculației pulmonare.

Eozinofilele în cantități mari sunt distribuite și prostaglandinelor E2 și R, care au un efect de reglare asupra proceselor inflamatorii și imune.

Astfel, principalele mecanisme patogenetice ale eozinofiliei pulmonare în general și eozinofilia pulmonară simplă (sindromul Loeffler) în special sunt legate de activitatea funcțională acumulată în sistemul bronsopulmonar al eozinofilelor. Cuplul inițial al alveolitei eozinofile expuse la antigen este activarea sistemului complementului în plămâni datorită faptului că, având în vedere producția locală posibilă a componentelor complementului C3 și C5. În viitor, se dezvoltă o reacție imunocomplexă (cea mai frecventă) sau un tip imediat de reacție alergică (dependentă de IgE).

Principalele caracteristici patomorfologice ale sindromului Leffler sunt:

  • umplerea alveolelor cu eozinofile și celule mononucleare mari;
  • infiltrarea septurilor intravenoase de către eozinofile, celulele plasmatice, celulele mononucleare;
  • infiltrație vasculară cu eozinofile;
  • formarea agregatelor de trombocite în stratul microcirculator, dar fără semne de vasculită necrozantă și dezvoltarea granuloamelor.

Simptomele eozinofiliei pulmonare

Pacienții care suferă de sindromul Lofler, care furnizează suficiente afecțiuni tipice de tuse uscată (uneori cu culoare „canar” a sputei), slăbiciune, performanță scăzută, transpirație semnificativă, febră (de obicei nu mai mult de 38 ° C). Unii pacienți se plâng de dureri în piept, tuse și respirație mai grave (de obicei în combinație cu sindromul de pleurezie Leffler uscat). Apariția hemoptizei posibile cu helmintiazis (faza larvelor de migrație și integrarea lor în plămâni). Poate apariția mâncărimii pielii, edem brusc și recurent al Quinck, urticarie. Cu toate acestea, boala este adesea asimptomatică și este detectată numai atunci când pacientul este examinat accidental din alt motiv.

Starea generală a pacienților este, în majoritatea cazurilor, satisfăcătoare. Examinarea fizică a plămânilor determină o îngroșare a sunetului de percuție pe zona de infiltrare. Bulele umede și fine se observă în aceeași zonă, pe fondul slăbirii respirației veziculare. Atunci când este combinat cu infiltrat eozinofil „volatil” și pleurezie uscată (fibrinoasă), se aude frecare pleurală. Dinamica rapidă tipică (reducerea și dispariția rapidă) a simptomelor fizice.

  1. Test general de sânge - caracteristic - eozinofilie, leucocitoză ușoară, posibilă creștere a VSH.
  2. Analiza biochimică a sângelui - conținut crescut de seromucoid, acid sialic, fibrină (ca manifestare a „bolii inflamatorii” biochimice nespecifice), mărește nivelul globulinei A2.
  3. Teste imunologice - este posibilă reducerea numărului de supresoare ale limfocitelor T, creșterea nivelului de imunoglobuline, apariția complexelor imune circulante, dar aceste modificări nu sunt regulate.
  4. Analiza generală a urinei - fără modificări semnificative.
  5. Examenul clinic general al sputei - examenul citologic relevă un număr mare de eozinofile.

Procesul eozinofiliei pulmonare simple este favorabil, nu se observă complicații, există o recuperare completă. Dacă alergenul nu poate fi eliminat, este posibilă reapariția bolii.

  1. Examinări generale de sânge, urină, fecale (pentru helminți), spută (analiză citologică).
  2. Test biochimic de sânge - determinarea conținutului de seromocoid, acid sialic, fibrină, proteine ​​totale, fracțiuni proteice.
  3. Teste imunologice - determinarea conținutului de limfocite B și T, subpopulații de limfocite T, imunoglobuline, complexe imune circulante.
  4. ECG.
  5. Radiografia plămânilor în trei proiecții.
  6. Spirografie.
  7. Examen alergologic pentru detectarea sensibilizării polenului, alimentelor, fungilor, helminticilor, medicali și a altor alergeni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15]