• începând
  • Rezumate
    • Obstetrică și Ginecologie
    • Boli pentru copii
    • Medicină legală și deontologie
    • Urologie
    • Medicina socială
    • Interventie chirurgicala
    • Igienă
    • Psihiatrie
    • Boli infecțioase, epidemiologie și parazitologie

  • Ajutat
  • Articolele
  • a lua legatura

Glomerulonefrita

Patogenie

GN sunt H inflamatorii bilaterali ai rinichilor, care afectează în principal glomerulii. Acestea sunt rezultatul unui răspuns imun patologic împotriva agenților exogeni și endogeni. Mecanismele imune implicate în patogeneza GN sunt umorale și mediate celular.

glomerulonefrita

  • infecțioase
  • neinfecțioase - medicamente, seruri, vaccinuri, substanțe toxice

Agenți endogeni - proteine ​​proprii (normale sau modificate patologic)

  • megalin - glicoproteina din BM -> nefropatie membranara
  • membrane membranare bazale -> Sd Goodpasture
  • anormal glicoliza Berger IgA -> B
  • ADN-> nefrită lupică

Mecanismele imune sunt:
  1. captarea CEC finită
  2. formarea in situ
  3. depunere difuză a lui Atela pe BM
  4. activarea complementului alternativ

Capturați CEC-ul terminat - agentul nu este de origine renală, dar este exogen (bacterian) sau endogen (ADN, neoageni, imunoglobuline).
Rinichiul devine „victimă” în încercarea de a elimina CEC din sânge. Unde va fi stocat CEC în spatele sarcinii electrostatice, există sarcini, conexiuni chimice etc. Cel mai adesea, CEC se depun în mezangiu sau subendoteliu.

Exemple - nefropatie IgA, GN extracapilară (poststreptococică, crescentă), nefrită lupică, mesangiocapilară (proliferativă a membranei) GN.

Formarea in situ - agentul este mai întâi implantat în BM și apoi se pune Atyalo pe el. Depozitele sunt în mare parte subepiteliale, în timp ce în medangiu și subendotelial se depun CEC-urile

Exemplu - Mefropatie memrană - GN autoimună - Agentul se află în membrana podocitelor.

Depunerea difuză a lui Atela pe BM - se întâmplă și in situ, dar Agen este BM în sine. Acest tip de GN se numește membrană anti-bazală. Datorită similitudinii agentului între BM a glandului și nazistul septelor interalveolare, GN se dezvoltă, combinat cu hemoragia pulmonară.

Exemplu - CD Goodpasture

Activarea complementului alternativ

Exemple - B de depozite dense, nefropatie IgA

O caracteristică majoră a GN este permeabilitatea anormală la macromoleculele proteinelor plasmatice. Factorii care modifică permeabilitatea BM glomerulară sunt complementul și leucocitele și celulele MMC. Complementul poate fi activat direct de către MAC (atacând membranele HP) sau indirect de peptidele chemotactice formate în timpul activării sale, care atrag MMC și neutrofile.
Factorii de creștere eliberați la locul leziunii stimulează proliferarea celulară. Proteinuria mediată de celule este întotdeauna neselectivă datorită acțiunii litice a enzimelor secretate.

Clasificare

  • Primar
    • Nefroza lipoidă (B cu modificări minime)
    • GN cu modificări focale
      • Hialinoza focală și scleroza
      • GN focal
    • GN cu modificări difuze
      • Memranous GN
      • GN proliferativ
        • Mesangio-proliferativ
        • Proliferativ endocapilar
        • Mesangio-capilar
        • B de depozite de salarizare
        • Semilună (extracapilară)
        • Sclerozant
  • Secundar
    • la SZST
    • în H - AH vascular
    • în H ereditar

Principalele simptome ale GN

  • proteinurie
  • hematurie
  • AH
  • BN
  • Umflarea - nefritică și nefrotică

Proteinurie datorită creșterii dimensiunii „porilor” din cauza unei pagini perturbate a GBM și se întâmplă

  • lumină - până la 1g/24h
  • moderat - până la 3g/24h
  • severă - peste 3g/24h
  • selectiv - în nefroza lupoidă
  • neselectiv - în toate celelalte

Hematurie datorită ruperii GBM, în care eritrocitele pătrund în spațiul Bauman. Apare în GN proliferativ și în SZST. Hematuria de origine glomerulară are următoarele caracteristici:

  • nedureros
  • durere mată bilaterală sau greutate în regiunea lombară
  • schimbări simetrice din studiile imagistice
  • % mare eritrocite dismorfice și cilindri eritrocitari
  • macroscopic sau microscopic
  • permanent sau paroxistic

AH datorită hipervolemiei și rezistenței vasculare periferice.

Se dezvoltă devreme în GN proliferative și SZST și târziu - datorită sclerozei glomerulare avansate și fibrozei interstițiale în:

  • Memranous GT
  • INS - Nefroză lupoidă, scleloză glomerulară de segment focal

Glomerulonefrita acută

Definiție

Glomerulonefrita acută este o glomerulonefrită difuză, bilaterală, endocapilară, proliferativă cu patogenie imunocomplexă. Boala afectează mai des bărbații în adolescență și copilărie.

Etiologie și patogenie

În 90% din cazuri, glomerulonefrita acută apare după infecția cu streptococi beta-hemolitici din grupa A din tulpini care au proteină M. Prin urmare, boala este denumită adesea glomerulonefrita acută poststreptococică.

Cel mai adesea apare după:
  • angină
  • faringită
  • sinuzită
  • scarlatină
  • impetigo
  • erizipel

Streptococii au un număr de antigeni: endostreptozină, streptolizină, streptokinază, hialuronidază (crește permeabilitatea vasculară), neuraminidază (blochează acidul sialic și modifică sarcina negativă în glomeruli). Anticorpi se formează împotriva acestor antigeni în timpul și după infecția streptococică. Se formează complexe imune care conțin IgG, complement C3 și antigen streptococic. Formarea complexelor imune are loc în două locuri:

  • in situ - depus pe suprafața exterioară a BM (subepitelial)
  • CEC - depus în mezangiu.

Clinica

Perioada latentă după infecția streptococică este de 7-20 de zile (pentru scarlatină - 30 de zile).

În această perioadă, hematuria microscopică poate fi detectată în urină.

Glomerulonefrita acută poate apărea cu un sindrom nefritic tipic: edem, hipertensiune, hematurie și oligurie. Cu toate acestea, este adesea oligosimptomatic, manifestându-se doar cu unul dintre aceste simptome.

  • apar umflături pe față și pleoape - palide, dure, reci, dimineața devreme sunt cele mai pronunțate
  • hipertensiune arterială moderată - până la 160/100 mmHg. Se datorează hipovolemiei
  • Hematurie
    • obligatoriu vezi
    • poate fi singurul simptom al bolii
    • macroscopic - până la 1s
    • microscopic - peristaltism de luni de zile
  • poate exista durere bilaterală, plictisitoare, la rinichi
  • greutatea corporală crește

Cel mai adesea boala durează 4 săptămâni până la 5-6 luni.

Urină
  • diureza este redusă - mai puțin de 500 ml/24h
  • greutatea relativă a urinei este crescută - 1022-1032
  • are proteinurie moderată - 3-6g/24h
  • eritrociturie
  • eritrocite dismorfice și cilindri eritrocitari
  • poate exista și leucociturie

  • poate exista anemie usoara
  • leucocitoza
  • proteine ​​C-reactive crescute
  • fibrinogen crescut
  • VSH este accelerat
Testele imunologice
  • AST este peste 300 (fără o valoare diagnostic mare)
  • CEC
  • reducerea complementului C3
  • crioglobulinemie tip III
Ecografie
  • se găsesc rinichi normali sau relativ mari, umflați

Complicații

  • Criza hipertensivă
  • insuficiență cardiacă stângă
  • edem pulmonar
  • edem cerebral cu convulsii
  • OBN
  • trecerea la glomerulonefrita subacută sau cronică

Diagnostic

Se bazează pe datele infecției streptococice anterioare, detectarea streptococilor în secrețiile gâtului sau pielii, manifestările renale caracteristice și rezultatele testelor efectuate.

  • cu toate tipurile de glomerulonefrite cronice
  • cu glomerulonefrită IgA și nefropatie Schonlein-Henoch
  • cu alte cauze ale OBN
  • forme de insuficiență renală acută

Tratament

Pacienții sunt spitalizați. Sunt așezate în pat. Limitați aportul de proteine, sare și lichide.

  • Tratament etiologic cu penicilină, peniciline semisintetice sau macrolide (Eritromicină, Clitromicină etc.)
  • Diureticele de buclă (Furosemid) sunt utilizate pentru oligurie și edem
  • În caz de hipertensiune arterială crescută, se adaugă medicamente antihipertensive
  • În insuficiența renală acută se efectuează hemodializă.
  • Corticosteroizii, imunosupresoarele, heparina sunt folosite atunci când apar semne de cronicitate.
  • În cazul IC, se utilizează diuretice, nitro medicamente, glucozide cardiace.
  • În edemul cerebral - albumina umană.

Prognoza

La copii, prognosticul este favorabil - recuperarea completă are loc în 90% din cazuri. Dacă hipertensiunea arterială persistă mai mult de 3 luni, hematuria - mai mult de 6 luni și proteinuria peste 1 an. există riscul tranziției la glomerulonefrita cronică.

Glomerulonefrita subacuta

(Glomerulonefrita rapid progresivă, glomerulonefrita crescentă)

Definiție

Este un GN cu evoluție rapidă, cu geneză imună sau autoimună, cu semilune caracteristice celulare în glomeruli. Netratată, duce la insuficiență renală în câteva săptămâni până la 6 luni.

Este o boală relativ rară, apare la toate vârstele, dar cel mai adesea între 20 și 40 de ani.

Etiologie, patogenie și clasificare

Clasificarea se bazează pe criterii etiologice și patogenetice.

  1. Glomerulonefrita semilunară primară (idiopatică) - 4 tipuri
  2. Glomerulonefrita lunară secundară
    • complicația glomerulonefritei primare: GN acută, GN mesangiocapilară, nefropatie IgA.
    • Legat de IZ: endocardită infecțioasă, hepatită B și C, sepsis bacterian etc.
    • Asociat cu NSCLC: lupus eritematos, purpură Schonline-Heno, vasculită, crioglobulinemie.
    • Legat de medicamente: alopurinol, rifampicină, hidralazină.

Lunile jumătate se formează prin ruperea capilarelor glomerulare și pătrunderea fibrinogenului și a monocitelor sanguine în spațiul Bauman. Aici, fibrinogenul se polimerizează în fibrină și stimulează transformarea și proliferarea monocitelor în celule epiteliale, care împreună cu celulele epiteliale ale capsulei Baumann formează semilune celulare.

Clinica

  • începe acut, brusc cu clinica sindromului nefrotic
    • oliguria și anuria
    • umflarea feței - pacienții sunt palizi, umflați
    • Tensiunea arterială este moderat crescută (160/100 mmHg), iar ulterior apare hipertensiunea malignă
  • semne de LSN - oboseală, dificultăți de respirație, oboseală ușoară, umflarea extremităților inferioare, HMegalia, ascită
  • pot exista manifestări sistemice - febră, artralgie, dureri abdominale.
Urină
  • izostenurie - greutate relativă mică a urinei - 1010
  • proteinurie de înaltă calitate, neselectivă
  • sediment - cu multe eritrocite, cilindri, leucocite.
Hemoleucograma
  • anemie (rinichii nu produc eritropoietină)
  • scăderea proteinelor totale cu hipoalbuminemie și disproteinemie
  • hiperlipidemie
Functie renala
  • clearance-ul creatininei este redus
  • ureea și creatinina serică sunt crescute
  • hiperkaliemie și acidoză metabolică

Diagnostic

Diagnosticul este sigur numai după o biopsie renală

Tratament

  • Pacientul este internat în spital. Este plasat în modul pat. Sarea și lichidele sunt limitate.
  • Tratamentul cu corticosteroizi, imunosupresoare, anticoagulante (heparină) și agenți antiplachetari conform schemei.
  • Dacă este necesar, se aplică plasmafereza.
  • În caz de insuficiență renală, se începe hemodializa, după care se efectuează un transplant de rinichi.

Prognoza

Prognosticul este nefavorabil din cauza progresiei bolii către insuficiență renală. La unii pacienți, remisiile pe termen lung se realizează prin tratament, cu conservarea parțială sau completă a funcției renale. Sunt posibile recidivele bolii.

Glomerulonefrita mezangiocapilara

Definiție

GN cronic, care se caracterizează prin proliferarea mezangială și îngroșarea membranei bazale glomerulare. Este sever și dificil de tratat.

Apare în principal la copii și tineri.

Clasificare, etiologie și patogenie

  • Primar (idiopatic) - au o etiologie necunoscută
  • Secundar - SSZT, crioglobulinemie mixtă, hepatită C și B, malarie, neoplasme, HUS.

Boala apare din cauza depunerii de complexe imune în glomeruli. Modificări morfologice severe apar atât în ​​membrana bazală, cât și în mezangiul glomerulilor.

Clinica

Cel mai adesea (în aproximativ 2/3 din cazuri) boala apare cu un sindrom nefrotic pronunțat.

AH este stabilit la început la 80% dintre pacienți. Este de înaltă calitate, dificil de tratat. Adesea, insuficiența renală progresivă se găsește chiar la început, împreună cu sindromul nefrotic și hipertensiunea.

În aproximativ 30% din cazuri, apare sindromul nefritic acut, cel mai adesea asociat cu o infecție anterioară. Tabloul clinic seamănă cu glomerulonefrita acută.

Urină
  • proteinurie masivă neselectivă
  • eritrociturie și cilindrurie.
Hemoleucograma
  • anemie
  • trombocitele sunt reduse
  • VSH este normal sau întârziat
  • În sindromul nefrotic pronunțat, se stabilește hipoproteinemia cu hiperlipidemie; Fibrinogenul este crescut.

Diagnostic

Diagnosticul final se face după o biopsie de puncție renală

Tratament

Tratamentul se efectuează într-o secție specializată de nefrologie. Dieta este în concordanță cu funcția renală, cu prezența hipertensiunii.

Tratamentul medicamentos se efectuează cu corticosteroizi, imunosupresoare, anticoagulante și agenți antiplachetari conform schemei.

Tratamentul simptomatic se efectuează cu agenți antihipertensivi și diuretici, perfuzie de albumină umană și plasmă.

Curs și prognoză

ICGN are o evoluție progresivă și în câțiva ani, dacă nu este tratată, apare CKD. În unele cazuri, remisiile sunt posibile cu un tratament timpuriu și activ.

Glomerulonefrita cronică cu modificări minime în glomeruli

(Nefroză lupoidă; B al picioarelor podocitelor)

Boală frecventă la copii, în special la cei cu atopie - 2-5 ani, 95% din GN în SG.

La adulți, această boală este extrem de rară.

Pathoanatomy

Microscopia electronică arată modificări ale podocitelor - apar picioarele podocitelor și celulele aderă strâns la BM. Cu un tratament în timp util, modificările sunt reversibile.
Dacă nu este tratată, scleroza glomerulară progresează către segmentul focal - o parte a podocitelor mor, BM este expus pe alocuri și spațiile sunt sigilate cu fibrină. În zona afectată tubulii sunt atrofici, capilarele s-au prăbușit. Pentru

10g progresează până la rinichi în etapa finală.

Clinica

Boala este de obicei precedată de o infecție respiratorie.

Apare cu sindrom nefrotic recurent

  • umflarea palidă a gleznelor și a ochilor la Anasarca
  • FĂRĂ hematurie și hipertensiune
  • proteinurie severă foarte selectivă - albumină și transferină - 20-30g/24h
  • NB. Proteinuria își poate pierde caracterul selectiv -> CKD
  • susceptibilitate crescută la tromboză și infecții bacteriene recurente.

Tratament

  • începe cu doze mari de corticosteroizi - 90% remisie de durată
  • în caz de rezistență - imunosupresoare și citostatice
  • tratament simptomatic

Glomerulonefrita Igang mezangială

Definiție

Este un tip de glomerulonefrită cronică caracterizată prin depunerea de IgA în mezangiu. Apare cel mai adesea între 15 și 35 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile.

Etiologie, clasificare

  1. IgA GN primară (idiopatică) (boala Berge) - etiologie necunoscută. Apare la purtătorii de HLA-B27. Apare adesea în timpul catarului tractului respirator superior și are probabil o etiologie infecțioasă.
  2. Glomerulonefrita IgA secundară
    • Purpura Schonlein-Henoch
    • Enteropatie cu gluten
    • Boala Crohn
    • Boala Bechterew
    • Сд на Sjogren
    • Neoplasme
    • infecții
    • boli hepatice cronice

Patogenie

În centrul bolii se află o încălcare a metabolismului imunoglobulinei A - ^ sinteză sau degradare v.

Clinica

  • hematurie macroscopică nedureroasă paroxistică
    • în timpul diferitelor infecții
    • durează câteva zile și dispare spontan
  • în intervalele dintre recurențele hematurice - hematurie microscopică
  • 40% - eritrociturie persistentă și proteinurie ușoară.
  • în etapele ulterioare ale bolii dezvoltă AH
  • sindromul nefrotic apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu proteinurie mai mare.

Studii paraclinice și imagistice

  • proteinurie (sub 1,0g/24h)
  • eritrociturie cu eritrocite dismorfice, cilindri eritrocitari
  • niveluri crescute de IgA polimerice serice
  • număr crescut de limfocite B producătoare de IgA polimerică
  • ecografie, renografie, urografie - arată dimensiunea normală a rinichilor și funcția excretorie conservată

Tratament

  • corticosteroizi, ciclosporină
  • antibiotice
  • amigdalectomie
  • plasmafereza
  • antioxidanți (vitamina E) etc.

Curs și prognoză

Glomerulonefrita IgA mezangială are o dezvoltare lentă, progresivă, care durează câteva decenii, dar 20% dintre pacienți dezvoltă BCR. Acest grup include cei cu hipertensiune arterială severă, proteinurie mai severă (peste 2,0 g/24 ore) și sindrom nefrotic. La pacienții cu numai hematurie macroscopică, prognosticul este bun. Rareori ajung la stadiul final al bolii renale.