malign

Mielomul multiplu este o afecțiune malignă cu mișcare lentă cauzată de proliferarea neîncetată a celulelor plasmatice care se infiltrează și distrug oasele și alte organe interne, producând cantități mari de paraproteine ​​care sunt reținute în ser, depozitate în țesuturi și duc la disfuncții severe.

Epidemiologie

Este relativ rar - 1 pacient la 1.000.000 din populație. Aproximativ 90% dintre pacienți au peste 40 de ani. Cea mai mare frecvență este în deceniile 5 și 6.

Etiologie

În prezent nu se știe. Se presupune că prin analogie cu leucemia sub influența unor factori (infecții virale. Radiații ionizante, agenți toxici etc.) se formează o nouă ramură de celule plasmatice, care are proprietățile dezvoltării distructive invazive și a hiperproducției paraproteinelor.

Tablou morfologic

Macroscopic, distrugerea oaselor este caracteristică datorită măririi elementelor plasmatice de blastom. Oasele sunt moi și ușor de tăiat. Proliferarea plasmocitomului poate avea o dezvoltare nodulară în oase, cu formarea unor defecte mai mici sau mai mari, limitate brusc. Splina, ficatul, rinichii, plămânii și rareori alte organe pot fi afectate.

Tablou clinic

Simptomele bolii sunt cauzate de afectarea hematopoiezei, a sistemului osos, a producției de imunoglobulină și a funcției renale.

Începutul este necaracteristic. Primele plângeri sunt: ​​oboseală ușoară, eficiență redusă, scădere în greutate, febră slabă, transpirații nocturne. Pumnalele nespecificate și durerea la nivelul membrelor, coloanei vertebrale și coaste, adesea definite ca reumatice sau „nevralgice”, sunt mai frecvente și apar la 80% dintre pacienți.

De multe ori pot apărea fracturi spontane. Distrugerea oaselor afectează cel mai frecvent coastele și vertebrele, sternul, craniul și pelvisul și mai rar oasele lungi. Uneori se formează infiltrate tumorale vizibile și palpabile compuse din celule de mielom pe oase, care sunt situate în punctele directe.

Oasele devin moi. În caz de fractură vertebrală, fenomenele de compresie se dezvoltă cu tulburări neurologice severe - pareză, paralizie, modificări ale rezervorului.

Modificările renale constatate în examinările clinice și histologice ale materialului pentru puncție arată cel mai adesea nefroză paraproteinemică, insuficiența tubulilor proximali sau distali, pielonefrita, ducând la insuficiență renală cronică sau acută.

Anemia este o manifestare aproape constantă, se agravează odată cu progresia bolii și este de tip normocitar și mai rar de tip macrocitar.

Prezența anticorpilor reci în ser duce la aglomerarea eritrocitelor și la formarea coloanelor monede.

Leucocitele se află în limite normale și numărul lor scade odată cu progresul procesului și sub influența tratamentului citostatic.

Mielograma conține celule de mielom.

Diagnostic

Se bazează pe manifestări clinice, tulburări în echilibrul proteic al corpului, leziuni osoase, leziuni ale hematopoiezei și infiltrarea specifică a celulelor plasmatice în măduva osoasă, care este dovedită citologic sau histologic.

Diagnostic diferentiat

Trebuie avute în vedere alte condiții paraproteinemice (boala Waldenstrom, boala Franklin, unele forme de amiloidoză), metastaze osteolitice ale măduvei osoase, osteoporoză legată de vârstă, granulom osos eozinofilic, hiperplazie reactivă a celulelor plasmatice. Colagenoză, reticulosarcoame ale măduvei osoase etc.