miastenie gravis

1. Care este prognosticul pentru miastenie gravis?

Mortalitatea la pacienții cu miastenia gravis netratată este de 25-31%. După un tratament adecvat și intensiv, mortalitatea MG a fost redusă la aproximativ 4%.

Aproximativ 40% dintre pacienți încep cu simptome clinice inițiale numai de la mușchii ochiului. Dintre acestea, până la sfârșitul celui de-al doilea an de la început, doar 16% au rămas clinic ca formă oculară izolată de miastenie gravis.

La pacienții cu miastenie gravis generalizată agravarea maximă a simptomelor se dezvoltă până în al treilea an de la debutul bolii. După această perioadă, pacienții se îmbunătățesc și se stabilizează permanent. Agravarea miasteniei grave după al treilea an este rară.

Factorii prognostici pentru un rezultat slab sunt: ​​vârsta peste 40 de ani, progresia rapidă a miasteniei gravis și dovezi histologice ale timomului.

2. Care este tratamentul intensiv pentru miastenie gravis?

Într-o criză cu dezvoltare acută a insuficienței respiratorii (miastenică, colinergică sau criză mixtă), resuscitare respiratorie (intubație orotraheală și ventilație artificială pulmonară).

În timpul unei crize, medicamentele anticolinesterazice sunt oprite pentru o perioadă diferită de timp (de obicei 24 sau 48 de ore)!

3. Ce este o timectomie?

Timectomia - o abordare terapeutică deosebit de importantă în MG

Se recomandă o timectomie la toți pacienții cu miastenie gravis generalizată (cu sau fără date despre echipă!); vârsta 4. Ce sunt agenții imunomodulatori?

5. Cum se utilizează agenții anticolinesterazici?

Agenți anticolinesterazici - prin inhibarea enzimei acetilcolinesterază cresc concentrația de Ach la sinapsă neuromusculară și facilitează legarea acestuia de receptorii Ach.

6. Care este tratamentul miasteniei gravis?

Miastenia gravis este o boală în care au fost realizate unele dintre cele mai bune abordări terapeutice în neurologie. Înainte de începerea tratamentului, este necesar să se evalueze unii factori precum: vârsta, severitatea, răspândirea și progresia bolii. Tratamentul modern se efectuează cu agenți anticolinesterazici și imunomodulatori, care în funcție de starea pacientului sunt combinați prea des.

7. Care sunt testele farmacologice (testul Tenzilon sau Prostigmina), testele histologice?

Acesta vizează astfel de teste inhibarea farmacologică a enzimei acetilcolinesterază și creșterea concentrației de acetilcolină în fanta sinaptică. Se raportează gradul de îmbunătățire clinică a grupurilor musculare afectate.

Tenzilona este un inhibitor al acetilcolinesterazei cu acțiune scurtă, care îmbunătățește forța musculară la bolnavii mintali. Semnele clinice ale slăbiciunii musculare disponibile (ptoză, oftalmoplegie parțială sau completă, strângere de mână puternică) au fost evaluate înainte și după administrarea Tenzilon. Această evaluare este făcută atât de medic, cât și de pacient. Aplicare: se administrează o doză inițială de testare de 0,1 ml soluție de tensilon 10 mg/ml. Dacă nu există niciun efect, se aplică cantitatea rămasă de soluție (0,9 ml). Efectul secundar al testului: bradicardie sinusală (copiere cu atropină).

Trebuie remarcat faptul că testul poate fi pozitiv în alte boli: scleroza laterală amiotrofică, poliomielita, precum și în unele neuropatii periferice.

Teste histologice - la 65% dintre pacienții miastenici se constată hiperplazia limfofoliculară a glandei timusului și la 15% - date histologice pentru timus.

8. Care sunt testele electrofiziologice pentru miastenie gravis?

Electroneurografia de rutină și electromiografia la pacienții cu miastenia gravis nu prezintă de obicei nicio anomalie. Cele mai sensibile metode electrofiziologice pentru diagnosticarea unui defect al transmisiei neuromusculare sunt:

9. Care sunt studiile de neuroimagistică în miastenie gravis?

  • Raze x la piept (proiecție anterio-posterioară) pentru a stabili formarea tumorii în mediastinul anterior (timus?). Un rezultat negativ cu raze X nu exclude prezența unui timus mai mic - în aceste cazuri, este obligatorie o scanare CT a pieptului.!
  • CT mediastinului anterior este obligatoriu la toți pacienții miastenici pentru a exclude timomul, în special la pacienții vârstnici.
  • dacă este necesar dirijare imagistica prin rezonanță magnetică a creierului și orbite în caz de diagnostic neclar (pentru a exclude alte cauze de afectare a nervilor cranieni). Poate fi util în cazurile de leziuni intraorbitale sau intracraniene, patologia meningelor bazale sau scleroza multiplă.

10. Ce este testul Ab muscular antistriat (anti-SM)?

Un alt test de diagnostic important - pozitiv la aproximativ 84% dintre pacienții tineri miastenici (11. Ce este un test seric pentru anticorpii anti-acetilcolină?

Cu cea mai mare valoare de diagnostic - pozitiv la 74% din toți pacienții cu miastenie, pozitiv la aproximativ 80% dintre pacienții cu miastenie gravis generalizată și la 50% dintre cei cu miastenie gravis oculară pură. Cel mai mare procent de anticorpi serici negativi este la pacienții cu formă oculară izolată de MG.

Rezultate fals pozitive au fost raportate la pacienții cu timom care nu au fost diagnosticați cu boală neuromusculară, precum și la pacienții cu sindrom miastenic Lambert-Eaton, cancer pulmonar cu celule mici, artrită reumatoidă tratați cu penicilamină și la 1-3% dintre pacienții adulți peste 70 de ani.

12. Cum este diagnosticată miastenia gravis?

Sunt necesare pentru diagnostic

  • cercetări de laborator
  • studii de neuroimagistică
  • studii electrofiziologice
  • cercetări farmacologice
  • examen histologic