clinică

Sindromul nefrotic este un set de simptome datorate afectării rinichilor. Este prezentat cu o combinație de proteinurie cu un interval nefrotic cu niveluri scăzute de albumină serică și edem.

Sindromul nefrotic are multe cauze, inclusiv boli renale primare, cum ar fi boala cu modificări minime, glomeruloscleroza focală segmentară și glomerulonefrita membranată. Poate fi, de asemenea, rezultatul unor boli sistemice care afectează alte organe în plus față de rinichi, cum ar fi diabetul, amiloidoza și lupusul eritematos.

Sindromul nefrotic poate afecta adulții și copiii de ambele sexe și orice rasă. Poate să apară într-o formă tipică sau în legătură cu un sindrom nefritic. Ultimul termen conține inflamație glomerulară, cu hematurie și funcție renală afectată.

Sindromul nefrotic poate fi primar, deoarece este o boală specifică rinichilor sau poate fi secundar, care este o manifestare renală a unei boli sistemice comune. În toate cazurile, deteriorarea glomerulară este o caracteristică majoră. Bolile rinichilor care afectează tubulii și interstitiul, cum ar fi nefritele interstițiale, nu vor provoca glomerulonefrita cu sindrom nefrotic acut.

Principalele cauze ale sindromului nefrotic sunt de obicei descrise prin histologia lor:

Cauzele secundare ale sindromului nefrotic au aceleași tipare histologice ca și cauzele subiacente, deși pot prezenta o diferență care sugerează o cauză secundară. Acestea sunt de obicei descrise din motivul principal:

Glomerulul renal filtrează sângele care ajunge în rinichi. Este format din capilare cu pori mici care permit trecerea moleculelor mici care au o greutate moleculară mai mică de 40.000 Daltoni, dar nu și macromolecule mai mari, cum ar fi proteinele.

Când glomerulonefrita cu sindrom nefrotic acut glomerulii sunt afectați de inflamație sau hialinizare (formarea de material cristalin omogen în celule), care permite proteinelor precum albumina, antitrombina sau imunoglobulinele să traverseze membrana celulară și să apară în urină.

Albumina este principala proteină din sânge care poate menține presiunea oncotică, ceea ce împiedică scurgerea fluidului în mediul extracelular și formarea ulterioară a edemului. Ca răspuns la hipoproteinemie, ficatul inițiază un mecanism compensator care implică sinteza proteinelor precum alfa-2 macroglobulină și lipoproteine. O creștere a acestuia din urmă poate duce la hiperlipidemie asociată cu acest sindrom.

În era pre-antibiotică, infecția a fost un factor major al mortalității la pacienții cu sindrom nefrotic. Tratamentul sindromului nefrotic și complicațiile acestuia au redus morbiditatea și mortalitatea odată asociate cu sindromul. În prezent, prognosticul pentru pacienții cu sindrom nefrotic primar depinde de cauză.

Sugarii cu sindrom nefrotic congenital au un prognostic slab: supraviețuirea după câteva luni este posibilă numai cu dializă și transplant de rinichi. Doar aproximativ 20% dintre pacienții cu glomeruloscleroză focală sunt în remisie de proteinurie. Mulți pacienți suferă de recidive frecvente, devin steroizi dependenți sau devin rezistenți la steroizi. Boala renală în stadiu final se dezvoltă la 25-30% dintre pacienții cu glomeruloscleroză focală segmentară la 5 ani și la 30-40% dintre acești pacienți la 10 ani.