bine diferențiat

Liposarcomul este o boală malignă a celulelor adipoase. La adulți, acesta este cel mai frecvent sarcom al țesuturilor moi. Liposarcomul apare de obicei ca o masă submucoasă netratată, nedureroasă, cu creștere lentă la persoanele de vârstă mijlocie, dar unele leziuni cresc rapid și se ulcerează. Virchow a fost primul care a descris situația din anii 1860.

Dezvoltarea liposarcom de lipom benign preexistent este rar. Majoritatea cazurilor apar de novo. Liposarcoamele provin cel mai adesea din stroma profundă, mai degrabă decât din țesutul adipos submucos sau subcutanat. Leziunile cutanate sunt rare și pot semăna cu fibromele pleomorfe.

Cea mai recentă clasificare a tumorilor țesuturilor moi de către Organizația Mondială a Sănătății recunoaște 5 categorii de liposarcoame:

  • bine diferențiat, care include subspecii adipocite, sclerozante și inflamatorii
  • nediferențiat
  • mixoid
  • celulă rotundă
  • pleomorfe

Este descrisă, de asemenea, o variantă cu celule fusiforme a unui liposarcom bine diferențiat. Conceptul potrivit căruia liposarcomul cu celule rotunde este un contrast de înaltă calitate cu liposarcomul mixoid este în general acceptat. Liposarcomul cu celule fusiforme este o variantă rară a unei tumori lipomatoase atipice (adică, liposarcomul bine diferențiat) și ar trebui să se distingă de liposarcomul diferențiat cu potențial metastatic și lipomul benign cu celule fusiforme. Apariția studiilor citogenetice și moleculare a contribuit la o mai bună clasificare a acestui subgrup de neoplasme mezenchimale. Acestea nu numai că au furnizat date noi despre biologia acestor tumori, dar au confirmat și schemele actuale de clasificare bazate pe observații morfologice convenționale.

Liposarcomul apare în trei forme biologice principale:

  • liposarcom bine diferențiat
  • mixoid și/sau celulă rotundă
  • pleomorfe

În cazuri rare, leziunile pot avea o combinație de tipuri morfologice. Sunt clasificate ca tipuri combinate sau mixte de liposarcoame.

Distribuția anatomică a liposarcomului pare a fi parțial legată de tipul histologic. Liposarcomul bine diferențiat tinde să apară în țesuturile moi profunde atât ale membrelor, cât și ale retroperitoneului. Liposarcoamele mixoid, cu celule rotunde și pleomorfe au o predispoziție marcată la membre, iar liposarcomul diferențiat apare predominant în retroperitoneu. Deși fiecare subtip de liposarcom uneori apare în țesutul subcutanat, implicarea dermei pare a fi extrem de rară.

Liposarcomul este o tumoare lipogenică a spațiilor mari ale țesutului conjunctiv. Proteinele de fuziune create de anomalii cromozomiale sunt componente cheie în dezvoltarea cancerului mezenchimal. O anomalie a grupului 12q13 este asociată cu dezvoltarea liposarcoamelor. Cea mai comună translocație cromozomială este gena de fuziune FUS-CHOP, care codifică un factor de transcripție necesar pentru diferențierea adipocitelor. Aceste și alte aberații genetice individuale pot ajuta la diagnosticarea unor subtipuri specifice de liposarcom și pot fi potențial ținte care pot fi utilizate terapeutic.

Tumora prezintă de obicei o masă netedă, lobulată sau nodulară care este încapsulată și liber mobilă. În secțiune, se pot observa septuri fibroase fine, împărțind tumora în lobuli mai mici. Zonele de necroză și hemoragiile recente și vechi nu sunt neobișnuite. Calcificarea și osificarea sunt rare.

Detectarea lipoblastelor este principala descoperire în diagnosticul liposarcomului. Lipoblastul (Figura 1) are capacitatea de a produce și de a acumula lipide lipsite de membrană în citoplasma sa. Trăsăturile morfologice cheie sunt lipidele citoplasmatice bine definite, care se mișcă, provoacă depresiuni în nucleul hipercromatic neregulat și creează o structură caracteristică a membranei nucleare.

Liposarcoamele bine diferențiate (Figura 2) conțin de obicei o predominanță a celulelor adipoase mature cu lipoblaste relativ puține, larg dispersate. Diagnosticul slab al lipomului poate fi rezultatul unei prelevări inadecvate. În subtipul sclerozant al liposarcomului bine diferențiat, fibrilele de colagen care înconjoară celulele adipoase și lipoblastele constituie o parte importantă a matricei.

Liposarcomul mixoid (Figura 3), cel mai frecvent tip, este diagnosticat prin observarea unei rețele capilare plexiforme delicate care se asociază atât cu celulele mezenchimale primitive, cât și cu un număr variabil de lipoblaste. Stroma conține o mare parte din substanța mixoidă (adică acid hialuronic), în care se pot forma mulți microchisti.

În tipul de celule rotunde, lipoblastele sunt împrăștiate între foile de celule rotunde slab diferențiate. Liposarcomul pleomorfic slab diferențiat este recunoscut de un amestec de lipoblaste ciudate, adesea multivacuale și celule stromale atipice, dintre care multe conțin modele mitotice extrem de anormale. Zonele hemoragice și necrotice sunt frecvente. Lipoblastele sunt prezente.

Liposarcoamele pleomorfe sunt leziuni de înaltă calitate și prezintă un model nestandard de creștere, un grad ridicat de pleomorfism celular și mai multe celule gigantice ciudate. Se pot observa celule gigantice mari care conțin picături lipidice multiple de dimensiuni diferite, conferind celulelor un aspect maloreid. Nucleolii variază în funcție de caz. Numeroase lipoblaste mici poligonale, rotunde și în formă de fus pot fi observate amestecate cu celule gigantice.