chistic

Nefromul chistic este o leziune chistică benignă a rinichiului de etiologie necunoscută. Teoriile patogenezei sale includ transformarea displazică, hamartomatoasă, neoplazică și disontogenetică. Primul nefrom chistic a fost descris de Edmunds în 1892, dar a fost desemnat „adenomul chistic al rinichiului”. De atunci, un alt termen folosit în mod obișnuit „chist renal multilocular” și între 25 și 30 de alte sinonime au apărut în literatură. Nefroamele chistice sunt considerate a fi un capăt al unui spectru de leziuni chistice asociate.

Nefroamele chistice apar de obicei înainte de 2 ani și după 40 de ani. Nu sunt frecvente la adolescenți și adulți tineri. La copii, acestea sunt mai frecvente la băieți. La adulți, este observat în deceniul al IV-lea și raportul dintre bărbați și femei este 1: 7. Cazurile bilaterale sunt extrem de rare. Cele mai frecvente simptome sunt durerea inghinală sau durerea abdominală, infecția și/sau hematuria.

Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății pentru Neoplasme Renale (2016), nefromul chistic este grupat cu tumori epiteliale și stromale mixte. În această clasificare, cazurile pediatrice sunt denumite „nefrom chistic pediatric”, iar cazurile la adulți: „nefrom chistic adult”. Nefroamele chistice adulte sunt tumori multiloculare localizate, bine definite, cu chisturi necomunicante căptușite cu epiteliu coloană sau scuamoasă. Septul dintre chisturi constă dintr-o stromă fibroasă, adesea cu zone de condensare celulară asemănătoare cu o stromă ovariană.

Pediatrica nefrom chistic este o unitate separată. Se compune în întregime din chisturi separate printr-o septă. Chisturile sunt căptușite cu epiteliu turtit, cubic sau epiteliul este absent. Septul conține țesut fibros cu condensări celulare focale și tubuli bine diferențiați. Prezența elementelor nefroblastice imature exclude diagnosticul de nefrom chistic pediatric și indică nefroblastom parțial diferențiat chistic.

Nefromul chistic prezintă semne patologice deosebite. O masă bine definită cu o capsulă fibroasă groasă conține o multitudine de spații umplute cu lichide, incompatibile cu oxigenul, separate de țesut conjunctiv. Masa este de obicei solitară, unilaterală și apare din polul inferior al rinichiului, deși uneori poate înlocui aproape complet rinichiul. Chisturile sunt bine delimitate de o pseudocapsulă groasă exterioară care comprimă parenchimul renal normal adiacent. Leziunea are de obicei 5 până la 10 centimetri în diametru și se poate extinde dincolo de configurația regenerativă normală a bazinului renal și a spațiilor perinefrice. O incizie a dezvăluit că chisturile erau căptușite cu celule aplatizate, cuboidale (Figura 1) și conțineau o proteină galben-pai, fluid coloidal. Separatoarele septale corespund contururilor chistului și nu formează mase nodulare. Calcificarea este rară. Necroza și hemoragia sunt mai puțin frecvente, dar sunt observate de obicei în asociere cu o hernie a tumorii din pelvisul renal sau ureter, care afectează stratul subțire al epiteliului de tranziție.

Microscopic, toate leziunile sunt compuse în întregime din chisturi multiple de diferite dimensiuni. Majoritatea celulelor de căptușeală sunt în toate cazurile plane, cu cromatină nucleară ușoară. Nu au fost identificate mitoze. Stroma este formată din celule în formă de fus într-un fundal de colagen. Nucleii bine împachetați dau un aspect „albastru” zonelor celulare asemănătoare unei strome ovariene. În unele cazuri, se observă mai multe celule inflamatorii, în principal limfocite cu plasmocite aleatorii, eozinofile și neutrofile.

Nefroamele chistice au o imunocolorare ca și stroma ovariană. Acestea sunt pozitive pentru receptorul de estrogen, receptorul de progesteron și CD10.