patologie

Hemosideroza pulmonară se caracterizează prin episoade recurente de hemoragie intraalveolară, ducând la acumularea anormală de fier, cum ar fi hemoiderina în macrofagele alveolare și dezvoltarea ulterioară a fibrozei pulmonare și a anemiei severe. Hemosideroza pulmonară poate apărea ca o boală pulmonară primară sau poate fi secundară unei boli cardiovasculare sau sistemice. La copii, primarul hemosideroză pulmonară este mai frecventă decât speciile secundare.

Frecvența și prevalența acestei boli este specifică. În general, hemosideroza pulmonară este o boală rară care apare la copii și tineri. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate apărea la persoanele de orice vârstă, de la nou-născut până la vârsta adultă târzie, dar este cea mai frecventă la copiii cu vârste cuprinse între 1-7 ani. Sindromul Goodpasture este frecvent la bărbații tineri și este rar la sugari. Sindromul Heiner este de obicei diagnosticat la copii cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 2 ani.

Etiologia și morfogeneza hemosiderozei pulmonare sunt necunoscute, dar ipoteza este că boala este autoimună.

În 1975, Thomas și Irwin au împărțit hemosideroza pulmonară în 3 categorii: o categorie, care conține membrană bazală anti-glomerulară (anti-GBM), a doua categorie, care conține complexe imune, și o a treia categorie, în care niciuna demonstrat.

În urma acestei clasificări, fiziopatologia hemosiderozei pulmonare poate fi împărțită în 3 grupe.

Hemosideroza pulmonară din grupa 1 este definită de hemoragia pulmonară asociată cu anticorpii anti-GBM circulanți. Această afecțiune determină sindromul Goodpasture. Acest sindrom se caracterizează prin depunerea liniară imunofluorescentă a imunoglobulinei și complementului de-a lungul membranei bazale a țesutului pulmonar și a glomerulilor renali și este asociată cu afectarea vasculară și defragmentarea difuză a membranei bazale prin microscopie electronică.

Hemosideroza pulmonară din grupa 2 este definită ca hemoragie pulmonară și boli ale complexului imunitar. Această combinație a fost raportată ca o manifestare rară a lupusului eritematos sistemic și a altor boli ale țesutului conjunctiv, inclusiv crioglobulinemia, purpura Henoch-Schönlein, boala mixtă a țesutului conjunctiv și granulomatoza Wegener.

Studiile efectuate la pacienți cu hemosideroză pulmonară asociată cu hipersensibilitate la laptele de vacă (sindromul Heiner) au arătat complexe imune circulante, depozite alveolare de imunoglobulină G (IgG), imunoglobulină A (IgA) și C3; eozinofilie din sânge periferic și hipersensibilitate întârziată la proteina din laptele de vacă.

Hemosideroza pulmonară din grupa 3 este definită ca hemoragie pulmonară fără o legătură imunologică dovedită. Această categorie include idopatia hemosideroză pulmonară, tulburări circulatorii, boli cardiovasculare, infecții răspândite și inhalare toxică. Hemosideroza pulmonară idiopatică se caracterizează morfologic prin hemoragia internă alveolară și acumularea anormală ulterioară de fier sub formă de hemosiderină în macrofagele pulmonare. Episoadele recurente de hemoragie duc la îngroșarea membranei bazale alveolare și fibroza interstițială. Microscopia electronică de transmisie a biopsiilor pulmonare arată că leziunea de bază a acestei boli include endoteliul capilar și membrana sa bazală, dar nu au fost identificate depozite dense în electroni.

Macroscopic, plămânii și ganglionii limfatici regionali sunt mărite, compactate, de culoare roșu-maroniu. O incizie a parenchimului pulmonar relevă prezența diferitelor zone roșii.

Constatările histologice în plămâni variază în funcție de stadiul bolii. În stadiile incipiente, predomină hemoragiile interstițiale și intraalveolare cu colecții de hemosiderină liberă și macrofage încărcate cu hemosiderină situate în spațiile alveolare și în interstitiu. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă fibroza interstițială. Imunofluorescența și microscopia electronică a țesutului pulmonar și renal pot diferenția hemosideroza pulmonară idiopatică de sindromul Goodpasture și bolile mediată imun.