clinică

  • Informații
  • Subsecțiuni
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii
  • Conectivitate

Fibroza pulmonară (literalmente „cicatrici pulmonare”) este o boală respiratorie în care se formează cicatrici în țesuturile plămânilor, ducând la probleme respiratorii grave. Formarea de cicatrici, acumularea excesului de țesut conjunctiv fibros (un proces numit fibroză) duce la îngroșarea pereților și duce la o scădere a aportului de oxigen în sânge. Drept urmare, pacienții suferă de dificultăți de respirație constante.

Frecvența și prevalența fibroza pulmonara este caracteristic. Boala este mai frecventă la bărbații cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani, dar au fost raportate cazuri și la sugari. Etiologia și morfogeneza sunt neclare.

Fibroza pulmonară poate fi un efect secundar al altor boli. Majoritatea sunt clasificate ca boli pulmonare interstițiale. Exemplele includ tulburări autoimune, infecții virale și infecții bacteriene, cum ar fi tuberculoza, care pot provoca modificări fibrotice atât în ​​plămânii superiori, cât și în cei inferiori și alte leziuni microscopice. Cu toate acestea, fibroza pulmonară poate apărea fără un motiv aparent. În acest caz se numește „idiopatic”. Majoritatea cazurilor idiopatice sunt diagnosticate ca fibroză pulmonară idiopatică. Acesta este un diagnostic pentru a exclude un set caracteristic de semne histologice/patologice cunoscute sub numele de pneumonie interstițială comună. În ambele cazuri, există dovezi crescânde ale predispoziției genetice la un subgrup de pacienți. De exemplu, în unele familii cu antecedente de fibroză pulmonară, s-a constatat o mutație în proteina surfactant C.

Bolile și afecțiunile care pot provoca fibroza pulmonară ca efect secundar includ:

  • Inhalarea contaminanților din mediu și de la locul de muncă, cum ar fi metalele în azbestoză, silicoză și expunerea la anumite gaze. Minerii din cariere, muncitorii navelor și sablatoarele, printre altele, prezintă un risc mai mare.
  • Pneumonită de hipersensibilitate, cel mai adesea ca urmare a inhalării prafului contaminat cu produse bacteriene, fungice sau animale.
  • Fumatul poate crește riscul sau poate agrava boala.
  • Unele boli tipice ale țesutului conjunctiv, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic și sclerodermie
  • Alte boli care implică țesutul conjunctiv, cum ar fi sarcoidoza și granulomatoza cu poliangită.
  • Infecții
  • Unele medicamente, cum ar fi amiodaronă, bleomicină, busulfan, metotrexat, apomorfină și nitrofurantoină.
  • Terapie cu radiatii

Deși mecanismul patologic asociat cu fibroza pulmonară este încă neclar, experții în sănătate recunosc că această afecțiune implică celule care acoperă alveolele. Acestea se numesc celule epiteliale alveolare. Aceste celule par a fi deteriorate și încep să moară. Corpul încearcă să repare daunele prin eliberarea unui alt tip de celulă cunoscut sub numele de fibroblaste. Producția acestor fibroblaste scapă de sub control și provoacă cicatrici și întăriri (fibroze) ale țesuturilor delicate ale plămânilor. Acest lucru duce la dificultăți în extinderea țesutului pulmonar, ceea ce face dificilă respirația pacientului afectat.

Macroscopic, în fibroza pulmonară, modificările morfologice variază în funcție de gradul de dezvoltare a bolii. Plămânii au o pleură îngroșată, de culoare gri-roșiatic, densă, cu o consistență asemănătoare cauciucului. În fazele ulterioare, când sunt tăiate, sunt vizibile multe cavități de diferite dimensiuni, cu contururi netede - suprafața seamănă cu un „fagure de miere”. Unele dintre cavități arată ca niște chisturi și sunt umplute cu materie mucoasă. Degetele de tambur se găsesc adesea pe mâini.

Microscopic, în stadiile incipiente ale fibrozei pulmonare, lichidul alveolar și membranele hialine, uneori fibrină și eritrocite, se găsesc în alveole. Septa interalveolară este îngroșată datorită edemului pronunțat și a infiltratului care se acumulează treptat de celule mononucleare în interstițiu (Figura 1). Spațiile alveolare sunt acoperite cu pneumocite hiperplazice de tip II cu formă cubică sau cilindrică. Pe măsură ce procesul progresează, exudatul se organizează treptat, infiltratul inflamator scade și țesutul fibros crește.

În stadiul final al bolii, plămânul este compus din spații tapițate cu epiteliu cubic și cilindric, separate de țesut fibros bogat în colagen. Unele dintre pasajele alveolare, bronhiolele respiratorii și bronhiile se dilată chistic și se umple cu mucus. În plus, există hiperplazie limfoidă, îngroșarea intimei arterei pulmonare și obliterarea capilarelor.