mezangioproliferativă

Podocitopatii sunt un grup de afecțiuni renale glomerulare, al căror numitor comun este prezența sindromului nefrotic din cauza deteriorării așa-numitelor. podocite - celulele epiteliale ale membranei viscerale ale capsulei Baumann din glomerulii renali. Acest lucru duce la creșterea permeabilității glomerulare și proteinurie, care este cauza hipoproteinemiei și umflarea severă a feței și a membrelor.


Podocitopatiile sau așa-numitul sindrom nefrotic idiopatic includ: glomerulonefrita cu mici modificări, glomerulonefrita mezangioproliferativă și glomeruloscleroza focală segmentară (OSGS). Glomerulonefrita cu modificări mici este extrem de susceptibilă la tratamentul cu corticosteroizi și cu un prognostic optimist. Glomeruloscleroza focală segmentară, din păcate, rămâne predominant rezistentă la tratamentul cu prognostic slab. Nu este pe deplin clar dacă cele trei afecțiuni sunt unități nosologice separate sau dacă sunt etape diferite în progresia aceleiași boli.

Glomerulonefrita mezangioproliferativă nu diferă clinic de glomerulonefrita cu mici modificări - se observă sindromul edem nefrotic. Este rară, în special la adulți. Spre deosebire de glomerulonefrita cu modificări minore, glomerulonefrita mezangioproliferativă și OSGS sunt mai frecvente cu eritrociturie, hipertensiune și creatinină serică crescută. Diagnosticul se face prin puncție biopsie renală, care în glomerulonefrita mezangioproliferativă prezintă proliferare mezangială cu sau fără depunere de anticorpi IgM.

Tratamentul este la fel ca în glomerulonefrita cu modificări minore, dar corticozistența este mult mai frecventă. În absența unui răspuns la tratament, glomerulonefrita mezangioproliferativă poate evolua către OSGS sau insuficiență renală cronică care necesită dializă și transplant de rinichi.

Glomeruloscleroza focală segmentară poate fi patologie primară, genetic-ereditară sau secundară - ca rezultat al progresiei IgA sau glomerulonefritei mezangioproliferative, într-un singur rinichi funcțional (renopriv OSGS), bătrânețe, reflux vezico-ureteral, nefropatie asociată HIV etc.

Tabloul clinic este similar cu glomerulonefrita mezangioproliferativă, cu proteinurie moderată sau severă, eritrociturie, hipertensiune, creatinină serică crescută. Histologic, se observă modificări sclerotice la nivelul glomerulilor renali, desprinderea picioarelor podocitelor de membrana bazală, pierderea podocitelor, expunerea membranei bazale etc. Diagnosticul este pus din nou prin puncție biopsie renală.

Studiul este contraindicat în stabilirea unui singur rinichi care funcționează - într-o astfel de constatare și proteinurie moderată renoprivsnoy OSGS este considerat diagnosticul cel mai probabil din cauza deteriorării glomerulilor rinichiului unic în timpul exercițiului.

Din păcate, prognoza nu este bună - doar despre 20-30% dintre pacienți răspund la terapia cu corticosteroizi, deoarece durata tratamentului este mai mare. În prezența rezistenței la corticosteroizi, probabilitatea de răspuns la citostatice (ciclofosfamida) este foarte mică, așa că treceți direct la ciclosporina A. Și odată cu aceasta, sunt afectați doar aproximativ 20% dintre cei care dau corticorezistență. Tratamentul cu ciclosporină poate fi continuat ani de zile dacă nu există nefrotoxicitate. La unii pacienți, sindromul de nefroză și recidiva apar din nou când tratamentul este oprit. Dacă tratamentul cu ciclosporină nu funcționează în primele câteva luni, acesta este oprit și terapia rămâne doar paliativă - controlul hipertensiunii și sindromului edemului cu inhibitori ai ECA și diuretice. Este important în această boală să trateze cauzele secundare, dacă există. Respectarea unei diete stricte cu conținut scăzut de proteine ​​și fără sare este, de asemenea, parte a tratamentului. Scopul tratamentului este în principal de a încetini procesul până la insuficiența renală terminală.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.