Expert medical al articolului

Diagnosticul polineuropatiei

[1 2 3 4 5 6 7 8 9 10]

competent

Istorie

Pentru a determina polineuropatia senzoriomotorie care progresează lent, debutând cu grupa musculară peroneală, este necesar să se clarifice istoricul familiei, în special prezența rudelor de oboseală și slăbiciune a mușchilor picioarelor, modificări ale mersului, deformări ale picioarelor (etaje înalte).

Odată cu dezvoltarea slăbiciunii simetrice a extensorilor brațelor, este necesar să se excludă intoxicația cu plumb. De regulă, polineuropatia toxică se caracterizează, pe lângă simptomele neurologice, prin slăbiciune generală, oboseală crescută, uneori prin plângeri abdominale. De asemenea, este necesar să înțelegem care sunt preparatele pacientului pentru a exclude polineuropatia din medicamente.

Pentru polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă se caracterizează printr-o dezvoltare relativ lentă a bolii (pe parcursul mai multor luni), cu o alternanță tipică de exacerbări și îmbunătățiri temporare. Spre deosebire de sindromul Guillain-Barre, rareori se găsește o legătură cu o infecție virală (20%). În 16% din cazuri, s-a observat dezvoltarea acută a simptomelor care amintesc de sindromul Guillain-Barre. În acest caz, diagnosticul de polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă determină monitorizarea dinamică (apariția exacerbărilor după 3-4 luni de la debutul bolii face posibilă stabilirea diagnosticului exact).

Dezvoltarea lentă progresivă a slăbiciunii musculare asimetrice sugerează neuropatie motorie multifocală.

Pentru polineuropatia diabetică, se observă hipoestezie lentă progresivă a extremităților inferioare în combinație cu senzație de arsură și alte manifestări dureroase la nivelul picioarelor.

Polineuropatia uremică apare de obicei pe fondul unei boli renale cronice însoțită de insuficiență renală.

Odată cu dezvoltarea polineuropatiei senzoriale-vegetative, caracterizată prin arsură, disestezie, cu o scădere bruscă a greutății corporale este necesar să se excludă polineuropatia amiloidă.

Dezvoltarea mononeuropatiei cu durere acută la un pacient cu simptome ale sistemului procesului (leziuni pulmonare, tract gastrointestinal, sistem cardiovascular, slăbiciune, scădere în greutate, febră) caracteristic vasculitei sistemice și a bolilor de colagen.

Polineuropatia difterică se dezvoltă la 2-4 săptămâni după faringita difterică. După 8-12 săptămâni procesul se generalizează la mușchii membrelor, după care starea pacienților se îmbunătățește rapid și după câteva săptămâni sau luni are loc o recuperare completă (uneori incompletă) a funcției nervoase.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Examinare fizică

În polineuropatia ereditară predomină slăbiciunea mușchilor dilatatori ai picioarelor, stepa și absența reflexelor tendinoase ale lui Ahile. În multe cazuri, sunt observate plafoane înalte ale picioarelor sau deformarea lor de tip „cal”. Într-o etapă ulterioară nu există reflexe ale genunchiului și tendoanelor caperului, se dezvoltă atrofii ale mușchilor picioarelor și picioarelor. La 15-20 de ani de la debutul bolii, slăbiciunea și atrofia mușchilor mâinilor se dezvoltă odată cu formarea unei "labe de unghie".

Slăbiciunea musculară la pacienții cu polineuropatie cronică demielinizantă inflamatorie, precum și sindromul Guillain-Barré, adesea mai pronunțat la nivelul extremităților inferioare, dezvăluie leziuni relativ simetrice ale mușchilor proximali și distali. Cu un curs lung al bolii, se poate dezvolta treptat atrofia musculară. Tulburările senzoriale predomină adesea la nivelul extremităților inferioare distale, cu posibile leziuni, cum ar fi subțire (durere redusă și sensibilitate la temperatură) și fibre groase (vibrații afectate și sensibilitate musculară articulară). BCV este mai puțin frecventă decât sindromul Guillain-Barre (20%). 90% dintre pacienți nu au reflexe de bronzare. Pot exista slăbiciune a mușchilor feței, tulburări veziculare pulmonare, dar tulburările exprimate de înghițire și vorbire și paralizia mușchilor respiratori pentru polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă nu sunt tipice.

Pierderea musculară corespunzătoare inervației nervilor individuali, fără tulburări senzoriale, este caracteristică neuropatiei motorii multiple. În majoritatea cazurilor, predomină membrele superioare. Tulburările motorii senzoriale, zona corespunzătoare a nervilor membrelor, cu sindrom de durere pronunțată sunt caracteristice vasculitei. Cel mai adesea suferă de extremitățile inferioare.

Polineuropatia senzorială se caracterizează printr-o distribuție distală a hipoesteziei (cum ar fi „șosete și mănuși”). Hiperestezia este posibilă în stadiile inițiale ale bolii. De regulă, reflexele tendinoase distale pleacă devreme.

Neuropatiile axonale senzorimotorii (cele mai toxice și metabolice) se caracterizează prin hipode distale și slăbiciune musculară distală.

Când polineuropatia autonomă poate fi fenomenul căderii părului și iritarea fibrelor nervoase autonome. Polineuropatie prin vibrații erupție cutanată tipică, tulburări ale tonusului vascular (simptome de iritație) pentru polineuropatia diabetică, dimpotrivă, piele uscată, tulburări trofice, disfuncție autonomă a organelor interne (variabilitatea pulsului scăzută, tulburări gastro-intestinale) (pierderea simptomelor).

Cercetări de laborator

Testul anticorpilor gangliozidici

Studiul anticorpilor împotriva GM 2 -gangliozidam se efectuează de preferință la pacienții cu neuropatii motorii. Titrurile mari (mai mult de 1: 6400) sunt specifice neuropatiei multifocale motorii. Titruri scăzute (1: 400-1: 800) posibile cu CIDP, sindromul Guillain-Barre și alte neuropatii autoimune, precum și SLA. Trebuie amintit faptul că crește titrul de anticorpi la GM 1 -gangliozidam detectat la 5% dintre persoanele sănătoase, în special la vârstnici.

O creștere a nivelului de anticorpi gangliozid GD 1b este detectată de neuropatie senzorială (polineuropatie cronică senzorială, sindrom Guillain-Barre și, uneori, polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă).

Creșterea nivelului de anticorp gangliozid GQ 1b polineuropatie tipică cu oftalmoparezom (cu sindrom Miller-Fisher constatat în 90% din cazuri).

Anticorpi împotriva glicoproteinei legate de mielină (anticorp anti-MAG) detectate la 50% dintre pacienții cu polineuropatie paraproteinemică (cu gammopatie IgM monoclonală) și, în unele cazuri, cu alte polineuropatii autoimune.

Concentrația de vitamina B 12 din sânge. Atunci când vitamina B 12 - polineuropatie redusă este posibilă reducerea concentrației de vitamina B 12 în sânge (mai mică de 0,2 ng/mg), dar în unele cazuri poate fi normală, dar acest studiu este rar folosit.

Analiza generală a sângelui. Când bolile sistemice au observat creșterea VSH și a leucocitozei, cu polineuropatie scăzută de vitamina B 12 - anemie hipercromică.

Analiza sângelui, a urinei pentru conținutul de metale grele se efectuează cu suspiciunea de polineuropatie asociată cu intoxicația cu plumb, aluminiu, mercur etc.

Test de urină. Dacă se suspectează porfiria, se efectuează un test simplu - borcanul de urină al pacientului este expus la lumina soarelui. În porfirie, culoarea urinei este roșiatică (roz). Cu un test pozitiv puteți confirma diagnosticul cu testul Watson-Schwarz.

Testele lichidului cefalorahidian

Conținutul de proteine ​​din lichidul cefalorahidian crește în sindromul Guillain-Barre, polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, polineuropatia paraproteinemică. Disocierea tipică a celulelor proteice (nu mai mult de 10 leucocite mononucleare/μl). În neuropatia multifocală motorie, este posibilă o ușoară creștere a concentrației de proteine. În polineuropatia difterică, se găsește adesea pleocitoză limfocitară bogată în proteine. În polineuropatia legată de HIV, pleiocitoza mononucleară ușoară (mai mult de 10 celule per μl), este caracteristic un conținut crescut de proteine.

Diagnosticarea ADN-ului

Este posibil să se efectueze analize genetice moleculare pentru toate formele majore de NMSA tipuri I, IIA, IVA, IVB.

[20], [21]

Cercetare instrumentală

Electromiografie de stimulare

Studiul funcției conductoare a fibrelor motorii și senzoriale permite confirmarea diagnosticului de polineuropatie, determinarea naturii sale (axonale, demielinizante), identificarea blocurilor de conducere nervoasă.

Scopul studiului este determinat pe baza tabloului clinic. Când funcțiile motorii sunt afectate, este necesar să se examineze nervii motori ai membrelor inferioare și superioare pentru a evalua simetria și propagarea procesului. Nervii peronei, tibiali, medieni și ulnari sunt cel mai frecvent examinați. În prezența tulburărilor senzoriale, se recomandă examinarea nervilor gastrocnemius, median, ulnar. Este necesar un test cu cel puțin 3-4 nervi pentru a diagnostica polineuropatia. Dacă se suspectează mononeuropatie multiplă, sunt examinați nervii afectați clinic și intacti, precum și detectarea blocurilor metodei de inducție - o examinare pas cu pas a nervului. Pentru a diagnostica neuropatia multifocală motorie, este necesar să se identifice blocuri de conducere parțială în afara locurilor cu compresie tipică a cel puțin doi nervi.

Atunci când se relevă afectarea sistemică a nervilor periferici, este necesar să se specifice tipul procesului patologic (axonal sau demielinizant).

  • o Principalele criterii pentru procesul axonal:
    • reducerea amplitudinii răspunsului M;
    • rata de excitație normală sau ușor redusă a axonilor motori și senzoriali ai nervilor periferici;
    • prezența blocurilor care duc la excitație;
    • creșterea amplitudinii undelor F, apariția undelor mari F cu o amplitudine de peste 5% din amplitudinea răspunsului M.
  • Principalele criterii ale procesului de demielinizare:
    • reducerea vitezei de excitație a axonilor motori și senzoriali ai nervilor periferici (în mâini mai puțin de 50 m/s, în picioare mai puțin de 40 m/s);
    • creșterea duratei și polifazei răspunsului M;
    • creșterea latenței reziduale (mai mult de 2,5-3 m/s);
    • prezența blocurilor de excitare;
    • extinderea gamei de latență a undelor F.

Ac ac

Scopul acului EMG în polineuropatie este de a dezvălui semnele procesului actual de denoriere și re-îmbătrânire. Examinarea celor mai îndepărtați mușchi ai membrelor superioare și inferioare (de exemplu, tibial anterior, extensor digestiv comun) și, dacă este necesar, mușchiul proximal (de exemplu, cvadriceps femural).

Trebuie amintit faptul că primele semne ale procesului de denervare apar nu mai devreme de 2-3 săptămâni de la debutul bolii, precum și procesul de simptome de reinervare - nu mai devreme de 4-6 săptămâni. Prin urmare, în stadiile incipiente ale sindromului Guillain-Barre, EMG asemănător acului nu relevă modificări patologice. În același timp, a fost justificat, deoarece identificarea procesului ascuns de denervare-reinnervare continuă ajută la diagnosticul diferențial al polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice și a sindromului Guillain-Barré în caz de dispută.

Biopsie nervoasă

Când este diagnosticată polineuropatia, rareori se efectuează biopsii nervoase (adesea gastrocense). Studiul este justificat în caz de suspiciune de polineuropatie amiloidă (depistarea depozitelor de amiloid), vasculită (necroză a pereților vaselor care alimentează nervii).