Expert medical al articolului

  • Motive
  • Simptome
  • Ce teste sunt necesare?
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Mai multe informații despre tratament

Purpura trombocitopenică idiopatică (imună) este o boală hemoragică cauzată de trombocitopenie care nu este asociată cu o boală sistemică. De obicei are o evoluție cronică la adulți, dar este adesea acută și tranzitorie la copii. Dimensiunea splinei este normală. Pentru diagnostic este necesar să se excludă prezența altor boli prin teste selective. Tratamentul include administrarea de glucocorticoizi, splenectomie și transfuzie de trombocite care pune viața în pericol și imunoglobulină intravenoasă.

trombocitopenică

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Provoacă purpura trombocitopenică idiopatică

Purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) este de obicei rezultatul apariției anticorpilor direcționați împotriva antigenelor structurale plachetare (autoanticorpi). La copii, purpura trombocitopenică idiopatică se poate datora adăugării de antigeni virali la megacariocite și trombocite.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptome purpură trombocitopenică idiopatică

Manifestări simptomatice ale petechiilor și sângerări ale membranelor mucoase. Splina își păstrează dimensiunea normală până când se mărește din cauza unei infecții virale. Purpura trombocitopenică idiopatică este suspectată la pacienții cu trombocitopenie inexplicabilă. Parametrii periferici ai sângelui în limite normale, cu excepția scăderii numărului de trombocite. Examinarea măduvei osoase se efectuează dacă în plus trombocitopenia, tulburări constatate în frotiul de sânge periferic sau nivelurile modificate ale altor elemente celulare. Examinarea măduvei osoase nu a arătat anomalii sau o creștere a numărului de megacariocite acolo pe fundalul măduvei osoase normale. Deoarece nu există criterii de diagnostic specifice, este necesar să se excludă alte boli trombocitopenice pentru diagnostic în conformitate cu datele clinice și de laborator. Datorită faptului că trombocitopenia legată de HIV nu poate fi distinsă de purpura trombocitopenică idiopatică, se efectuează un test HIV la pacienții cu factori de risc pentru infecția cu HIV.

[19], [20], [21], [22], [23]

Ce teste sunt necesare?

Pe cine să contactezi?

Tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice

Terapia inițială este administrarea de glucocorticoizi pe cale orală (de exemplu prednisolonă 1 mg/kg pe zi). La pacienții care răspund la terapie, numărul de trombocite crește la normal în decurs de 2 până la 6 săptămâni. Doza de glucocorticoizi este apoi redusă. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților nu există un răspuns adecvat sau recidivă după debutul eliminării treptate a glucocorticoizilor. Splenectomia vă permite să obțineți remisie la aproximativ 2/3 dintre acești pacienți. Deoarece pacienții refractari la terapia cu glucocorticoizi și splenectomie, terapia adjuvantă poate fi ineficientă, iar fluxul natural de purpură trombocitopenică idiopatică adesea benignă a terapiei adjuvante nu este indicat, cu excepția unei reduceri a numărului de trombocite mai mică de 10.000 sau sângerări active; în acest caz este prescrisă o terapie imunosupresivă mai intensă (ciclofosfamidă, azatioprină, rituximab).

La copii, se folosește de obicei numai tratamentul simptomatic, deoarece majoritatea dintre aceștia au de obicei o recuperare spontană a trombocitopeniei în câteva zile sau săptămâni. Chiar și după câteva luni și ani de trombocitopenie, copiii pot prezenta remisie spontană. Dacă există sângerări în mucoasă, sunt prescrise glucocorticoizi sau imunoglobulină intravenoasă. Datele privind utilizarea glucocorticoizilor sau imunoglobulinei intravenoase pentru tratamentul inițial sunt incompatibile, deoarece acestea, prin creșterea numărului de trombocite, nu pot duce la o îmbunătățire a rezultatului clinic. Splenectomia este rar utilizată la copii. Cu toate acestea, în trombocitopenia severă și simptomele pentru mai mult de 6 luni, splenectomia poate fi eficientă.

La copii și adulți cu sângerări care pun viața în pericol, se prescrie 1 g/(kg x zilnic) imunoglobulină intravenoasă timp de 1 sau 2 zile pentru a bloca rapid fagocitoza. Numărul de trombocite crește de obicei în a doua sau a patra zi, dar numai timp de 2-4 săptămâni. Dozele mari de metilprednisolonă (1 g/zi intravenos timp de 3 zile) sunt mai ieftine și mai ușor de administrat metode de tratament decât utilizarea imunoglobulinei intravenoase, dar această metodă este de asemenea eficientă. Masa plachetară este utilizată la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și prezența sângerărilor care pun viața în pericol. Cu toate acestea, greutatea trombocitelor nu este utilizată în scopuri profilactice

Obținerea de glucocorticoizi pe cale orală sau intravenoasă imunoglobulină dacă este necesară o creștere temporară a numărului de trombocite în timpul extracției dinților, nașterii, intervențiilor chirurgicale sau a altor proceduri invazive.