Expert medical al articolului

  • Epidemiologie
  • Motive
  • Factori de risc
  • Patogenie
  • Simptome
  • Etape
  • Formulare
  • Complicații și consecințe
  • Diagnostic
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratament
  • Pe cine să contactezi?
  • Prognoza

Printre neoplasmele foarte rare, experții disting timomul, care este o tumoare a țesutului epitelial al timusului - unul dintre principalele organe limfoide-glandulare ale sistemului imunitar.

simptome

Epidemiologie

Dintre toate tipurile de cancer, proporția tumorilor timusului este mai mică de 1%. Incidența timomului este estimată de OMS în 0,15 cazuri la 100.000 de persoane. Și în China, de exemplu, incidența generală a timomului malign este de 6,3 cazuri la 100.000 de persoane. [1]

Timomul mediastinului anterior, care reprezintă 90% din toate tumorile timusului, reprezintă 20% din tumorile din această locație - în pieptul superior, sub stern.

În alte cazuri (nu mai mult de 4%), tumoarea poate apărea în alte zone și este timom mediastinal.

Cauzele timomului

Biologia și clasificarea neoplasmelor timologice sunt probleme medicale complexe și încă nu cunoaște cauzele exacte ale timusului timus. Această tumoare se găsește cu o frecvență egală la bărbați și femei, iar timomul este mai frecvent la adulții în vârstă.

Dar o tumoare timus la tineri, precum și un timom la copii, este rară. Deși timusul (glanda timusului) este cel mai activ în copilărie, deoarece sistemul imunitar în curs de dezvoltare necesită un număr mare de limfocite T, care sunt produse de această glandă.

Glanda timusului, atingând cea mai mare dimensiune la pubertate, se implică treptat la adulți (se micșorează în dimensiune), iar activitatea sa funcțională este minimă.

Factori de risc

Nu au fost identificați factori de risc ereditari sau de mediu care predispun la dezvoltarea timomului. Chiar și astăzi, factorii de risc confirmați de statisticile clinice sunt considerați a fi vârsta și etnia.

Riscul acestui tip de neoplasm crește odată cu înaintarea în vârstă: timoamele sunt mai frecvente la adulții de 40-50 de ani, precum și după 70 de ani.

Potrivit oncologilor americani, în Statele Unite, această tumoare este cea mai frecventă în rândul asiaticilor, afro-americanilor și insulelor din Pacific; timomul este cel mai puțin probabil să se găsească la albi și hispanici. [2]

Patogenie

La fel ca și cauzele, patogeneza timomului rămâne un mister, dar cercetătorii nu își pierd speranța de a-l rezolva și iau în considerare diferite versiuni, inclusiv radiații UV și radiații.

Limfocitele T sunt produse de timus, migrația lor către organele limfoide periferice este asigurată și se induce producția de anticorpi de către limfocitele B. În plus, această glandă limfoidă secretă hormoni care reglează diferențierea limfocitelor și interacțiunile complexe ale celulelor T în timus și țesuturile altor organe.

Timomul se referă la tumorile epiteliale și crește încet - odată cu proliferarea celulelor epiteliale medulare normale sau modificate (similar cu cele normale). Experții notează că celulele epiteliale care alcătuiesc timomul malign pot să nu aibă semne tipice de malignitate care determină caracteristicile citologice ale acestei tumori. Iar comportamentul său malign, observat în 30-40% din cazuri, este o invazie a organelor și structurilor din jur.

Analiza asocierii timomului cu alte boli a arătat că aproape toate au un caracter autoimun, ceea ce poate indica toleranță afectată a celulelor imunocompetente și formarea unei reacții autoimune persistente (autoreactivitate celulară). Cea mai frecvent asociată afecțiune (la o treime din pacienți) este miastenia gravis cu timom. Miastenia gravis este asociată cu prezența autoanticorpilor la receptorii acetilcolinei la sinapsele neuromusculare sau la enzima tirozin kinazei musculare.

Corelația tumorilor de acest tip cu boli autoimune care apar simultan precum polimiozita și dermatomiozita, lupus eritematos sistemic, aplazie eritrocitară (la jumătate dintre pacienți), hipogammaglobulinemie (la 10% dintre pacienți), dermatoze buloase (anemie pemphigus), pernichezie, colită ulcerativă, boală Cushing, sclerodermie, gușă toxică difuză, tiroidită Hashimoto, aortoarterită nespecifică (sindrom Takakasu), sindrom Shogren, reoidism hiperparatiroidism (exces de hormon paratiroidian, hormon sifilitic), (imunodeficiență combinată a celulelor B și T).

Simptomele timomului

În 30-50% din cazuri nu există simptome ale creșterii tumorale a țesutului epitelial al timusului și, după cum au remarcat radiologii, timomul este detectat accidental la radiografia toracică (sau CT) - în timpul unei examinări efectuate din alt motiv.

Dacă apare tumora, atunci primele semne sunt resimțite sub formă de disconfort și presiune în piept și cavitatea toracică, care poate fi însoțită de dificultăți de respirație, tuse persistentă, dureri toracice de natură nedeterminată și alte semne ale sindromului venei superioare . .

Pacienții care suferă de miastenie gravis în timpul timomului se plâng de oboseală și slăbiciune (de exemplu, le este dificil să ridice mâinile pentru a-și pieptăna părul), vedere dublă (diplopie), dificultăți la înghițire (disfagie), pleoape în jos. . [3], [4]

Etape

Creșterea timomului și gradul de invazivitate al acestuia sunt determinate de etapele:

I - tumora este complet încapsulată și nu crește în țesutul adipos al mediastinului;

IIA - prezența celulelor tumorale în afara capsulei - penetrare microscopică prin capsulă în țesutul adipos din jur;

IIB - invazie macroscopică prin capsulă;

III - invazia macroscopică a organelor învecinate;

IVA - are metastaze pleurale sau pericardice;

IVB - prezența metastazelor limfatice sau hematogene în regiunea extratoracică.

Formulare

Comportamentul acestor tumori este imprevizibil și majoritatea sunt capabili să se dezvolte ca cancerul și să se răspândească dincolo de glandă. Deci timomul poate fi benign sau malign; Timomul malign (sau invaziv) sunt tumori care se comportă agresiv. Majoritatea experților occidentali atribuie timomul neoplaziei maligne. [5]

Prin combinarea și sistematizarea clasificărilor deja existente ale tumorilor timice, experții OMS au împărțit toate tipurile de timus în funcție de tipul lor histologic.

Tipul A - titam medular, format din celule epiteliale tumorale ale timusului (fără atipie nucleară); în majoritatea cazurilor tumora este încapsulată, ovală.

Tipul AB este un timus mixt în care există un amestec de celule epiteliale în formă de fus și rotunjite sau componente limfocitare și epiteliale.

Tipul B1 este un timus cortical format din celule asemănătoare celulelor epiteliale ale fierului și ale cortexului acestuia, precum și zone similare medularei timusului.

Tipul B2 - timom cortical, al cărui țesut nou format are umflate celule reticulare epiteliale cu nuclei veziculari și matrice de celule T și foliculi de celule B. Celula tumorală se poate acumula în apropierea vaselor timusului.

Tipul B3 - tit epitelial sau scuamos; constă din celule epiteliale poligonale cu creștere lamelară cu sau fără atipie, precum și limfocite non-tumorale. Este considerat un carcinom timic bine diferențiat.

Tipul C - carcinom timic cu atipie histologică a celulelor.

Când un timom se comportă agresiv cu o invazie, este uneori numit malign.