îndepărtate

Ginecologul american John Morris s-a născut pe 1 septembrie. Pentru ce este el faimos? Pentru prima dată descrie sindromul feminizării testiculare complete. Acest lucru s-a întâmplat în 1953. S-a acumulat de atunci destul de multă experiență în diagnosticarea și gestionarea unor astfel de pacienți foarte dificili.

Ce este sindromul Morris? Cum să-l suspectăm?

Feminizarea completă a testiculelor - o glumă rea a naturii

Există mai multe boli în care o persoană nu este capabilă să-și stabilească fără echivoc sexul, deoarece există semne ale unuia și ale celuilalt sex.

Una dintre aceste boli este feminizarea testiculară. Cauza bolii este o tulburare genetică. Gena receptorilor androgeni este deteriorată.

Se află pe brațul scurt al cromozomului X. Testiculele sunt plasate în cavitatea abdominală deoarece este genetic un băiat.

Testiculele se formează mai mult hormon sexual masculin intrauterin - testosteron, precum și o substanță care inhibă canalele muelleriene.

Datorită defectului genetic al receptorilor androgeni, celulele embrionului și, ulterior, copilul, nu au sensibilitate la testosteron. Care sunt consecințele acestui lucru?

Fătul dezvoltă un fenotip feminin - semne externe, dar îi lipsesc uterul, testiculele și vaginul superior, care la fete se dezvoltă din canalele muelleriene.

Se naște un copil care arată ca o fată, dar are un cariotip masculin. Organele genitale externe sunt dezvoltate la tipul feminin, dar în abdomen există testicule care formează testosteron.

Cât de frecventă este această patologie? Potrivit diferiților autori, gluma malefică a naturii prinde un copil de 55-99 000 de nou-născuți.

În trecut, termenul de hermafroditism era adesea folosit pentru astfel de oameni. Acum medicii încearcă să scape de această terminologie.

Cum arată o persoană în vârstă cu sindrom Morris?

De la apariția unui adult, este greu de înțeles că ceva nu este în regulă cu el. Aceasta este o femeie obișnuită cu glande mamare dezvoltate.

Mulți dintre ei au o dezvoltare musculară bună și statură înaltă, adesea cu dimensiuni mari/„blânde”/dimensiunea picioarelor, cu palmele mari ale mâinilor. Tipul de comportament este de obicei feminin.

În sindromul Morris, femeile cu o natură masculină ascunsă au forța și agilitatea inerente bărbaților.

Ei fac sport cu mare succes. Cu toate acestea, li se interzice să participe la competiții oficiale, întrucât depășesc semnificativ rivalii lor puternici din punct de vedere al forței.

În timpul unui examen medical se poate stabili păr slab pe inghină și axile.

În timpul examinării, ginecologul a constatat că clitorisul avea o dimensiune peste medie, iar vaginul s-a terminat orbește. Poate avea dimensiuni scurte sau normale.

La ce vârstă realizează fata că este băiat

În mod diferit, dacă la o vârstă fragedă se efectuează o ecografie a organelor pelvine, medicul cu diagnostic cu ultrasunete observă absența uterului și a testiculelor și găsește testicule în cavitatea abdominală.

În unele cazuri, pungile de hernie inghinală se găsesc în zona inghinală. De asemenea, se întâmplă ca pe măsură ce fata se maturizează, testiculele coboară în labiile majore.

Bineînțeles, atunci copilul trebuie trimis pentru teste genetice pentru a determina cariotipul și un endocrinolog pentru un diagnostic detaliat al problemei și posibilă selecție a tratamentului.

De asemenea, se întâmplă ca părinții fetei să înceapă să bată anxietate la o vârstă adolescentă. Fata crește, glandele mamare se dezvoltă, dar menstruația nu vine.

Desigur, un ginecolog atent va observa particularitățile părului, terminând orbește vaginul - lipsa unui col uterin și îi va trimite tânărului său pacient o ecografie.

Unii află despre această caracteristică atunci când se căsătoresc. Femeile se prezintă la medic pentru că nu pot rămâne însărcinate. Un diagnostic șocant a fost raportat în timpul examinării.

De ce sunt testiculele eliminate în această boală

Se recomandă îndepărtarea testiculului, situat în cavitatea abdominală, deoarece există un risc ridicat ca acestea să devină maligne. La 20-50% dintre pacienți se formează o tumoare malignă a testiculului - gonadoblastom sau discheminom.

Era rar acum 20 de ani, de aceea se recomandă conservarea gonadelor înainte ca pubertatea să fie completă.

Testiculele sunt îndepărtate prin incizia peretelui abdominal anterior.

Problema alegerii unui sex în fața copilului

Pacienții suferă o suferință mentală severă. Când boala este descoperită în copilărie, părinții se confruntă cu sarcina dificilă de a alege cum să crească copilul ca băiat sau ca fată.